«Довідник по онкології»
За редакцією доктора медичних наук Б. Є. Петерсона.
Видавництво «Медицина», Москва, 1964 року
OCR Wincancer.Ru
Наведено з деякими скороченнями
Мієломна хвороба (множинна мієлома, плазмоцитома, хвороба Рустицкого - Калера) - системне, гиперпластически-пухлинне захворювання, близьке до лейкозу. Пухлинний процес локалізується в основному в кістковій системі. Хвороба характеризується проліферацією своєрідних плазмоміеломних клітин кісткового мозку. В результаті гіперплазії миеломной тканини розвиваються патологічні зміни в кістках, кровотворних системі, порушується білковий і мінеральний обмін, внаслідок чого виникають патологічні зміни з боку сечовидільної системи.
Захворювання зустрічається досить рідко, вражає приблизно однаково і чоловіків і жінок. Спостерігається переважно в літньому віці; в дитячому і молодому віці частіше буває формасолітарна мієломавісцеральні.
Патологічна анатомія. Мієломна хвороба виражається в розвитку в кістковому мозку переважно плоских і губчастих кісток пухлинних вузлів, що складаються головним чином з атипових плазматичних клітин, так званих мієломних або плазмоміеломних. В першу чергу уражаються кістки черепа, хребта, грудина, ребра і кістки тазу, рідше - довгі трубчасті кістки. Множинна узловато-дифузна форма зустрічається частіше, ніж дифузна або солітарна. Вузли пухлини мають м'яку консистенцію, червонуватий колір, розмір їх до 10-12 см в діаметрі. Зростання вузлів супроводжується руйнуванням кістки (пазушні розсмоктування), що веде до патологічних переломів. Крім кісткових змін, при мієломі відзначається наявність специфічної інфільтрації і в інших органах, що вказує на системність цього захворювання. Рідко зустрічається розвиток мієломи поза кісткової системи: в дихальних шляхах, мигдалинах, легких, лімфатичних вузлах.
Клініка. Клінічна симптоматика різноманітна і залежить від поширення і локалізації пухлини. За основною локалізації пухлинного процесу виділяються наступні форми мієломної хвороби: 1) солітарна, 2) для множини вузлувата, 3) дифузна, 4) лейкемическая.
Солітарна мієлома - одиночна пухлина, розташована в одній якій-небудь кістки або в одному з внекостномозгових вогнищ: мигдалині, носоглотці та ін. Стан хворих при цій формі мієломи цілком задовільний, порушень з боку крові і сечі немає. Хворобливі відчуття викликає лише існування пухлини, яка руйнує кістку або викликає здавлення в відповідній ділянці тіла. Протягом ряду років формасолітарна мієломавісцеральні протікає по типу доброякісної пухлини, а потім набуває рис агресивного зростання з схильністю до метастазування. Солітарна мієлома - захворювання дуже рідкісне; частіше одиночна пухлина є початковим проявом множини вузлуватої форми захворювання.
Ранні симптоми генералізованих форм захворювання різні. Найчастіше хворі скаржаться на болі в попереку, в області грудної клітини та інших ділянках кісткової системи. Таких хворих до встановлення істинного діагнозу лікують від радикуліту, міжреберної невралгії, плексити і т. П. Іноді захворювання діагностується лише при виникненні патологічного перелому (при рентгенологічному дослідженні). У ряді випадків першим що виявляється симптомом захворювання є стійка анемія, що не піддається лікуванню загальноприйнятими методами. У деяких хворих захворювання виявляється у вигляді наполегливої протеїнурії, іноді супроводжується помірною азотемией.
При рентгенографії кісток визначаються множинні дефекти округлої форми без ознак остеосклероза і періоститу. Особливо характерна картина «дірявого» черепа. При дифузній формі спостерігається остеопороз або рентгенологічні зміни відсутні. В результаті надмірного утворення і розпаду мієломних клітин у деяких хворих спостерігається висока лихоманка неправильного типу.
Дуже характерно порушення білкового обміну (парапротеіноз) у вигляді освіти аномальних, функціонально інертних білкових тіл з групи імуноглобулінів. Це виражається в гіперпротеїнемії (до 10-15%) з перекрученням білкового коефіцієнта в бік значного переважання глобулінів. Приблизно у 25% хворих в сечі виявляється білкове тіло Бенс-Джонса, що відноситься до групи парапрбтеінов. Виділення патологічних білкових тіл через нирки призводить до розвитку нефроза виділення (мієломна нирка), ознаками якого є протеїнурія, фосфатурия з лужною реакцією сечі, зниження концентраційної здатності нирок і прогресуюча ниркова недостатність, яка може призвести до азотемической уремії. Набряків, гіпертонії, змін очного дна зазвичай не спостерігається.
Зміни крові знаходяться в прямій залежності від ступеня миеломной метаплазії кісткового мозку. У випадках дифузійної мієломи і при генералізації процесу спостерігається стійка прогресуюча анемія нормохромного типу, а також тромбоцитопенія. РОЕ завжди прискорена до високих цифр. Кількість лейкоцитів може бути різним, але частіше зустрічається лейкопенія і нормальна кількість лейкоцитів. Лейкоцитоз буває рідше і часто супроводжується зрушенням лейкоцитарної формули вліво, аж до промиелоцитов. У периферичну кров надходять також в невеликій кількості мієломні клітини. У тих випадках, коли кількість їх превалює серед інших лейкоцитів, має місце картина плазмоклёточной лейкемії.
За ступенем переважної вираженості розрізняють костноболевой, нирковий, анемічний, гарячковий, «лейкемічний» і розгорнутий варіанти хвороби.
Діагностика. Діагноз встановлюється на підставі комплексних даних: клінічних, рентгенологічних і біохімічних. Однак у зв'язку з тим, що клінічні симптоми досить різноманітні, а рентгенологічні зміни або біохімічні зрушення можуть бути відсутніми, діагноз може вважатися твердо встановленим лише при отриманні відповідних гістологічних або цитологічних даних. При дослідженні кісткового мозку у хворих з дифузною і, часто, для множини вузлуватої формою в миелограмме у великій кількості знаходяться ретикуло-плазматичні (мієломні) клітини різного ступеня зрілості. Це своєрідні середніх або великих розмірів клітини з ядром, що містить одне або кілька ядерець, часто ексцентрично розташованим. Протоплазма в різного ступеня базофильна з проясненням в околоядерной зоні у більш зрілих клітин, іноді містить численні вакуолі. При пункції міеломатозних вузлів пунктат складається майже цілком з мієломних клітин.
Диференціальна діагностика. Мієломну хворобу дуже важко віддиференціювати від множинних метастазів різних злоякісних пухлин в кістки, так як рентгенологічні дані, що вказують на деструктивні зміни кісткової тканини, при цих захворюваннях мають багато схожого. Крім того, мієломна хвороба може бути запідозрений у літніх людей, які страждають впертій анемією неясного походження, тривалої нирковою недостатністю, систематичними болями в області грудної клітини і попереку. Вирішальне значення у всіх випадках належить вивчення пунктату кісткового мозку і пухлинних вузлів.
Лікування. При солитарной миеломе хороший стійкий лікувальний ефект дає хірургічне видалення пухлини, коли вона можлива. При всіх формах мієломної хвороби показано лікування сарколізіном (при помірній тромбоцитопенії - ендоксаном), яке у переважної більшості хворих значно покращує стан, призводить до затихання болю, зменшення пухлинних вузлів. Багато лежачі до лікування хворі отримують можливість ходити і навіть виконувати роботу, не пов'язану з фізичним навантаженням. У деяких випадках спостерігається під впливом лікування репарація кісткових змін. Сарколізин застосовується внутрішньовенно або всередину по 50-40-30 мг (5-4-3 таблетки) один раз в 7 днів (з розрахунку 0,5-0,7 мг на 1 кг ваги тіла). На курс лікування потрібно 150-250 мг препарату. Припиняється лікування при виникненні лейкопенії і тромбоцитопенії. Можлива підтримуюча терапія по 10 мг один раз на тиждень.
Тривалість ремісій від 1 місяця до 1 1 / 2-2 років. Курси лікування слід повторювати і проводити на тлі гемостимулюючі терапії (переливання крові, лейкоцитной і тромбоцитів, кортикостероїди, печінкові препарати, вітаміни групи В), так як застосування цістостатіческіх коштів при мієломі зазвичай досить швидко призводить до зниження кількості лейкоцитів і тромбоцитів.
При анемії показані переливання крові і антианемические препарати; при переломах - спокій, препарати кальцію і вітаміну D. Хворі повинні перебувати під регулярним наглядом лікаря, остерігатися травм, уникати фізичного навантаження.
Прогноз. При множини вузлуватої і дуффузной формі захворювання має прогресуючий перебіг. Прогноз поганий. Середня тривалість життя 2-3 роки, іноді 6-7 років. Хворі гинуть при явищах кахексії, анемії, загальної інтоксикації або уремії, а також іноді від ускладнень, пов'язаних з множинними переломами кісток. Лікування цитостатичними препаратами призводить до більш-менш тривалим ремісій, іноді з відновленням працездатності хворих, не зайнятих фізичною працею, і подовжує термін життя хворих. Солітарна мієлома протікає тривалий час за типом доброякісної пухлини.