Саркома Юінга відноситься до числа найбільш агресивних злоякісних пухлин, що вражають скелет людини. Хвороба рано метастазує, тому тільки рання діагностика і своєчасне лікування дають хороші результати.
Сьогодні лікування саркоми Юінга за кордоном дає хороші результати і навіть дозволяє в більшості випадків зберегти кінцівку.
Ця пухлина розвивається в кістках скелета, найчастіше в трубчастих, але може виникнути і в інших кістках:
Вона дуже швидко поширюється і дає метастази. Лікування саркоми Юінга складне, вимагає нових методів і технологій, які застосовуються в зарубіжних клініках, і, природно, мають високу ціну. У цьому плані найбільш прийнятно лікування саркоми Юінга в Ізраїлі, де онкологічні відділення клінік мають найвищий рейтинг, а ціни на лікування досить демократичні.
Цей ген, що викликає саркому, може довгий час залишатися в бездіяльності, і активується в період посиленого зростання кістки - у дітей 5 років і старше. Найчастіше хворіють хлопчики, пік захворювання припадає на підлітковий вік - 12-17 років, але пухлина може проявитися і в 25 років, набагато рідше в більш пізньому віці. Встановлено також, що цей пухлинний ген активізується під впливом:
- радіації,
- травм,
- вірусних інфекцій,
- при зниженні імунітету.
Характерна тріада симптомів на початку розвитку пухлини:
- припухлість в області кістки,
- болю,
- безпричинне підвищення температури тіла.
З розвитком пухлини руйнується структура кістки і виникають так звані патологічні переломи, навіть при невеликих і звичайних навантаженнях - бігу, стрибках, різких рухах. Швидко настає порушення загального стану і поява метастазів. В середньому саркома Юінга починає поширюватися по організму вже через 4-8 місяців з початку її утворення.
У клінічному розвитку саркоми Юінга виділяють 2 стадії:
- локалізована - обмежена, коли пухлина не проростає за межі кістки і ще не має метастазів,
- метастатична - поширена, коли пухлина проростає в сусідні тканини і має метастази в інших кістках і в органах.
Надзвичайно важливим є виявлення саркоми на 1-й стадії, коли можливо її повне вилікування.
Але лікарі користуються і більш розширеної класифікації саркоми за стадіями:
- 1 - невелике новоутворення, що вражає поверхню кістки.
- 2 - пухлина проростає в кісткову тканину.
- 3 - виникають метастази в сусідніх тканинах і органах.
- 4 - утворюються віддалені метастази.
Метастази саркоми Юінга поширюються по:
- кровотоку (гематогенний шлях),
- лімфотоку (лімфогенний шлях),
- середостіння (медіастинальної шлях).
Найчастіше метастазування відбувається через кров. Якщо метастази розповсюджуються через лімфу, значить, хвороба важко протікає і буде имееть несприятливі прогнози.
Першими від метастазів саркоми Юінга страждають:
При подальшому розвитку захворювання уражаються м'які тканини. Утворюються віддалені метастази в інших органах, метастази лімфатичних вузлах. серознихоболонках. Уражається ЦНС і розвивається менінгіт.
Обстеження пацієнта з саркомою включає:
- дослідження самої кістки (УЗД, КТГ, МРТ, сцинтиграфія),
- загальне обстеження: сканування всієї лімфатичної системи, внутрішніх органів, хребта та інших кісток скелета,
- повне лабораторне дослідження з визначенням онкогена і специфічного білка EWS-FLI,
- діагностичні пункції пухлини з аспірацією матеріалу і гістологічним дослідженням,
- про поширення метастазів в лімфовузли та органи найбільш точну інформацію дає метод КТ-ПЕТ.
Вибір методу лікування саркоми Юінга в Ізраїлі залежить, головним чином, від її стадії. Якщо раніше в будь-якому випадку виконувалися операції повного видалення кінцівки, то сучасні технології у багатьох випадках дозволяють її зберегти і тим самим уникнути інвалідності пацієнта.
- Перед операцією проводиться курс інтенсивної хіміотерапії декількома препаратами нового покоління, в поєднанні з імунними препаратами. Це зменшує зростання і поширення пухлини і полегшує в подальшому її видалення. До променевого лікування саркома більш стійка, і тим не менше, воно проводиться за новітніми технологіями.
- Наступний етап - операція, яка має в Ізраїлі максимально органозберігаючих характер. Це - резекція кістки з подальшим заміщенням віддаленого ділянки трансплантатом. При пухлини невеликого розміру застосовується видалення її лазером або радиохирургическим методом. Добре зарекомендувала себе нова методика фокусированного ультразвуку - ФУЗ-абляція. Пацієнт поміщається в камеру, де комп'ютерний томограф направляє потужний пучок ультразвукових хвиль, що руйнують пухлину.
- Післяопераційний повторний курс хіміотерапії з біопрепаратами «закріплює» результати лікування, попереджає розвиток рецидиву.
Якщо необхідно видалити кінцівку, суглоб, то в подальшому виконуються відновлювальні операції:
Всі ці трансплантати виготовляються і підбираються індивідуально. Практично всім пацієнтам, які проходять лікування саркоми Юінга в Ізраїлі, вдається зберегти кінцівку або ж відновити її.
У Ассута пересадкою кісткового мозку і стовбурових клітин займаються лікарі, які досконало володіють цією методикою. Для трансплантації використовується донорський (алогенних спосіб) або власний матеріал (аутологічна спосіб).
Процедура пересадки кісткового мозку включає наступні етапи:
- забирається кістковий мозок,
- безпосередньо процес трансплантації,
- реабілітація.
Відновлювальний період триває мінімум 2 місяці. Протягом цього часу повністю нормалізуються функції пересадженого мозку. Величезний досвід лікарів Ассута дозволяють виконувати таку складну процедуру з мінімальними ускладненнями і високим відсотком успішності.
При ранній діагностиці і вчасно розпочатому лікуванні прогнозується п'ятирічне виживання у 70% пацієнтів.
Якщо виявляються метастази в кістковому мозку і кістки, то виживаність знижується до 30%. Найгірші прогнози лікарі дають при наявності метастазів в легенях і лімфовузлах, а також у випадках, коли неможливо видалити саркому Юінга.
Пишу подячний відгук про лікування у доктора Пекарского, який врятував мене від багаторічних болів в спині. Доктор провів мені операцію по заміні диска, встановивши імплантат останнього покоління. Операція була малоінвазивна, тому видимих рубців немає. Болі зникли практично відразу, і сьогодні я відчуваю себе прекрасно. Спасибо большое доктору Пекарському від імені всієї моєї сім'ї, з повагою "
Ю. І. Михайленко, Новосибірськ
«Хочу висловити безмежну вдячність за приголомшливу роботу доктора Паппа. Операція пройшла вдало, хіміотерапію мені робити не треба було і я змогла швидко повернутися додому в свою сім'ю. Завдяки Вам, доктор, я повернулася до колишнього життя і сьогодні я відчуваю себе прекрасно. Велике Вам спасибі і подальших успіхів у роботі »
Анна Глушко, Україна.