Лікування синдрому Жильбера

Лікування синдрому Жильбера. Терапія спадкової жовтяниці антипірином

При гіпербілірубінемії вище 20 мг% терапія фенобарбіталом. як і одночасне застосування препарату з фототерапією, часто неефективна. У таких випадках тільки заменное гемотрансфузії можуть викликати поліпшення стану хворих.

У хворих з синдромом Жильбера під впливом фенобарбіталу зникає гіпербілірубінемія і поліпшується стан. У них дію фенобарбіталу набагато вище, ніж при синдромі Криглера-Наджара. При цьому нерідко виникає тривала ремісія. При синдромі Жильбера застосування фецобарбітала слід поєднувати з фототерапією, дієтотерапією, вітамінами, жовчогінні і седативними засобами.

Зростала екскреція D-глюкаровой кислоти в середньому з 9,9 мікромолей на добу до 37,2, т. Е. В 4 рази, що свідчить про індукцію мікросомних ферментів печінки. У всіх хворих відзначалася кореляція між концентрацією білірубіну в плазмі і величиною екскреції D-глюкаровой кислоти. Швидкість екскреції бромсульфалеина практично не змінювалася.

Лікування синдрому Жильбера

Ефективним засобом лікування хворих із захворюваннями, що супроводжуються некон'югованій гіпербілірубінемією, є і антипірин. Він знижує концентрацію загального і непрямого білірубіну в крові, сприяє поліпшенню стану хворих, і, на відміну від фенобарбіталу, рідше викликає побічні реакції (Orme і співавт. 1974).
Подібно фенобарбіталу та антипірину при синдромах Кріглера- Наджара і Жильбера діють кордіамін, бутадіон, бутамид і ноксирон, правда, в меншій мірі.

При некон'югірованпих гіпербілірубінемія. навіть під час лікування фенобарбіталом, неприпустимо призначення коштів з інгібуючим дією на УДФ-глюкуронілтрансферази і препаратів, які метаболізуються шляхом кон'югації з глгокуроновой кислотою.

Схожі статті