У періоди кровотеч призначають місцеві і загальні кровоспинні засоби: вітамін С і хлорид кальцію (0,5-1 г аскорбінової кислоти в 10 мл 10% розчину хлориду кальцію внутрішньовенно); щоб уникнути різкої реакції організму хлорид кальцію можна давати всередину по 10-12 стіл. л. 5% розчину на добу; призначають також вітамін Р - цитрин по 0,05 г і рутин по 0,025 г 3-4 рази на день. Дія всіх цих засобів засновано на ущільненні судинного ендотелію.
Для підвищення згортання крові застосовують вітамін К по 10-20 мг 2-3 рази на день під час їжі або 0,3% розчин вікасолу по 5 мл внутрішньом'язово. Місцевими гемостатичними властивостями володіють сухий тромбін (див.) І гемостатична губка (див.).
Можливість консервативного лікування з'явилася в зв'язку з введенням в практику кортикостероїдних гормонів - кортизону, преднізолону. Малі та середні дози стероїдних гормонів (преднізолону 25-50 мг), не впливаючи істотно на кількість кров'яних пластинок, сприяють припиненню кровотеч і підвищення резистентності капілярів. Великі дози кортикостероїдних гормонів (преднізолону 50-100 мг в день) сприяють не тільки припинення кровотеч і настанню клінічної ремісії, а й нормалізації кількості кров'яних пластинок і поліпшенню показників геморагічного синдрому.
Найбільш ефективні, але тимчасові результати терапії кортикостероїдними гормонами відзначаються головним чином при приєднанні імунного компонента до тромбоцитопенічна пурпура, стійкі результати - при иммуноаллергической тромбоцитопеніях, особливо у дітей до 8-річного віку. Сприятливий ефект, одержуваний від кортикостероїдів при тромбоцитопенічних кровотечах, пояснюється в першу чергу зменшенням судинноїпроникності. При иммуноаллергической тромбоцитопеніях основне значення має пригнічуючий вплив гормонів на процеси імуногенезу. У цих випадках тривале застосування гормонів у великих дозах може призвести до повного клінічного і «біологічному» (зі зникненням імунних антитіл) одужанню.
Переливання крові в дозах 100-150 мл застосовують як гемостатичний засіб, у великих кількостях (250-500 мл) - при підготовці хворого до операції. При тромбоцитопенічних кровотечах з успіхом застосовують трансфузии пластинковою маси (по 40-60 мл).
Радикальним методом лікування хвороби Верльгофа вважається спленектомія (див.).
Ця операція є могутнім чинником, що стимулює утворення кров'яних пластинок Мегакаріоцити ми кісткового мозку. Вже через 2 години після спленектомії відзначається пожвавлення пластінообразовательной функції мегакариоцитов кісткового мозку (рис. 4), а через 48 год. (Рис. 5 і 6) - гіпертромбоцитоз в крові; одночасно зникають всі геморагічні явища. Максимальне збільшення числа кров'яних пластинок в крові відбувається до кінця першого тижня після операції, що збігається з моментом найвищого розпаду мегакаріоцитів в кістковому мозку; отшнуроваться пластинки утворюють цілі «купки» і «хвости», що відходять від мегакаріоцитів (рис. 7).
Мал. 4. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 2 години після спленектомії). У гігантської клітці почалося отшнуровиванія кров'яних пластинок.
Мал. 5. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 48 годину. Після спленектомії). Масове утворення кров'яних пластинок з цитоплазми мегакаріоцитів.
Мал. 6. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 48 годину. Після спленектомії). Цитоплазма гігантської клітини «розмінялася» на кров'яні пластинки. Видно розріджений ядро із залишками цитоплазми і «хвостом» з тромбоцитів.
Мал. 7. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 6 днів після спленектомії). Розпадається на окремі фрагменти ядро Мегакаріоцити, оточене новоутвореними пластинками.
Мал. 8. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 12 днів після спленектомії). Видно ланцюжка кров'яних пластинок.
Мал. 9. Кістковий мозок при хворобі Верльгофа (через 20 днів після спленектомії). Мегакаріоцит нової генерації морфологічно нормальний, але функціонально малодеятелен - утворення кров'яних пластинок незначно.
Мал. 10. Динаміка кількості тромбоцитів після спленектомії (від 1-го дня до 10 років) (по Шведському).
Максимальне збільшення числа кров'яних пластинок в крові після спленектомії у хворих тромбоцитопенической пурпурой досягає 1,2-1,5 млн. В 1 мм 3. Надалі, зазвичай зі 2-6-го тижня після спленектомії, число кров'яних пластинок повільно зменшується (рис. 8і 9) до нормальних і субнормальних цифр (рис. 10).
Геморагічний синдром зникає негайно після операції. Згортання крові, тривалість кровотечі, ретракція кров'яного згустку стають нормальними, що слід поставити в зв'язок зі збільшенням кількості кров'яних пластинок. Провокаційні проби (щипка, джгута і ін.) Стають негативними. Віддалені спостереження (до 13-17 років) показують, що більш ніж у 2/3 оперованих кількість кров'яних пластинок хоча і нижче нормального рівня, але тримається на цифрах вище «критичних», т. Е. Перевищує 30 000, і явища кровоточивості не поновлювалися .
У питанні про показання до спленектомії слід дотримуватися принципу невідкладності цієї операції у випадках наполегливих тромбоцитопенічних кровотеч, що загрожують життю хворого і не піддаються консервативним заходам. При сприятливо протікають формах тромбоцитопенічна пурпура з тривалими ремісіями і помірними кровопотерями, які не супроводжуються анемизацией хворого, показання до спленектомії відносні. Спленектомія не відображено при легких, «стертих» формах тромбоцитопенічна пурпура, що виявляються в основному у вигляді шкірних геморагій, без кровотеч з слизових оболонок, а також при иммуноаллергической і медикаментозних тромбоцитопеніях. При постановці показань до спленектомії слід ретельно диференціювати інші подібні клінічні форми - гостру апластичну анемію або гострий лейкоз, при яких операція протипоказана. Показання до спленектомії можуть виникнути при вторинної тромбоцитопенічна пурпура, ускладнює перебіг гепато-ліенальний синдрому або інфекційного захворювання, що протікає з вираженою спленомегалією і явищами гиперспленизма.
При підготовці хворого до операції необхідною умовою є попередні переливання крові (по 250 300 мл) або еритроцитної маси (по 100- 150 мл). Попередня підготовка хворих до операції гемотрансфузіями, поліпшення хірургічної техніки знизили післяопераційну летальність до 2%.
Найбільш частими причинами смерті після спленектомії є кровотеча в черевну порожнину, поддіафрагмальние нагноєння, поширені тромбози черевних судин. Останні виникають найчастіше на 8-12-й день після операції, що відповідає періоду максимального збільшення в крові кількості кров'яних пластинок.
Ефективність спленектомії в сенсі припинення кровотечі і практичного одужання хворих становить від 80 до 98%.
Особливої уваги потребують ті форми тромбоцитопенічна пурпура у жінок, при яких єдиним проявом геморагічного діатезу служать мено- і метрорагії. На відміну від дізоваріальной пурпура, де хороший ефект досягається застосуванням жіночих статевих гормонів, при тромбоцитопенічна пурпура, що протікає під маскою «ювенільних» (вірніше, віргінальних) маткових кровотеч, гормональна терапія (препарати жовтого тіла, прогестерон) абсолютно неефективна, як і вишкрібання порожнини матки . Спленектомія в цих випадках призводить до клінічного одужання.