Для лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура та гемолітична-уремічного синдрому застосовують КС, антикоагулянти, антиагреганти, спленектомію, діаліз. Що стосується кожного з цих методів і їх поєднань в літературі наводяться найрізноманітніші судження, іноді суперечливі. Результати лікування описуються у окремих хворих або в нечисленних групах; контрольовані дослідження не проводилися.
У частині випадків, особливо при наявності картини дисемінований внутрішньосудинної коагуляції, ефективний гепарин. Досить переконливі спостереження М. Brain і співавт. (1968), які лікували гепарином 7 хворих тромботической тромбоцитопенической пурпурой: 4 хворих, яким гепаринотерапия була розпочата в перші 10 днів хвороби, видужали (лише двом з них проводився перитонеальний діаліз); з 3 хворих, яким лікування було розпочато пізніше (на 18-31-й день хвороби), залишилася в живих тільки одна, причому функції нирок у неї повністю не відновилися. При лікуванні гепарином треба пам'ятати про підвищення ризику смертельного кровотечі.
Поряд з антикоагулянтами застосовують і інгібітори функціональної активності тромбоцитів [Zacharski L. et al. 1971]. М. Giromini і співавт. (1972) з успіхом застосували ацетилсаліцилову кислоту (1 г в день) і дипіридамол (600 мг / добу) у 26-річного чоловіка з тромбомікроангіопатіей і ураженням нирок, до того без ефекту леченного протягом 1 тижня гепарином і преднізолоном; зниження дози дипиридамола до 300 мг привело до швидкого падіння тромбоцитів. Через 3 міс лікування дипиридамол був поступово скасований; через 8 місяців після скасування стан хворого було хорошим.
J. Amir і S. Kraus (1973) описали 17-річну жінку з тромботической тромбоцитопенической пурпурой, у якій КС, преднізолон і гепарин були неефективні; поліпшення, а потім і повне одужання (катамнез простежено протягом 12 міс) наступило лише після додавання до терапії ацетилсаліцилової кислоти і дипіридамолу (400 мг на добу).
У спостереженні Е. Rossi (1974) у 14-річного хлопчика з яскравою картиною тромботической тромбоцитопенічна пурпура (анемія, різка тромбоцитопенія, помірне підвищення азоту сечовини, геміпарез, афазія) лікування преднізолоном протягом 8 днів; не поліпшило симптоматику; додавання дипіридамолу (добова доза 400 мг) і ацетилсаліцилової кислоти (1, 2 г) призвело до зменшення неврологічних розладів; після підвищення дози дипиридамола до 600 мг покращилися і гематологічні показники; згодом настало одужання. Такі ж хороші результати описані і при лікуванні гемолітичної-уремічний синдрому [Brown С. et al. 1973; Thorsen С. et al. 1979].
Застосовуються й інші препарати, які надають антитромбоцитарні дію, наприклад декстран. Так, за спостереженнями J. Cuttner (1974), видужала 5 з 6 хворих тромботической тромбоцитопенической пурпурой, які лікувалися стероїдами, спленектомією і декстраном-70.
У деяких описах відзначений сприятливий ефект застосування плазмаферезу [Ryan P. et al. 1979]. Виходячи з уявлення про роль в патогенезі тромботичних микроангиопатий дефіциту плазмового фактора, що стимулює синтез простацикліну, G. Remuzzi і співавт. (1980) з успіхом застосували при лікуванні таких хворих переливання плазми.
Спостереження, що стосуються застосування антитромбоцитарних препаратів, носять поки одиничний характер, але представляються все-таки досить переконливими. Очевидно, на цьому ця кращим методом лікування тромботической тромбоцитопенічна пурпура та гемолітична-уремічного синдрому є на значення стероїдів в поєднанні з двома антитромбоцитарними препаратами (1-1,2 г ацетилсаліцилової кислоти і 400 600 мг дипіридамолу на добу), переливання плазми, проведенням при необхідності гемодіалізу. Описано декілька випадків успішної трансплантації нирок при гемолітичний уремічний синдром [Morel-Maroger L. et al. 1979], а також один випадок рецидиву хвороби після трансплантації [Folman R. et al. 1978].
під ред. Тареева Е.М.