Лімфангіома - вроджена доброякісна пухлина, яка виходить з лімфатичних судин і складається з ендотеліальних клітин і сполучної основи. До теперішнього часу немає єдиного погляду на походження лімфангіом. Вважалося, що лімфангіома є новоутворенням, проте дані останніх років показують, що в основі цієї патології лежить порок розвитку лімфатичної системи.
Лімфангіоми спостерігаються значно рідше гемангіом, але тим не менш складають 9-18% доброякісних пухлинних утворень у дітей. У більшості випадків лімфангіома виявляється в перший рік життя дитини (до 85%) і значно рідше - у віці дитини старше року.
Улюбленою локалізацією лімфангіом є шия, пахвова область, щока, губа, язик, однак вони можуть розташовуватися і на інших частинах тіла і органах. Описані випадки лімфангіом заочеревинного простору, брижі кишок, селезінки, нирок і ін. Зазвичай лімфангіоми збільшуються повільно, з ростом дитини, але іноді окремі кісти в короткий термін досягають великих розмірів.
Розрізняють лімфангіоми прості, запалі і кістозні. Можуть спостерігатися поєднання цих видів. Найчастіше зустрічаються запалі і кістозні лімфангіоми.
Клінічна картина. Проста лимфангиома є пухлиноподібне утворення, злегка піднімається над поверхнею шкіри. Шкірні покриви зазвичай не змінені, мають нормальну забарвлення. Розміри простих лімфангіом коливаються від 1-2 см до значних величин. Складаються вони з розширених лімфатичних судин з гіпертрофованим ендотелієм. Межі простих лімфангіом зазвичай нечіткі, пальпація безболісна.
Запалі, або кавернозні, лімфангіоми локалізуються в шкірі, м'язах і міжм'язової просторах і складаються з безлічі порожнин, що вистилають ендотелієм. Між ними розташовуються сполучні тяжі з м'язовими волокнами і жировими клітинами. Величина кавернозних лімфангіт частіше буває значною, особливо при локалізації на шиї. Пухлина зазвичай пов'язана зі шкірою, яка іноді буває стоншена. Розташовуючись в м'язах мови, лімфангіт-на призводить до його збільшення - макроглосія.
Кістозні лімфангіоми складаються з однієї або багатьох кіст. Вони також часто зустрічаються на шиї (рис. 223), в пахвовій, рідше в крижової і сідничної областях. При розташуванні лімфангіом на шиї з двох сторін може виникнути здавлення дихальних шляхів, порушення ковтання. При кістах великих розмірів шкіра над пухлиною стоншується, починає просвічувати рідина злегка синюватого кольору. Обмацування лімфангіоми безболісно; визначається флуктуація поряд з ділянками ущільнення, відповідного сполучнотканинним прошаркам.
Мал. 223. Кистозная лімфангіома шиї у дитини 11/2 років.
При звичайному зростанні лімфангіома часто не викликає неприємних відчуттів. Однак швидке збільшення її розмірів може привести до тяжких розладів функції деяких органів (порушення дихання, непрохідність кишечника і т. Д.). Важким ускладненням лімфангіоми є її запалення. При цьому пухлина збільшується, стає щільною, болючою, на шкірі з'являється гіперемія.
Діагностика лімфангіом зазвичай не викликає труднощів, якщо вони розташовуються в типових місцях, а при дослідженні ясно визначається кістозне освіту з ділянками ущільнення. Для уточнення діагнозу можна провести пункцію лімфангіоми і її контрастування.
Рентгеноконтрастне дослідження дозволяє не тільки уточнити діагноз, а й визначити істинні розміри пухлини, зв'язок її з сусідніми органами.
Для контрастування лімфангіом контрастні речовини (тільки водорозчинні) вводять безпосередньо в порожнину лімфангіоми. При цьому користуються контрастними речовинами низькій концентрації (кардіотраст, білітраст 10-20%), що, з одного боку, досить для визначення розмірів лімфангіоми, з іншого попереджає розвиток в ній запальних явищ. З цією ж метою необхідно після дослідження по можливості повністю видалити з порожнини лімфангіоми контрастну речовину і промити її теплим фізіологічним розчином. Рентгенівські знімки роблять у двох проекціях для більш точного визначення величини і кордонів освіти.
Диференціюють лімфангіоми з кістами шиї, дермоід і тератомами, ліпомою, спинномозковою грижею.
Вроджені кісти шиї більш щільні, менших розмірів, пов'язані з під'язикової кісткою і зміщуються під шкірою в момент ковтання. Дермоїдна кісти рідко бувають на шиї і мають свою улюблену локалізацію; часто вони невеликих розмірів, щільні, зазвичай пов'язані з підлеглими тканинами, мають чіткі межі. При розташуванні лімфангіоми в крижово-куприкової області її диференціюють з тератомою, яка за своїм характером більш щільна, часто йде під куприк. У подібних випадках допомога може надати рентгенографія, яка визначає наявність в пухлині щільних включень, характерних для тератом.
При спинномозкових грижах часто спостерігаються порушення іннервації тазових органів і нижніх кінцівок; при рентгенографії виявляється дефект розвитку хребців.
У деяких випадках лімфангіт доводиться диференціювати з лімфаденітом. Дані анамнезу, наявність невеликих щільних хворобливих утворень допомагають поставити правильний діагноз.
Ліпоми відрізняються більшою щільністю, відсутністю флуктуації, порівняно нечіткими кордонами.
Лікування. Переважно хірургічне: висічення лімфангіоми в межах здорових тканин. Це вдається порівняно легко при кістозних видах пухлини. Багатокамерні і кавернозні лімфангіоми часто інтимно пов'язані з навколишніми тканинами, тому видалення їх буває пов'язане з технічними труднощами і небезпечно для хворого. У подібних випадках частково січуть пухлина і прошивають залишилися ділянки капроновими швами; в подальшому проводять доліковування ін'єкціями склерозирующих речовин.
При наявності на шиї у маленьких ослаблених дітей великих лімфангіом, що викликають утруднення дихання або ковтання, для тимчасового полегшення стану хворого застосовують пункції і відсмоктування вмісту лімфангіом.
Запалитися і нагноившиеся лімфангіоми розкривають. Лікування в подібних випадках проводять за принципом лікування хворих з гнійними процесами. Видалення лімфангіоми можна буде зробити тільки після повного стихання запалення.
Операція з приводу лімфангіоми нерідко є небезпечним і важким втручанням. Тому при невеликих лимфангиомах, що не викликають будь-яких розладів, до операції краще вдаватися у дітей, починаючи з віку 6 міс.
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.