Лімфома Ходжкіна - це захворювання злоякісного характеру, яке вражає лімфатичну систему в організмі. Безконтрольне розподіл лімфоцитів ( «пухлинних») призводить до їх заселення не тільки в лімфатичні вузли, а й до органів, провокуючи виражену дисфункцію більшості систем.
Розвинутися цей тип лімфоми здатний в 2, 3 випадках з 100 тисяч чоловік, причому в будь-якому віці. Раніше хвороба вважалася повністю невиліковної, але на даний момент вдається домогтися стійкої і тривалої ремісії у більшості хворих.
особливості захворювання
Достовірно причини лімфогранулематозу до сих пір не були визначені.
Крім лімфовузлів лімфома Ходжкіна здатна вражати і тканину легенів. Коли захворювання виявляють, то розпізнають і зростаючі в бронхах вогнища або інфільтрати. Не завжди подібне супроводжується якими-небудь симптомами, тому відкладається і лікування, що в майбутньому може негативно позначитися на прогнозі. У 30% випадків ураження піддається і селезінка, причому навіть при 1 і 2 стадії.
Часто при дослідженнях виявляють в плевральнихпорожнинах рідина. У ній самій виявляються специфічні клітини лімфоми. Саме поразки найчастіше проявляється при лімфогранулематозі в області середостіння. У таких випадках існує небезпека проростання пухлини в перикард, трахею, міокард або стравохід.
Ураження в 20% випадків піддається і кісткова система. Здебільшого ймовірно проникнення ракових клітин в хребці, грудну область, таз, а найрідше патології піддаються трубчасті кістки. Поразка кісткової тканини виявляється на останній стадії і супроводжуються болями. Безсимптомно протікати може поширення лімфогранулематозу на кістковий мозок.
Пізно діагностують ураження печінки, оскільки тривалий час через компенсаторної функції органу не з'являються які-небудь ознаки.
Вдруге страждає шлунково-кишкового тракту, що пов'язано із здавленням або поступовим проростанням пухлини. Іноді метастази визначаються в самому шлунку або ж тонкій кишці.
У деяких випадках лімфома зачіпає і нервову систему. При локалізації хвороби в мозковій оболонці можуть з'явитися небезпечні розлади неврологічного характеру, що може привести навіть до паралічу.
Крім всіх описаних областей поразки, лімфогранулематоз може локалізуватися так само в:
- щитовидній залозі,
- м'яких тканинах,
- яєчниках,
- нирках,
- вилочкової залозі,
- молочних залозах.
стадії хвороби
Стадії лімфоми Ходжкіна поділяються на 4 види:
- I стадія. Пухлина знаходиться тільки в одній області, а іноді і за межами лімфовузлів, але тільки в одному органі.
- II стадія. Поразка локалізується по одній стороні діафрагми, але уражається вже 2 вузла.
- III стадія. Підрозділяється на дві частини. III (1) характеризується пухлиннимпроцесом у верхній області черевної порожнини, а при формі III (2) уражаються вузли вздовж аорти і таза. Процес може зачіпати органи, селезінку.
- IV стадія. Відбувається поширення метастаз на інші органи (кістковий мозок, печінка, кишечник та ін.), Починається їх дифузне зміна.
Діагноз уточнюється буквою в стадії:
- A - Симптоми в цьому випадку відсутні повністю.
- B - Симптоми виникають, але з'являється лише один з них (або ураження селезінки, або поширеність пухлини на більшу частину лімфовузлів і органів, або проливний піт).
- E - Процес поширюється на розташовані поруч органи.
- S - Виникає ураження селезінки.
- X - З'являється новоутворення великих розмірів.
симптоматика
Хвороба проявляється на початковому етапі з збільшення лімфовузлів. Симптоми спочатку цим і обмежуються, так як людина відчуває себе здоров'ям і не скаржиться на самопочуття. Частіше за інших (75% випадків) уражаються надключичні і шийні вузли, ще 20% припадає на ураження в грудній області і під пахвами, а що залишилися випадки - це лімфовузли в черевній і пахової областях. Якщо промацувати їх, то вони еластичні, але хворобливості не відчувається.
Обов'язково прочитайте: Аденокарцинома матки
Симптоми надалі залежать від локалізації ураження.
Так, якщо лімфома Ходжкіна вразила грудну область, то пацієнт відчуває проблеми з диханням, а іноді з'являється і кашель. Складнощі виникають через стискання легенів вузлами. Нерідко пацієнт уваги на подібне не звертає, а поразка виявляється при рентгенографії. Навіть ці симптоми змазані, оскільки вузли можуть зменшуватися або збільшуватися.
Частина пацієнтів відчуває такі симптоми:
- пітливість в нічний час,
- зниження апетиту,
- температура,
- втрата ваги.
Найчастіше подібні симптоми відчувають люди з варіантом смешанноклеточний гістологічного ураження, а також літні пацієнти. Значно рідше може з'являтися лихоманка Ебштейна-Пеля, при якій протягом 2 тижнів утримується температура, далі йде період поліпшення стану і лихоманка повторюється. При такому прояві симптоми переносяться важко, сам прогноз теж погіршується.
Деякі симптоми можуть з'являтися після алкоголю, наприклад, болю в лімфовузлах і свербіж. Останній симптом іноді супроводжується і виникненням алергії. В цілому свербіж виникає в 30% випадків, причому його вираженість може бути як помірним, так і сильної.
діагностичні методи
Діагностика грає велику роль. Основне значення має виявлення клітин Березовського-Рід-Штернберга або ж клітин Ходжкіна в органічному матеріалі, отриманому за допомогою біопсії. Діагностика обов'язково включає в себе такі обов'язкові методи досліджень:
- Біопсія хірургічна.
- Мієлограма.
- Повна гемограмма і лабораторні дослідження (ШОЕ, проба Кумбса, гематокрит, глобуліни, проби печінки, еритроцити, лейкоцити).
- Збір анамнезу з метою виявлення властивою для симптоматики, які супроводжують захворювання.
- Фізикальне обстеження для визначення лимфаденопатии.
- Рентгенографія (2 протекції).
- Біопсія кісткового мозку.
Діагноз надалі уточнюється за допомогою необов'язкових методик, якщо існують свідчення для їх проведення. Провести можуть:
- сцинтиграфию з галієм;
- КТ, ПЕТ / КТ;
- біопсія лімфовузлів;
- торакотомия;
- спленектомія;
- лапаротомія.
Діагностика включає в себе виявлення наступних антигенів:
- CD30. Виникає у всіх клітинах Штернберга-Рід-Березовського.
- CD15. Виявляється при різних формах лімфогранулематозу, працює як адгезивний рецептор. Діагностика не виявляє його тільки при лімфогістіоцитарного варіанті.
Діагноз постанавливает і на основі лабораторних досліджень, однак крім перерахованих вище показників інші не дають специфічної реакції.
лікування лімфогранулематозу
Лімфома Ходжкіна - це діагноз, при виявленні якого потрібне негайне лікування. Здебільшого застосовують метод променевої терапії, він підходить при ураженні декількох лімфовузлів. Якщо процес уже генералізований (т. Е. Перетік на 3-4 стадії і прогноз в цілому несприятливий), то лікування проводять комбіноване, проводячи разом з променевою терапією поліхіміотерапію.
Променеву терапію, яка застосовується для лікування, підрозділяють на 2 види:
- Крупнопольная методика. Перед проведенням опромінення проводиться підготовка. Лікування складне і передбачає опромінення патологічних ділянок в один момент. Тривалість такої терапії знижується завдяки застосуванню мантіевідних полів, що додатково допомагає уникнути виникнення «гарячих зон». Лікування ділянки проводиться на протязі до 1 місяця, причому доза випромінювання становить 36-40 Гр. Протягом усієї терапії проводять профілактику ускладнень, що допомагає пацієнтам з діагнозом «лімфома Ходжкіна» краще переносити великий обсяг опромінення.
- Багатопільно методика. Лікування, в порівнянні з попереднім способом, проводять за допомогою опромінення великих полів послідовно. Обробляються так само і субклінічні ділянки (т. Е. Ті, які при обстеженні не дали позитивної реакції, але лімфома Ходжкіна в подальшому може метастазировать в ці області). Багатопільну метод використовують і для лікування локальних форм хвороби. У 95% настає повна ремісія, а в 80% випадків рецидиву не спостерігається і по закінченні 5 років. Після радикальної променевої терапії через 15 років загальна виживаність досягає 98%.
Обов'язково прочитайте: Гліобластома головного мозку
Поліхіміотерапія підбирається в кожному випадку індивідуально. Захворювання відступає в 85% випадків і спостерігається повна ремісія. Більш ніж у половині випадків (60%) пацієнти проживають понад 20 років. У решти 40% лімфома Ходжкіна рецидивує. Основна відмінність рецидивів при поліхіміотерапії від рецидивів при променевої терапії - це те, що в останньому випадку уражаються лімфовузли в нових зонах. Після хіміотерапії рецидив виникає в тих же ділянках.
Цикловую поліхіміотерапію проводять до прояву повної ремісії, але після цього проводять ще додатково 2 закріплюють циклу. За умови попереднього сприятливого діагнозу лікування дає успішні результати вже після 3 циклів поліхіміотерапії: в 50% випадків з'являється ремісія. Якщо лімфома Ходжкіна встигла поширитися в найближчі органи, то звичайно потрібно до 6 циклів. Лікування в таких випадках може досягати 12 курсів для закріплення результату.
Захворювання нерідко лікують за умови поєднання променевої терапії з поліхіміотерапією. Ця методика дозволяє домагатися кращих показників виживаності, підвищуючи її до 15%, а сама частота рецидивів зменшується в кілька разів.
Лікування може супроводжуватися виникненням побічних ефектів, які пов'язані безпосередньо з застосовуваними методиками. Уникнути подібного в більшості випадків не вдається. Пацієнт може відчувати після хіміотерапії загальну слабкість, іноді втрачає апетит, він стає більш схильний до інфекцій, виникає блювота або нудота, іноді випадає волосся і піддаються змінам кров'яні показники. При променевої терапії можливе почервоніння ділянок впливу. Лімфома Ходжкіна дає кращі прогнози, якщо слідувати точно всім даються поради лікаря. В ході терапії можна навіть не відмовлятися від звичайних життєвих справ.
Лімфома Ходжкіна - це злоякісна пухлина, але успішно піддається лікуванню. У 80% випадків вдається домогтися п'ятирічної ремісії. Частина пацієнтів виліковуються повністю. Ймовірність рецидиву можлива, а за даними лікарської статистики відбувається подібне в 35% випадків.
Прогностичні фактори завжди залежать від того, наскільки успішним було лікування і початкові дані. Поділити прогнози можна на 3 різних види:
- Успішний результат. Ризик подальшого рецидиву низок. Серед всіх лімфатичних вузлів вражений тільки один, органи процес не зачіпає. Розмір самого вузла менше 3 см. На сприятливий прогноз можна розраховувати людям молодше 50 років, які мають ШОЕ <50 мм/час.
- Проміжна стадія прогнозу не входить в попередній і погіршений прогноз. Обтяжує чинники відсутні.
- Несприятливий прогноз. В даному випадку спостерігається велике поразку лімфатичної системи в грудній порожнині і верхніх ділянках живота. При 3 і 4 стадіях ставлять цей прогноз.
До факторів несприятливого прогнозу відносять:
- обширне ураження лімфовузлів в різних ділянках організму;
- ШОЕ більше 50;
- старший вік (вище 50 років).