Що таке лімфоми?
Лімфоми - це неоднорідна група злоякісних пухлин, що походять з клітин крові лимфоцитарного ряду. Основна локалізація цих пухлин - лімфатичні вузли, однак в процес можуть залучатися внутрішні органи і кістки.
Що викликає лімфоми?
Причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, в даний час точно не відома. Факторами ризику виникнення лімфом є:
- Спадковість (високий ризик, якщо лімфомою хворі родичі першої лінії спорідненості: батько або мати, брат або сестра).
- Генетичні поломки (лімфоми в 25% випадків виникають у людей, хворих деякими спадковими захворюваннями, наприклад синдромом Віскотта-Олдріча, окремі варіанти імунодефіциту і т.д.)
- Аутоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак)
- Інфекції (вірус Епштейн-Барра, герпес вірус, вірус гепатиту С і т.д.)
- Набутийімунодефіцит (СНІД, прийом імуносупресорів).
Лікування лімфоми в Німеччині. Детальніше..
Наскільки поширені лімфоми?
Згідно з даними медичної статистики, лімфоми становлять близько 4% від усіх злоякісних пухлин. Захворюваність різними видами лімфом по всьому світу вважається високою. Найбільшого поширення ця недуга отримав в: США, Данії, Новій Зеландії, країнах СНД. Серед дітей захворюваність вище в країнах Африки і Середнього Сходу.
Захворюваність на лімфому Ходжкіна в Україні становить приблизно 2,4 випадку на 100000 населення. Відзначають два вікових піку захворюваності в 16-30 років і старше 50 років.
Захворюваність неходжкінські лімфоми в Україні становить в середньому 4-5 випадків на 100000 населення.
види лімфом
Виділяють два основні класи лімфом:
- лімфому Ходжкіна
- неходжкінських лімфом
Лімфома Ходжкіна або лімфогранулематоз - це злоякісне захворювання лімфатичної системи, при якому в лімфатичних вузлах відзначається скупчення атипових лімфоцитів В класу. Змінені лімфоцити - багатоядерні гігантські клітини, отримали назву клітин Рід-Березовського-Штернберга. Їх попередники - одноядерні клітини, називають клітинами Ходжкіна. Атипові лімфоцити, а також клітини крові (нейтрофіли, гладкі клітини, плазмаціти і т.д.) представляють собою основний субстрат пухлини. Аномальні клітини можуть поширюватися з током крові або лімфи в інші частини тіла: внутрішні органи і кісткову тканину.
Залежно від морфологічних змін в лімфоїдної тканини виділяють кілька варіантів лімфоми Ходжкіна:
- Нодулярний склероз (до 50% всіх лімфом Ходжкіна)
- Змішано-клітинний варіант (20-30%)
- Варіант, багатий лімфоцитами (до 15%)
- Лімфоїдневиснаження (менше 5%).
Важливо! Обов'язковою діагностичним критерієм є виявлення в біопсійного матеріалі (тканини лімфовузла) атипових клітин Рід-Березовського-Штернберга.
Неходжкінських лімфом. Основним субстратом неходжскінской лімфоми є атипові лімфоцити різного імунологічного класу: В або Т, основний локалізацією яких є лімфоїдна тканина, розташована поза кістковим мозком. Лімфоми можуть виникати у молодих людей, проте ризик захворювання збільшується з віком.
Існують різні класифікації неходжскінскіх лімфом.
Зокрема виділяють дві основні лінії неходжскінскіх лімфом: Т- і В-клітинні лімфоми, які в свою чергу поділяються на кілька типів (більше 30 В-клітинних і більше 20 видів Т-клітинних неходжскінскіх лімфом).
За характером перебігу виділяють неходжскінскіе лімфоми:
- Повільно розвиваються (індолентних)
- агресивні
- сверхагрессівно
Клінічні прояви неходжскінскіх лімфом залежать від місця первинної локалізації пухлини і активності пухлинного росту. Неходжкінських лімфом можуть відбуватися з тканини лімфатичних вузлів - нодальной варіант (від nodus - вузол), кісткового мозку - лейкемічний варіант, внутрішніх органів - екстранодальна варіант.
Лікування неходжкінської лімфоми в Ізраїлі. Детальніше..
Стадії розвитку лімфом
Захворювання має певну стадійність. Критеріями, що визначають стадії розвитку лімфом, є: локалізація пухлини і поширення її за межі первинної локалізації. Стадію захворювання позначають римськими цифрами: від I (рання стадія) до IV (поширений рак).
Для визначення стадії захворювання використовують такі методи дослідження:
- Біопсія кісткового мозку
- Комп'ютерна томографія (КТ)
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
- УЗД
- люмбальна пункція
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ КТ)
лімфома Ходжкіна
I стадія: клітини лімфоми Ходжкіна знаходяться в одній групі лімфатичних вузлів. Вкрай рідко лімфома Ходжкіна вражає нелімфоідних тканини, в такій ситуації: поразка одного органу або його частини.
Стадія II. клітини лімфоми Ходжкіна знаходяться в двох або більше групах лімфовузлів на одній стороні (по одну сторону діафрагми). Або, клітини лімфоми Ходжкіна знаходяться в одному нелімфоідних органі і поширюються на, прилеглі до нього, лімфатичні вузли.
Стадія III. клітини лімфоми Ходжкіна знаходяться в лімфовузлах по обидва боки діафрагми. Або, в одному нелімфоідних органі, з залученням до процесу прилеглих лімфовузлів або селезінки.
Стадія IV: клітини лімфоми Ходжкіна знаходяться в декількох нелімфоідних органах, з ураженням віддалених лімфовузлів (по іншу сторону діафрагми).
неходжкінські лімфоми
Стадія I: клітини лімфоми знаходяться в одній групі лімфатичних вузлів (наприклад, в області шиї або пахви), або в одному нелімфоідних органі.
Стадія II. клітини лімфоми знаходяться в двох чи більше групах лімфатичних вузлів на одній стороні (по одну сторону діафрагми); або в одному органі та прилеглих до нього лімфовузлах.
Стадія III: клітини лімфоми знаходяться в лімфовузлах, розташованих, вище і нижче діафрагми (можливо в поєднанні з ураженням селезінки); або ураження органів і тканин прилеглих до цих лімфовузлів.
Стадія IV: клітини лімфоми знаходяться в одному або декількох нелімфоідних органах; або ураження одного нелімфоідних органу із залученням до процесу віддалених від нього лімфовузлів.
онкомаркери
Ряд лабораторних показників фахівці використовують для підтвердження і прогнозу перебігу злоякісних новоутворень. Такі показники отримали назву онкомаркерів.
2-мікроглобуліну (2-МГ) є маркером, що дозволяє прогнозувати і перебіг захворювання у пацієнтів з неходжскінской лімфомою. У нормі знаходиться на поверхні епітеліальних клітин і клітин крові. Біологічна роль? 2-МГ - участь в певних імунних реакціях. У нормі концентрація в сироватці крові становить 0,6-2,5 мг \ л. Значне підвищення показника свідчить про прогрес захворювання і корелює з поганим прогнозом. Оцінка показника проводиться фахівцем, в сукупності з оцінкою загального стану і рівнем лімфоцитів в периферичної крові.
Неоптерин - маркер активації клітинного імунітету. Рівень неоптерина в крові може служити прогностичним показником при злоякісних новоутвореннях, в тому числі при лімфомах Ходжкіна. Нормальним показником вважається до 10 нмоль / л.
Додаткові методи обстеження
Імуноморфологічні методи дослідження дозволяють глибоко вивчити особливості розвитку лімфом того чи іншого виду, а саме: точно визначити різновид лімфоми, вивчити характер росту, ступінь диференціювання клітин. Отримані дані дозволяють підібрати максимально ефективну терапію.
Перед початком терапії може знадобитися проведення наступних діагностичних заходів:
- Обстеження органів серцево-судинної і дихальної системи. Проводиться у пацієнтів з високим ризиком розвитку побічних ефектів або ускладнень від проведеного лікування.
- Консультація ЛОР лікаря. В першу чергу, пацієнтам, у яких відзначається ураження в області голови та шиї.
- Важливим є вирішення питання про кріоконсервації сперми або тканини яєчників, у пацієнтів, які планують народження дітей в майбутньому. Хіміотерапія і променева терапія можуть привести до незворотної стерильності.
види лікування
Лімфоми на ранніх стадіях успішно піддаються терапії. Зокрема, на першій стадії лімфоми Ходжкіна можна повністю вилікувати в 90% випадках. На IV стадії хвороби вдається досягти ремісії у 50% хворих, а в разі неходжскінскіх лімфом - у 30%.
Вибір методу лікування залежить від:
- виду лімфоми
- стадії захворювання
- віку
- Активності росту (для неходжскінскіх лімфом)
- супутніх захворювань
Лікування лімфом включає:
- хіміотерапію (ХТ)
- променеву терапію (ЛТ)
- хірургічне лікування
- використання біологічних агентів: моноклональнихантітел, інтерферонів
- трансплантацію стовбурових клітин.
Хіміотерапія лімфом відноситься до системної терапії і полягає в прийомі особливих лікарських засобів, які знищують ракові клітини. Препарати для хіміотерапії приймають всередину і вводять внутрішньовенно. Вибір препарату і кількість циклів хіміотерапії, здійснює лікар, залежно від ступеня хвороби і характеристик пухлини.
Побічними ефектами хіміотерапії можуть бути наступні:
- Пригнічення кровотворення, що проявляється анемією, кровотечею, схильністю до інфекцій
- Випадання волосся
- Головний біль
- Зниження апетиту, нудота, блювота.
Біологічні методи лікування
Моноклональні антитіла - це речовини білкової природи, синтезовані лабораторним шляхом, які зв'язуються з раковими клітинами і сприяють їх знищення власною імунною системою.
Побічні ефекти виникають рідше, ніж при хіміотерапії. Типовими побічними ефектами є: головний біль і нездужання. Рідко: слабкість, низький артеріальний тиск, висип на шкірі.
Променева терапія. Принцип лікування полягає у використанні радіоактивного випромінювання, що знищує ракові клітини.
Променева терапія в терапії лімфом буває зовнішньої і системною. При зовнішньої терапії промені направляють на область основного скупчення ракових клітин. У ряді випадків доводиться вдаватися до системної променевої терапії. Радіоактивний матеріал, пов'язаний з моноклональними АТ, вводять в організм людини, хворої на лімфому. Препарат мігрує по організму і досягає віддалених ракових клітин.
Побічними ефектами променевої терапії є:
- Зміни на шкірі
- Розлади роботи шлунково-кишкового тракту
- Почуття втоми і розбитості.
Лікування в залежності від стадії
лімфома Ходжкіна
Початкові стадії (I-II стадія):
- 2-3 циклу поліхіміотерапії за прийнятою схемою в комбінації з променевою терапією.
I-II стадія, в поєднанні з більш ніж 1 фактором ризику (вік старше 50 років, ураження 4 і більше груп лімфовузлів, симптоми інтоксикації або високе ШОЕ)
- 4 циклу поліхіміотерапії за схемою, в комбінації з променевою терапією на зони ураження.
- Поліхіміотерапія за схемою + преднізолон + променевою терапією. (Соматично збереженим пацієнтам молодше 60 років).
Поширені стадії (III-IV):
- хіміотерапія + променева терапія (якщо після хіміотерапії залишається велика маса пухлини)
- 6-8 циклів поліхіміотерапії (4 препарату)
8 циклів поліхіміотерапії (4 препарату) + преднізолон + променева терапія
Поліхіміотерапія (4 препарату) + променева терапія (пацієнтам старше 60 років).
Лікування в залежності від стадії
лімфома Ходжкіна
Початкові стадії (I-II стадія):
- Променева терапія області пухлинного вогнища
- хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією
- променева терапія пухлинного вогнища і поруч розташованих лімфовузлів
- терапію моноклональними антитілами в поєднанні з хіміотерапією або без неї.
I-II стадія неходжкінської лімфоми з агресивним зростанням:
- хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією області пухлини або без неї
- терапію моноклональними антитілами в поєднанні з хіміотерапією, в поєднанні із стероїдними препаратами
- променева терапія
- хіміотерапію в поєднанні з призначенням стероїдних препаратів або без них
- терапію моноклональними антитілами, в поєднанні з хіміотерапією або без неї
- терапію моноклональними антитілами з радіоактивною міткою;
- променева терапія пухлинного вогнища і поруч розташованих лімфовузлів.
III-IV стадія неходжкінської лімфоми, з агресивним зростанням
- хіміотерапія
- хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією, або терапією моноклональними антитілами
- Може бути використана променева терапія
При рецидиві неходжкінської лімфоми проводять високодозну хіміотерапію, променеву терапію, або поєднують ці методи лікування, з подальшою трансплантацією стовбурових клітин.
При неходжкінської лімфомі з повільним зростанням (індолентних лімфоми) може бути обрана тактика спостереження. Пацієнт не отримує ніякого лікування, проте кожні три місяці приходить на консультацію і огляд до лікаря.
Спостереження надалі
Навіть після закінчення лікування, пацієнт залишається під наглядом фахівця. Рекомендується проходити обстеження, що включає огляд фахівця, лабораторні та інструментальні дослідження кожні 3 місяці протягом першого року, кожні 6 місяців протягом 4 років, і в подальшому один раз на рік.
При необхідності проводять дослідження функції щитовидної залози. Регулярно проводять скринінг для виключення вторинних ракових захворювань після променевої терапії. Оцінюють стан серцево-судинної і дихальної системи для виключення відстрочених побічних ефектів від хіміотерапії.
Лікування неходжкінської лімфоми в Ізраїлі. Детальніше..