Лишай червоний плоский (синонім: лишай Вільсона) - дерматоз місцевої етіології, що характеризується мономорфной (що складається з однакових елементів) зудить папульозний висипом на шкірі, і також ураженням слизових оболонок, рідше нігтів. Найчастіше зустрічається у дорослих, проте спостерігається і у дітей з 6-місячного віку.
Етіологія, патогенез І патанатомії
Існує кілька теорій розвитку червоного плоского лишаю. Неврогенна теорія заснована на виявленні порушення процесів збудження і гальмування в центральній нервовій системі, що провокує ролі психічної травми, поразок Вегетативної нервової системи, дистрофічних змін периферичних закінчень нервових волокон в шкірі та інші.
Ендокринна теорія заснована на виявленні дисфункції кори надниркових залоз, підвищення екскреції катехоламінів, передбачається, що нервові і ендокринні розлади є скоріше факторами патогенетичними, ніж етіологічними. Інфекційна теорія припускає в якості збудника фільтр вірус, вегетуючих під шкіру; при електронній мікроскопії виявлені морфологічні структури, подібні до вірусів, а також з мікоплазмами і бактеріями, однак виділити збудник поки не вдалося.
Інфекційно-алергічна теорія виходить з того, що поразка вірусом клітини епідермісу індукує антитілоутворення і розвиток аутоаллергических реакцій, що призводять до пошкодження базальної мембрани і клітин банального шару з формуванням клітинних інфільтратів в дермі.
Певне значення надається спадкової схильності.
Допускається також можливість провокує ролі аутоинтоксикации з шлунково-кишкового тракту, деяких медикаментів (миш'як, стрептоміцин, синтетичні антималярійні препарати та інші), професійних шкідливих (трихлоретан, парафенілгідіалін і інші), зміни реактивності організму і інші.
Патологічно спостерігаються гіперкератоз, нерівномірний гранульози, акантоз, вакуольна дистрофія клітин базального шару епідермісу. Базальна мембрана місцями зруйнована, тонофібрілли втратили електронну щільність, правильне розташування і зв'язок з десмосомами, які, як і полудесмосомами, зруйновані. У ядрах клітин епідермісу - пластичні і зернисті включення.
Дермоепідермальная межа змазана, чітко обмеженим знизу лімфоцитарним інфільтратом з одиничними нейтрофілами, а пізніше з домішкою фібробластів і хроматофорів. Сосочки дерми куполоподібної. Нервові закінчення з явищами дистрофії. Місцями видно щілини між епідермісом і дермою.
Симптоми червоного плоского позбавляючи
Червоний плоский лишай характеризується появою мономорфних висипань у вигляді багатогранних плоских з гладкою блискучою поверхнею папул (вузликів) завбільшки з шпилькову або сірникову головку.
Центральна частина деяких папул пупковідное втиснула. Колір висипань буває різним. У одних хворих або на окремих ділянках вони за кольором майже не відрізняються від нормальної шкіри, в той час як у інших осіб або в інших областях тіла мають рожево-жовтий, насичено-червоний або навіть фіолетово-червоний колір.
Папули дуже повільно збільшуються до розмірів сочевиці, а іноді бувають і більші. Вони можуть розташовуватися у вигляді різних фігур, дуг, овалів, кілець або зливатися в бляшки різноманітної форми і величини (від 1-2 мм до долоні дорослої людини). Колір великих папул і бляшок зазвичай буває більш насиченим, спочатку темно- або фіолетово-червоним, а з часом коричневим, навіть чорнуватим. При нанесенні на папули краплі рослинного масла або води виявляється важливий симптом захворювання - своєрідна мережа, обумовлена наявністю під роговим шаром опалово-білих смуг і точок ( "сітка" Уікхема).
Висип локалізується на згинальних поверхнях променезап'ясткових, ліктьових і колінних суглобів, внутрішньої поверхні передпліч, на передній поверхні гомілок, поблизу подкрильцових западин.
Досить часто висипання поширюються на слизову оболонку рота, на шкіру і слизові статевих органів. У ряді випадків висип з'являється на шкірі бічних поверхонь тулуба, попереку, статевих органів (головка статевого члена, крайня плоть, вульва), шиї, долонь, підошов, зрідка - на обличчі і волосистої частини голови. Висип викликає дуже сильний свербіж (найбільш характерний симптом червоного плоского лишаю). Залежно від форми папул, їх угруповання, локалізації, перебігу і наслідків процесу розрізняють ряд різновидів захворювання.
Види червоного плоского лишаю і їх симптоми
• Кільцеподібний червоний плоский лишай утворюється при угрупованню папул в кільце діаметром до 20 мм або при відцентровому зростанні окремих бляшок зі злегка запалим і пигментированним центром частіше на шкірі мошонки і статевого члена.
• серпігінозная червоний плоский лішай- папули групуються в дуги, півкола і інші фігури. Лінійний (золіформний) червоний плоский лишай - папульозні елементи розташовуються лінійно, зазвичай по ходу нервових стовбурів на тулуб або на нижніх кінцівках.
• Власний (фолікулярний) червоний плоский лишай - дрібні папули локалізуються навколо усть фолікулів на волосистій частині голови, часто завершується атрофической алопецією.
• Еритематозний червоний плоский лишай виникає раптово на значній частині шкірного покриву у вигляді малиново-червоної еритеми на тулубі та кінцівках з незначним набряком і легким лущенням, папульозні елементи важко помітні до зменшення інтенсивності еритеми.
• Пемфінгоідний червоний плоский лішай- крім типових папул утворюються субепідермальной бульбашки з серозним або геморагічним вмістом, розташовані на поверхні папул або на незміненій шкірі; нерідко виникає у хворих із злоякісними пухлинами внутрішніх органів, будучи параонкологіческім дерматозом.
• Гіпертрофічний (бородавчастий) червоний плоский лишай - чітко обмежені фіолетові бляшки з розширеними гирлами волосяних фолікулів і потових залоз, закупорених роговими пробками, вкритими товстим асбестовіднимі лусочками; характеризується наполегливою течією і переважною локалізацією на шкірі гомілок.
• приплюснути червоний плоский лішай- напівсферичні, злегка шелушащиеся папули діаметром до 10 мм, що локалізуються зазвичай на шкірі гомілок.
• Коралоподібних червоний плоский лішай- сплощені папули величиною до 10 мм, що розташовуються у вигляді чоток і чергуються з ділянками гіперпігментації (зустрічається дуже рідко).
• Пігментний червоний плоский лишай - виражена гіперпігментація, що з'являється практично одночасно з появою папул (зустрічається рідко).
• Загострений червоний плоский лишай - скупчені на обмежених ділянках фолікулярні загострені, конусоподібні вузлики, ороговілі на вершині, діаметром до 1-3 мм, на дотик нагадують поверхню терки.
• Атрофічний червоний плоский лишай (синонім вторинний склерозуючий ліхен) - атрофічні зміни шкіри на місці папул (зустрічається рідко).
• Гострий гострий червоний плоский лишай - дрібні яскраво-червоні конічні, рідше сферичні, папули на тлі еритеми і набряку, що виникають гостро і протягом декількох днів покривають все тіло з формуванням еритродермії; типові папули при цьому можна виявити тільки за допомогою лупи. Цей варіант може через 1-2 місяці перейти на звичайну хронічну форму.
• Універсальний червоний плоский лишай спостерігається при дуже рясних висипаннях, коли може дивуватися вся шкіра. При цьому вона стає запаленої, дифузно червоною, инфильтрированной, помітно набряку (вторинна еритродермія).
Перебіг захворювання зазвичай тривалий, нерідко рецидивуючий, що супроводжується появою все нових висипань. Після дозволу висипки часто залишається бура дуже повільно зникаюча пігментація. Червоний плоский лишай досить часто локалізується тільки на слизовій оболонці порожнини рота і губ. Найчастіше уражається нижня губа, іноді - лише червона облямівка губ. Поразка слизової оболонки рота в основному відзначається у людей у віці 40-60 років, причому серед хворих переважають жінки.
Форми червоного плоского лишаю і їх відмінності
Розрізняють п'ять клінічних форм червоного плоского лишаю слизової оболонки рота. Типова форма червоного плоского лішая- злилися сірувато-білі папули розташовуються на незміненій слизовій оболонці у вигляді сітки, смуг, дуг, мереживних узорів, листя папороті. Мовою вони нагадують лейкоплакію, на слизовій оболонці губ іноді мають бородавчастий вигляд. На червоній облямівці губ папули, зазвичай зливаючись, утворюють суцільний вогнище ураження у вигляді смуги, з лупиться поверхнею, зрідка можуть приймати зірчасті форму. Суб'єктивно хворі відчувають сухість слизової і при прийомі гарячої їжі відчувають деяку хворобливість.
• Ексудативно-гіпереміческій червоний плоский лишай характеризується висипаннями типових папул на запаленої гіперемійованою, набряку слизової рота.
• Ерозивно-виразковий червоний плоский лишай - відбувається відторгнення епітелію з утворенням ерозій і виразок на слизовій оболонці рота і червоній облямівці губ. По периферії від них на гиперемировано і набряку слизової можна бачити типові папули (сітку, візерунки). Хворі відчувають біль в ерозійних осередках. Перебіг цієї форми завзяте, тривалий (іноді триває багато років). Часто такі хворі страждають на виразкову хворобу шлунка, дванадцятипалої кишки, гастритами, хронічним колітом, захворюваннями печінки. Ерозивно-виразкову форму в поєднанні з гіпертонічною хворобою та цукровим діабетом називають синдромом Гріпшпана.
• Бульозний червоний плоский лишай спостерігається рідко. Накопичення в сосочковом шарі ексудат піднімає епітелій. В результаті утворюються бульбашки і бульбашки, після розриву яких виникають ерозії. Останні швидко епітелізіруются. Одночасно можуть спостерігатися і типові папульозні висипання.
• гіперкератотіческую червоний плоский лишай зустрічається дуже рідко. Виявляється вогнищами зроговіння, які виступають над слизовою оболонкою або над червоною облямівкою губ. Одночасно можуть з'явитися і папульозні елементи, які зливаються в смуги на перехідних складках. Цю форму необхідно диференціювати від веррукозной лейкоплакии (передрак), для чого потрібно дослідження біоптату. Поразка нігтів спостерігається у 10-15% хворих червоним плоским лишаєм і характеризується утворенням поздовжніх гребнеобразних борозен, помутнінням, витончення і поглибленням нігтьових пластинок, які стають крихкими і руйнуються.
ДІАГНОСТИКА І Дифдіагностика
Діагноз в більшій частині випадків не утруднений і ставиться на підставі клінічної картини. Іноді для більш чіткого виявлення характерних папул застосовують деякі тести (після змазування папул рослинним маслом виявляється сіра мереживна сітка, після зігріваючого компресу папули набухають, набувають перламутровий відтінок (симптом Поспєлова). У гострій стадії хвороби часто спостерігається ізоморфна реакція Кеблера, що виникає через 7-10 днів на місці травматизації шкіри.
Згідно Гістопатологічні даними, при дерматозе в епідермісі відзначаються явища гіпер-, іноді паракератозу, збільшення числа рядів клітин зернистого шару і кількості в них кератогіаліновие гранул (на окремих ділянках), що обумовлює виявлення "сітки" Уікхема (гранульози), акантоз і папіломатоз (піловідниє сосочки); вакуольна дегенерація клітин базального шару. У сосочковом шарі дерми виявляється переважно крупноклеточний інфільтрат, який має різкий кордон знизу і здатний проникати в нижні шари епідермісу.
Червоний плоский лишай слід диференціювати: на шкірі - від бородавчастого туберкульозу, бластомікозу, вторинного сифілісу, псоріазу, плоских бородавок, вузлуватої почесухи; на слизовій оболонці рота і статевих органів - від простої і бородавчастої лейкоплакії, кандидозу, вторинного сифілісу, простого герпесу, акантолітіческой пухирчатки, багатоформна ексудативна і лікарської еритем.
Лікування та прогноз червоного плоского позбавляючи
Спокій, виключення збуджуючих засобів (кава, прянощі і так далі), теплі ванни, гіпнотерапія, електросон, седативні препарати, в разі потреби транквілізатори, ліквідація вогнищ фокальної інфекції (тонзиліт, гайморит), антигістамінні препарати, вітаміни групи В, токоферол ацетат, ретінолаацетат.
При гострих поширених висипаннях призначають антибіотики широкого спектру дії або пеніціллінотерапію, а також антигістамінні препарати (димедрол, діазолін, піпольфен та інші), хлорид, глюконат або пантетонат кальцію, вітамін С. В ряді випадків ефективна терапія гисто-глобуліном або антималярійного препаратами (резохин, делагіл, хлорохін-дифосфат) в комбінації з невеликими дозами кортико-стероїдних препаратів (преднізолон, тріам-ціналон, дексаметазон та інші).
При протипоказання одного з групи названих препаратів (кортикостероїдів і антималярійних коштів) можна застосовувати тільки один з них: кортикостероїдні або антималярійного. При локалізованих формах ефективні обколювання суспензією гідрокортизону.
При ерозивно-виразковій формі на слизовій, що поєднується з цукровим діабетом і гіпертензією, призначають андекалин (20-40 ОД через день, 15-20 ін'єкцій). Іноді ефективне застосування нікотинової кислоти. Зовнішньо показані мазі з кортикостероїдами (флуцинар, фторокорт, оксикорт, локакортен-Н, гиоксизон, Оксизон і інші), 1% -ва дібуноловая мазь, 10-20% -ва бурав гріцеріне. Після місцевої аплікаційної анестезії 5% -ою емульсією анестезину в персиковому маслі ерозійні або виразкові поверхні обробляють 2% -ним розчином ронідаза або дезоксирибонуклеази і 1% -ним розчином етонію. На навколишнє слизову наносять емульсію метилурацила або нуклеината натрію, флуцинар або фторокорт. Іноді при наполегливому хронічному перебігу окремі ерозії або виразки січуть хірургічно. Обов'язково проводять лікування соматичних захворювань, хвороб порожнини рота.
Прогноз червоного плоского позбавляючи майже завжди сприятливий. Дуже рідко захворювання не подається терапії протягом багатьох місяців, навіть років. Виключно рідкісні випадки ускладнення його вторинної еритродермією. При обмеженою або поширеною апрурігінозной формі хворі зазвичай зберігають працездатність. При гострому поширеному процесі, при еритродермії хворі тимчасово втрачають працездатність; їм проводиться лікування в стаціонарі.
ПРОФІЛАКТИКА
Профілактика червоного плоского позбавляючи полягає в своєчасному правильному призначенні лікування з урахуванням загального стану організму. Це може попередити поширення процесу на великі ділянки шкіри і слизових оболонок.