Синдром Маделунга - різновид ліпоматозу, що характеризується надмірною розростанням жирової тканини в області шиї.
Синоніми: дифузна ліпома шиї, доброякісний симетричний липоматоз, жирна шия Маделунга, синдром Лонуа-Бансода.
Вперше синдром описаний в 1888 році німецьким хірургом О. Маделунга.
Етіологія і патогенез
Виникнення синдрому Маделунга пов'язують і з захворюванням шийних лімфатичних вузлів, називаючи його симетричним аденоліпоматозом. Передбачається також, що розвиток синдрому Маделунга обумовлено конституціональної схильністю і порушенням нервово-трофічних впливів на жирову тканину.
Загальне ожиріння, травма і місцеве подразнення не впливають на виникнення синдрому Маделунга.
Джерелом ліпоматозних розростань при синдромі Маделунга є межфасціальная жирова тканина, яка проникає по ходу сполучнотканинних прошарків в міжм'язові простору і між м'язовими волокнами. Жирова тканина не спаяна з шкірою, шкірні покриви над нею не змінені. За мікроскопічному будовою та хімічним складом тканину ліпоматозних розростань при синдромі Маделунга подібна до звичайної жировою тканиною.
Клінічні прояви
Процес найчастіше починається з надлишкового розвитку жирової тканини в потиличній області, рідше - в передньо відділах шиї. Жирові розростання можуть спускатися до VI шийного хребця, поширюватися в межлопаточную область і заповнювати надключичні простору, утворюючи так звану «дифузну» або кольцевидную ліпому шиї, товщина якої іноді досягає 15 см, а маса 6,5-8 кг. Ліпоматозних розростання при синдромі Маделунга мають дифузний характер, проте на бічній поверхні шиї можуть утворюватися інкапсульовані вузли.
У клінічній картині синдрому Маделунга відзначається значне потовщення шиї, при якому жирові розростання охоплюють потиличну і переднебоковая її поверхні. У деяких хворих мають місце також множинні симетричні ліпоматозних вузли на тулубі та кінцівках. Хворі синдромом Маделунга спочатку скаржаться на зміну зовнішнього вигляду і відчуття напруги в потиличній області. Болі виникають тільки при значному, особливо при глибокому, розростанні жирової тканини.
У таких випадках можуть бути здавлені гортань, глотка, кровоносні судини, нервові стовбури, що виражається в таких проявах, як:
- розлад дихання,
- тахікардія,
- стенокардія,
- дизартрія,
- дисфагія,
- головні болі,
- епілептичні припадки,
- псевдоміопатія з поступово наростаючою слабкістю в м'язах кінцівок (хворі не можуть закласти руки за голову, зачесатися і т. п.).
Ліпоматозних розростання при синдромі Маделунга зазвичай тривалий час зберігають невеликі розміри, іноді опадають за рахунок вогнищевих некрозів з появою в цих ділянках флуктуації, не змінюються під впливом інших захворювань і при різкому схудненні.
У ряді випадків при синдромі Маделунга повільний плин процесу змінюється швидким пухлинним ростом.
Лікування синдрому Маделунга оперативне. Показаннями до операції є симптоми здавлення судинно-нервових пучків і органів шиї. Операція нерідко ускладнюється кровотечею через технічні труднощі, що виникають особливо часто при локалізації ліпоматозних розростань на передньо поверхні шиї.
Після оперативного лікування можливі рецидиви.
Велика медична енциклопедія 1979 р