Rossolimo-Melkersson-Rosenthal syndromum
Каламкарян А. А.
«Клінічна дерматологія»
Синоніми: синдром Мелькерссона-Розенталя.
У 1928 р Melkersson описав хворого з рецидивуючим парезом лицьового нерва і стійким набряком губ.
У 1931 р Rosenthal зазначив третій симптом цього захворювання - складчастий або скротальний мову. Lucher (1919) запропонував захворювання, що характеризується невритом лицьового нерва, набряком обличчя і складчастим мовою іменувати синдромом Мелькерссона-Розенталя.
На тріаду симптомів, типових для даного синдрому, як вказують французькі дерматологи Mouly і Vaillont (1962), ще в 1901 р вказав російський невропатолог Г. І. Россолімо. Тому багато дерматологи пропонують назву «синдром Россолімо-Мелькерссона-Розенталя».
Гранулематозний хейліт, описаний Miescher в 1945 р багато сучасних дерматологи відносять до синдрому Мелькерссона-Розенталя, вважаючи, що в ряді випадків він є моносімптомних проявом цього синдрому.
Етіологія і патогенез
Єдиного погляду на сутність захворювання в даний час немає. Деякі дерматологи (Evans, Wilkinson і ін.) Підкреслюють тісний зв'язок з саркоїдоз. Проти цього висловлюються прихильники інфекційно-алергічної природи цього захворювання (Filipowicz, Berger, Gottwald і ін.).
До факторів, що передує початку хвороби і її рецидивів, відносяться грип, простий бульбашковий лишай, ангіни, травми або тріщини червоної облямівки губ, охолодження, прийом ліків і ін.
Згідно з іншими уявленнями, розвиток цього синдрому обумовлено порушенням функції вегетативних волокон лицьового нерва, зокрема парасимпатических. Повідомляється про функціональні зміни різних периферичних нервів і центральної нервової системи (Россолімо Г. І. Melkersson, Rosenthal і ін.).
Характерна тріада - стійка припухлість особи, частіше губ, рецидивний неврит лицьового нерва і набряково-складчастий мову - зустрічається не більше ніж у 20-30% хворих; основну групу (70-80%) складають хворі з моно - і двусімптомнимі проявами (макрохейліт або макрохейліт в поєднанні з невритом лицьового нерва або складчастим мовою).
Захворювання може розвинутися у осіб обох статей і в будь-якому віці, частіше в періоді від 16-17 до 35-55 років (75-80% хворих.).
Провідним симптомом є макрохейліт або набряк губ, який спостерігається у 95% хворих. Губи, особливо верхня, збільшуються в розмірах (перевищуючи звичайні розміри в 3-4 рази), набувають щільно-еластичну консистенцію і синюшно-рожеве забарвлення; при натисканні на них ямка не залишається. Припухлість на зразок хоботка вивертає червону облямівку губ назовні. Слизова губ, що примикає до ясен, зазвичай злегка гіперемована. Відзначається відчуття напруги (розпирання), незручність при розмові, їжі, сухість червоної облямівки. Часто макрохейліт поєднується з набряком щік (парі): здуття займає всю щоку, а іноді поширюється на інші ділянки м'яких тканин обличчя.
Хворобливість і запальні явища в області припухлості відсутні. В окремих випадках спостерігається набряклість всього особи, що створює враження «левової маски». Гранулематозний блефарит спостерігається в одиничних випадках (потовщення шкірної частини століття, звуження очної щілини і ін.). Другим основним симптомом (спостерігається у 35-40% хворих) є неврит лицьового нерва, який у більшості хворих виявляється у вигляді парезу і в окремих випадках паралічу мімічної мускулатури. Нерідко на стороні набряку згладжена носогубних складка.
У багатьох хворих є мігренеобразние головні болі, частіше на боці набряку або неврит лицьового нерва. Третім основним симптомом є набряково-складчастий мову - особлива форма макроглосія - гранулематозний глосит; він зустрічається у 39-52% хворих. Для нього характерна набряклість мови, виражена в різному ступені. Поверхня мови горбиста, розділена на окремі «горбки» і «часточки», що перемежовуються з глибокими борозенками. Мова поступово сильно збільшується в розмірах, стає малорухливим, часом він заповнює всю ширину ротової щілини. За бічній поверхні язика виявляються відбитки зубів.
Деякі дерматологи (Altmeyer, Larsson, Westermark і ін.) Підкреслюють можливість розвитку гранулематозних вогнищ поза особи - в області вульви, на сідницях і ін. Приналежність цих осередків ураження до синдрому була доведена на підставі даних гістологічного дослідження.
Характерні клітинні реакції вузликового типу, що позначаються як гранульоми. Вони локалізуються переважно навколо дрібних судин, частіше навколо капілярів, посткапілярних венул і лімфатичних судин. Розрізняють декілька основних типів морфологічних реакцій: туберкулоідний, неспецифічний, лімфонодулярно-плазмоцитарна і саркоідний.
Найчастіше зустрічається туберкулоідний тип скупчення епітеліоїдних клітин, оточених невеликою кількістю лімфоїдних і ретикулярних елементів. Некроз не зустрічається. Саркоідний тип реакції характеризується різко відмежовані скупченнями епітеліоідноклеточних або гігантоклітинних гранульом, оточених незначною кількістю лімфоцитів. Для лімфонодулярно-плазмоцитарного типу характерний густий інфільтрат в дермі або власному шарі слизової, що складається з лімфатичних клітин з домішкою ретикулярних і плазматичних клітин. Неспецифічний тип тканинної реакції проявляється масивним набряком зі слабо вираженою клітинною реакцією.
Вважають, що характер гістологічних змін залежить від давності проявів захворювання. Захворювання протікає тривало - від декількох років до декількох десятків років. Воно відрізняється пріступообразним характером течії.
Слід проводити з гострим ангіоневротичним обмеженим набряком шкіри, бешихове запалення особи, слоновістю губ, кавернозной гемангіомою, Лімфангіома, туберкульозної вовчак, третинним сифілісом, лепри.
Комплексна терапія, що включає кортикостероїди (преднізолон по 25-30 мг на добу), антибіотики широкого спектру дії (окситетрациклін по 100-200 тис. ОД 4-5 разів на добу; метациклин по 300 тис. ОД 2 рази на добу і ін.) , препарати аминохинолинового ряду (делагіл, хлорохін-дифосфат, плаквенил по 0,25 г 2 рази на день, 20-25 г на курс); антигістамінні препарати; вітаміни (аскорбінова кислота та ін.). К. П. Фомберштейн з успіхом застосував акупунктуру в поєднанні з сірководневими ваннами.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях