Синдром Мелькерссона-Розенталя
Це хронічне захворювання, характери-зує масрохейліей, параліч лицьового-го нерва і скретальним мовою.
Етіологія і патогенез
Синдром Мелькерссона-Розенталя НЕ яв-ляется дуже рідкісним захворюванням. Неяк-до частіше він спостерігається у жінок. Захв-вання може початися в будь-якому віці, як правило, з появи набряку шкіри обличчя і слі-зистой оболонки порожнини рота. Дуже рідко першим симптомом захворювання є па-раліч лицьового нерва. Серед набряків на початку хвороби на першому місці стоїть набряк верхньої губи, потім - нижньої губи, набагато рідше зустрічається набряк обох губ. Першим призна-ком хвороби можуть також бути болі в особі по типу невралгії, часто за ними розвиває-ся параліч лицьового нерва. Хвороба зазвичай починається раптово. За кілька годин набрякає одна губа або обидві. Набряк тримається 3-6 днів, рідше - менше, іноді довше, навіть до місяця. Виникає безформне здуття губи, край губи часто вивертаючи-ється у вигляді хоботка і зазвичай відстоїть від зу-бов. Іноді набряк настільки великий, що губи збіль-лічівает в 3-4 рази. Потовщення губ нерівномірний, одна сторона губи зазвичай більш набрякла, ніж інша. Набряк губ може со-воджуватись утворенням тріщин. Звичайні-но він захоплює всю губу до носа або до підборіддя борозни. При сильному набряку можуть порушуватися мова, міміка, прийом пі-щі. Набряклі губи мають, як правило, блед-но-червоний колір, іноді з застійним відтінком-ком. При пальпації відчувається рівномірно м'яка або плотноеластіческая Консист-ція тканин. Вдавлення після пальпації не залишається. Інтенсивність набряку може ме-тися протягом дня, обмежені набряки можуть виникати в області чола, століття і інших частин обличчя.
Другим симптомом синдрому Мелькерссона-Розенталя є параліч лицьового нерва. У більшості хворих параліч чи-цевого нерва поступово проходить. Однак протягом захворювання відзначається схил-ність до рецидивів, які виникають через різні інтервали.
Третім симптомом синдрому Мелькерссона-Розенталя є складчастий мову. Зовні відзначається набряклість мови, приво-дящая до нерівномірного його збільшення. Ділянки ураження спочатку мають блідо-рожеве забарвлення. Поступово слизова обо-лочка мутніє, виникає сірувато-рожеве забарвлення, утворюються ділянки у вигляді смуг і плям. Мова поступово стає малопо-ресувні, повністю його висунути буває важко. Задня третина і корінь язика зазвичай в процес не залучаються. Перебіг синдрому Мелькерссона-Розенталя хронічне. В на-чале хвороби рецидиви зазвичай змінюються більш-менш тривалими реміс-сіямі, під час яких всі симптоми забо-левания зникають. У ряду хворих може від-сутствовала не тільки складчастий мову, але і параліч лицьового нерва. Єдиним сім-птом захворювання в цьому випадку є макрохейліт.
Загальне лікування є досить важким завданням. Його проводять за двома направле-вам: хірургічного та консервативного. Кожного хворого ретельно обстежують з метою виявлення у нього патології, спосіб-ствующей виникнення захворювання. При цьому особливу увагу звертають на виявле-ня вогнищ інфекції, в тому числі в челю-стно-лицевої ділянки, на стан нервової системи, внутрішніх органів, на наявність бактеріальної алергії. Проводять лікування загальних соматичних захворювань желудоч-но-кишкового тракту, ендокринної системи, серцево-судинної системи. При хірурги-зації лікуванні, яке виробляють з кос-метичних метою, січуть частина тканини гу-б. Однак це не запобігає рецидивам захворювання.
Кращі результати при консервативному лікуванні дає комбінація кортикостероїдів, антибіотиків широкого спектру дії та синтетичних протималярійних препа-ратів. При цьому преднізолон (по 20-30 мг) призначають разом з окситетрацикліном у вигляді таблеток по 0,25 г (2500 000 од. В день) і синтетичними протималярійними пре-Параті (хингамин по 0,25 г 2 рази на день). Пірогенні препарати (пірогенал по 50 75-100-500 МПД, або по 1000 МПД,
рази в тиждень, на курс 14-16 ін'єкцій або продигиозан по 25-100 мкг (0,5-2 мл, 0,005% -ного розчину) з 4-5-денними ін-інтервалом, на курс 5-8 ін'єкцій). Десенсі-білізірующіе засоби (препарати кальцію, антигістамінні препарати і ін.) Протягом 30-40 днів. Обов'язкова десенсибілізуючий-рующая бактеріальна терапія відпо-ціалу алергеном, при виявленні чув-ствительности до стафілококу використовують стафілококовий анатоксин, первоначаль-ва доза 0,1 мл (при кожній наступній ін'єкції дозу збільшують на 0,1 мл і до-водять до 2 мл) . Полівітаміни з мікроеле-ментами (юнікап, супрадин, Таксофіт, пангексавіт і ін.), Пантотенат кальцію по 0,1 г двічі на день, протягом 1-2 місяців, віта-мін А в маслі по 7-10 крапель 3 рази на день, протягом 2 місяців, нікотинова кислота по 0,05 г 3 рази на день, 1 місяць. Компламин по 0,15 г або 15% -ний розчин по 2 мл внутрішньо-м'язово, протягом 10 днів (покращує кро-вообращенія в м'яких тканинах). Танакан, кавінтон, стугерон 1-2 місяці. Неробол по 0,001 г 2 рази на день, протягом 4-8 тижнів, іноді добова доза може бути збільшена до 20-30 мг (препарат має виражений-ний анаболічну активність, предотвра-щает старіння організму).
Седативні засоби і транквілізатори. Місцеве лікування:
- аплікації гепариновой мазі в сполучення-ванні з димексидом на 20 хв, 3-4 рази на день протягом 3-4 тижнів;
- електрофорез з гепарином на нижню губу щодня або через день, № 15 на курс лікування;
- физиолечение - струми Бернара, ультра-звук, гелієво-неоновий лазер;
- аплікації кортикостероїдних мазей чи-бо метилурациловой при наявності воспа-неністю явищ, 20 хвилин, 2-3 рази на день;
- аплікації кератопластіческіх засобів;
- блокади 2% -ного розчину теплого ново-Каїна, тримекаина, лідокаїну 3-4 мл, щодня або через день, № 7-10 на курс лікування.