Синдром Мелькерссона-Розенталя не є рідкісним захворюванням і частіше спостерігається у жінок. Він може розвиватися у людей різного віку, але переважно виявляється у осіб 35-55 років. Першим його симптомом в більшості випадків стає виражений набряк обличчя і губ.
У цій статті ми ознайомимо вас з симптомами і способами діагностики і лікування синдрому Мелькерссона-Розенталя. Ця інформація допоможе вчасно звернутися до лікаря і уникнути розвитку важких змін зовнішності, що приносять моральні страждання.
Вперше це захворювання було описано в 1901 році, і який окреслив його доктор Россолимо виділив провідною ознакою набряк губ. Пізніше доктор зі Швеції Мелькерссона виділив в клініці ще один симптом - параліч лицьового нерва. А в 1931 році доктор Розенталь включив в список характерних ознак складчастість мови. Після цього захворювання стало називатися синдромом Мелькерссона-Розенталя.
Поки вчені не змогли з'ясувати точні причини розвитку цієї недуги. Більшість з них схиляється до думки, що причиною синдрому стає ангіоневроз, викликаний інфекційно-алергічними реакціями. А ряд інших дослідників припускають, що причинами захворювання можуть ставати спадкові і конституційні чинники або поєднання різних передумов.
У багатьох пацієнтів синдром Мелькерссона-Розенталя розвивався після травмування або тріщин червоної облямівки губ, герпетичної інфекції або грипу. А у деяких - після прийому лікарських препаратів або загального переохолодження.
У більшості випадків захворювання починається гостро - з появи вираженого набряку обличчя, поступово поширюється на слизову оболонку рота. Найчастіше в більшій мірі уражається верхня губа, а набряк може носити як односторонній, так і двосторонній характер. У більш рідкісних випадках першим симптомом синдрому Мелькерссона-Розенталя є поява болю по ходу лицевого нерва, які згодом призводять до його паралічу.
Набряклість обличчя гостро розвивається всього за кілька годин. Залучена в неї губа витягується вперед і збільшується в об'ємі в кілька разів (в ряді випадків - в 3-4 рази). Її потовщення не завжди є рівномірним, і вона набуває різко деформований вигляд. Червона облямівка при цьому вивертається вперед, а забарвлення стає блідо-червоною або синюшного.
Такі зміни губи - макрохейліт - призводять до появи порушень мови і прийому їжі. При її пальпації визначається помірне ущільнення, губи залишаються м'якими і при натисканні пальцем ямка, характерна для набряку, не утворюється. Іноді на губі з'являються тріщини.
У рідкісних випадках синдром протікає, супроводжуючись ізольованим ураженням, набряком щік - гранулематозний парі. Як правило, відбувається ураження тільки однієї щоки, і набряклість поширюється на всю її товщину. Через це на її внутрішній стороні з'являються відбитки від зубів. При цьому на відміну від типового перебігу, ознак запалення, що виражаються в хворобливості, почервонінні і лейкоцитозі, у хворого не виявляється.
Параліч лицьового нерва
Другим головним симптомом синдрому є параліч лицьового нерва. Перед його появою у хворого присутній ряд провісників-симптомів. Він зазначає печіння, дискомфортні відчуття і поколювання в порожнині рота. Пред'являє скарги на посилене слиновиділення і виділення з порожнини носа. У деяких випадках у хворого з'являються болі по ходу лицевого нерва.
Тривалість таких провісників може бути різною і після цього починається стрімкий розвиток паралічу. З боку ураження нерва відбувається втрата тонусу м'язів, викликана припиненням іннервації.
Особа пацієнта приймає характерний для паралічу лицьового нерва вид:
- опущений кут рота;
- розширена очна щілина.
Як правило, параліч не є тотальним, з боку ураження хворий продовжує відчувати різні зовнішні подразники і у нього є знижена м'язова рухова активність.
складчастість мови
Цей симптом синдрому Мелькерссона-Розенталя спостерігається приблизно у 50% хворих. На початку захворювання набряк мови виражений слабо і нерівномірно, а його забарвлення залишається нормальною або стає блідо-рожевою.
Згодом на його поверхні з'являються глибокі борозни-складки. Як правило, вони симетричні, але їх спрямованість може бути різною. За середньої борозні мови проходить сама виражена поздовжня складка, що розділяє його поверхню на дві частини. Решта борозни як би розділяють мову на дольки. При його огляді виявляється збільшення сосочків, які можуть формувати сіруваті плями або смуги.
перебіг захворювання
Надалі перебіг захворювання стає хронічним, а набряк і параліч, коли вони присутні постійно, проявляються періодичними періодами загострення або деякого зменшення своїх ознак. Зміни в вираженості набряку можуть відбуватися протягом доби.
В інших випадках спочатку набряклість тканин шкіри обличчя може повністю зникати, загострюватися з наростаючою частотою і ставати постійної з плином часу. Іноді набряк поширюється на інші ділянки обличчя, а при повному його захопленні зовнішність хворого починає нагадувати левову маску. Причиною загострення можуть ставати різні фактори: перенесене захворювання (ГРВІ. Герпес та ін.), Нервове перенапруження, переохолодження тощо.
У рідкісних випадках синдром Мелькерссона-Розенталя супроводжується тільки макрохейліта. При цьому у хворих відсутній не тільки складчастість мови, а й ознаки паралічу лицьового нерва.
наслідки
Стійкий і тривалий косметичний дефект, завжди розвивається при синдромі Мелькерссона-Розенталя, призводить до змін психіки. Як правило, у хворих з цією недугою розвивається депресія або іпохондрія.
Збільшення розмірів губ і мала рухливість мови викликають порушення ковтання, жування й мови. Ці ж симптоми захворювання призводять до частого травмування губ і язика зубами, т. К. Хворий не може в повній мірі контролювати порушені функції. В результаті слизові оболонки часто інфікуються.
діагностика
Діагностика синдрому Мелькерссона-Розенталя полягає у визначенні при огляді хворого поєднання як мінімум двох його основних симптомів - макрохейліт і параліч лицьового нерва. При виявленні тільки одного з них лікаря необхідно провести диференціювання цього захворювання з бешихове запалення. набряком Квінке. гемангіомою і Лімфангіома.
Лікування синдрому Мелькерссона-Розенталя не завжди буває успішним і більш ефективно в тих випадках, коли починається на ранніх стадіях захворювання. Воно може бути консервативним або хірургічним.
консервативне лікування
Для усунення набряку застосовуються глюкокортикоїди, які поєднують з антибіотиками широкого спектра і синтетичними протималярійними препаратами. Підвищити ефективність такої медикаментозної терапії дозволяє прийом Пірогенал. Хворому можуть призначатися такі препарати:
Доповненням до такого медикаментозного лікування можуть ставати:
- десенсибілізуючі засоби: супрастин, тавегіл, тіосульфат натрію та ін .;
- препарати кальцію: глюконат кальцію та ін .;
- стафілококовий анатоксин (при виявленні алергії до стафілококу);
- полівітамінні комплекси: Супрадин, пангексавіт, Юникап і ін .;
- вітамін А;
- нікотинова кислота;
- неробол;
- танакан;
- кавинтон;
- Стугерон.
Для усунення змін з боку психіки призначаються седативні засоби і транквілізатори. Підбір таких препаратів повинен бути індивідуальним і виконуватися психотерапевтом.
- аплікації з гепариновой маззю і димексидом;
- полоскання порожнини рота настоями ромашки, череди або календули;
- аплікації з метилурациловой або кортикостероїдними мазями;
- фізіотерапевтичні методики: електрофорез з гепарином на нижню губу, гелієво-неоновий лазер, ультразвук, струми Бернара;
- блокади теплих розчинів лідокаїну, тримекаина або новокаїну.
Курс консервативної терапії триває близько 1-1,5 місяців. Після цього хворому рекомендується повторювати такі курси через кожні 2-3 місяці.
хірургічне лікування
При неефективності консервативного лікування для зменшення набряку хворому може рекомендуватися хірургічна операція, спрямована на видалення тканин губи. Таке втручання не дозволяє домогтися стійкої ремісії і є лише тимчасовим заходом допомоги хворому в частковому усуненні косметичного дефекту.
До якого лікаря звернутися
При появі набряку обличчя, паралічу лицьового нерва, патології порожнини рота необхідно проконсультуватися у відповідних фахівців: алерголога, невролога, стоматолога. Нерідко допомога в лікуванні може надати грамотний дерматолог. При необхідності призначається консультація психіатра.
Спеціаліст розповідає про синдром Мелькерссона-Розенталя (англ. Мова):
Melkersson Rosenthal Syndrome