Взагалі, «особа» тварини - це морда, але в даному випадку мова про людину, тому саме «обличчя тапира».
Зовні воно дуже схоже на ошпарене окропом: різко звужені масивними «скляними» набряками очні щілини, надтовсте - до «супернегрітянского» стану - губи.
При більш сильному ураженні саме верхньої губи вона різко видається вперед, закругляя область під носом і немов би виносячи її вперед на зразок тапірского хоботка- «хрюльніка» (тапіри хрюкають, як свині). «Хрюкати» носом і хворі з синдромом Меркельссона-Розенталя.
На фото тапір - саме з ним порівнюють людей з синдромом Мелькерссона Розенталя
Бо набрякають при ньому не тільки губи, але і все, що в порожнині носа - з огляду на розвитку вазомоторних рінопатіческіх розладів.
І виділення з носової порожнини тут настільки ж нерідкі, як і проливання рідкої їжі з кута рота при її прийомі.
Бо синдром характерний паралічем або парезом лицьового нерва. при односторонньому його варіанті, поєднаному з «трагічним повісанію» кута рота і розвитком «заячого очі» з неприродною ширини очної щілиною.
Чи не милує око «силікон» і інші відхилення
Що має вирішальне значення для появи синдрому? Уповільнення чи крово- і лімфовідтоку в басейні голова-шия, що приводить до розладу трофіки тканин і розростання гранульоми по околицях змінених хронічним ангіоневроз судин?
Або хронічна одонтогенная інфекція укупі з особливостями спадкової схильності до хронічної алергії? Саркоїдоз? Хвороба Крона? Наукою це ще не встановлено.
Губи, як вареники
І мільйони людей живуть з серйозними розладами міміки, мови, і навіть ковтання внаслідок значного напруження через набряку тканин обличчя, в який став хронічним стані не радують око «гіперсіліконових» частин обличчя, особливо - губ.
Губ, асиметрично роздутих «припливом» хвороби в певну пору року, з тією чи іншою мірою виворотом назовні червоною їх облямівки, синюшним від різкого їх натягу (в 3-4 рази проти норми), нерівномірно щільних, з не залишаються після обмацування вдавлениями.
А при відступі хвороби, трохи опалого, твердих і покритих місцями потрісканою, з відшаровується і зсуватися червоно-коричневої «корою» тонкої шкіри.
Після декількох років такої «приливної» активності, досягши встановленого в певних межах спотворення, «розкочування» губ закінчується.
Так само як і щік, і вік, як кистей рук і прихованих одягом інших частин тіла: груди, сідниць.
Мова в складку
При переході набряку на тканини щік виникає картина гранулематозного пареіта з чіткістю зубних відбитків на внутрішній поверхні щік без ознак їх запального ураження. А ось картина аномально понівеченого хворобою мови, характерна для багатьох видів синдрому.
Сама мова з сосочками збільшеного розміру стає немов порізаним на дольки, зберігаючи чистоту і природність забарвлення, або стаючи блідо-рожевим. Але він може бути покритий і сіруватими плямами або мати ділянки, схожі на лейкоплакіческіе вогнища.
Основні симптоми
Основні симптоми синдром Мелькерссона Розенталя характеризуються проявом наступної тріади ознак:
- «Лавиноподібного», непередбачуваного за часом настання набряку всього особи або його частин;
- асиметрії особи внаслідок одностороннього паралічу лицьового нерва;
- різної вираженості складчастості мови, існують і менш значимі ознаки синдрому.
Для даної патології існують також варіанти без аномальних особливостей будови мови і поразки лицьового нерва, з єдиним патогномонічним ознакою - макрохейліта.
Неврологічна сторона клініки синдрому
Синдром Россолімо-Мелькерсона-Розенталя може проявляти себе також іншими супутніми неврологічними симптомами:
- гиперакузией;
- дизартрією;
- блефароспазмом;
- епізодичними розладами ковтання:
- гіпергідрозом;
- парестезиями пальців;
- розладами по типу хронічної мігрені. іпохондрії або депресії через стійкого спотворення вигляду і незручностей при «використанні і обслуговуванні» настільки незвичайного особи.
Діагностика на підставі скарг і інструментарію
При першому знайомстві з пацієнтом звертають на себе увагу скарги, неблагополуччя як неврологічне, так і загальносоматичні, а також:
- зв'язок рецидивів з певним часом року;
- вік від 25 до 35 років;
- провокація рецидиву ослабляють стан організму факторами;
- порівняльна ефективність від застосування протівоангіоневротіческой терапії та лікування антигістамінними препаратами.
При дослідженні на серологію крові і проведенні рентгенографічного вивчення намагаються відшукати етіологічну - інфекційну основу патології у вигляді:
Дані ЕМГ демонструють надмірну биомеханическую збудливість лицьової мускулатури, вивчення стану хворого офтальмологом виявляє ознаки ретробульбарного невриту і кератокон'юнктивіту, а МРТ головного мозку дозволяє виключити наявність розсіяного склерозу як в мості мозку, так і всередині стовбурів лицьового нерва.
Як лікувати тіло ...
З урахуванням даних проведених досліджень проводиться санація і придушення вогнищ хронічних інфекцій, а також лікування, спрямоване на усунення наявних проявів синдрому Мелькерссона Розенталя:
- набряків:
- інтоксикації;
- сенсибілізації і імунодепресії;
- реологічних розладів.
Відповідно до задекларованими принципами вживаються заходи впливу на патологію:
- протимікробними (включаючи протитуберкульозні) і антікандідознимі препаратами;
- антибіотиками класу Олететрину (до 750 000 ОД / добу);
- антіпротозойнимі засобами (Делагил до 20-25 г / курс);
- антигістамінними (Димедрол, Супрастин, Пипольфен);
- потужними протизапальними препаратами. включаючи глюкокортікоїдниє (Преднізолон, Дексаметазон) і нестероїдних протизапальних засобів.
Не менше значення має лікування, що проводиться діуретиками (Фуросемідом і іншими), засобами-іммунодепрессорамі (Плаквеніл), а в лікуванні особливо стійких форм хвороби в період поза загостренням здійснюється вплив пірогенним засобами (Пирогенал, Продигиозан).
... і «особа тапира»
Показано застосування засобів, що поліпшують реологію біологічних рідин і стан тканин організму (Компламин, вітамінів C і групи B, аутогемотерапії та інших).
Як місцеводіючі застосовуються полоскання рота настоями-антисептиками, накладення на шкіру навколо рота цинкової і преднізолоновой мазей, мазі з ретинолом.
Для зменшення явищ макрохейліта показаний електрофорез гепарину або Димексиду, при відсутності вибору для зменшення напруги тканин в області губ, особи і лицьового нерва використовуються хірургічні методики.
При цьому стані прогноз малоутешітелен, і, незважаючи на проведені дослідження і терапію із застосуванням найсучасніших засобів, кількість хворих у світі продовжує зростати.