1.Медіцінская ензимологія. Основні напрямки Застосування ферментів в лабораторній діагностиці, виробничій практиці і біотехнології.
2. Ензимопатії, класифікації. Первинні і вторинні ензімопатії, ступінь клінічного прояву.
Патогенез ензимопатія - механізм розвитку вторинних метаболічних блоків. Ензимодіагностика, мета, завдання. Типи ферментів плазми крові (клітинні, екскреторні, секреторні 3.Ензімотерапія. Приклади. Іммобілізовані ферменти, ліпосоми, тіні еритроцитів, вірусні вектори. Біотехнологія
• Медична ензимологія - розділ клінічної біохімії, який займається вивченням ролі ферментів в захворюваннях, використання ферментів як лікарських препаратів і для діагностики.
• Має 5 напрямків:
1. ензімопатологіі. (Вивчення ролі ферментів в розвиток патологічних процесів). Об'єкт - вивчення ензимопатіях.
2. Ензимодіагностика. (Вивчення способів діагностики захворювань шляхом визначення активності ферментів).
3. Ензимотерапія. (Використання ферментів в якості лікарських препаратів).
4. Інженерна ензимологія. (Використання ферментів в якості технічних і фармацевтичних засобів, як реагенти).
5. Лабораторна діагностика. (Виділення ферментів в малих кількостях
• Ензимопатія - захворювання, в основі якого лежать генетичні та ін. Зміни атівность ферментів.
• За класифікацією академіка Покровського ензимопатіях діляться на:
• 1) спадкові (генетично детерміновані - точкові мутації, хромосомні аберації ---> серповидноклеточная анемія, фенілкетонурія, галактоземія, альбінізм);
2) аліментарні - пов'язані з харчовими факторами: дефіцит білка, мікроелементів, гіпо- та авітоміноз, незбалансоване харчування. Вживання недоброякісної їжі (барвники, консерванти);
3) токсичні - пов'язані з пригніченням ферментів пестицидами, гербіцидами, ліками, викидами машин, заводів (наприклад тетрациклін блокує рибосомальних цикл гепатоцитів в
• За сучасною класифікацією:
• 1) первинні (вроджені, спадкові);
• 2) вторинні (придбані: аліментарні та токсичні).
• Причини первинних ензимопатія:
• 1. Точкові мутації гена, кодіруюшего фермент.
• 2. Наявність інгібітору або відсутність активатора при синтезі ферменту.
• 3. Генетичні дефекти синтезу коферменту.
• 4. Порушення процесингу білка.
• 5. Патологія або відсутність матриці ДНК і РНК
• Причини вторинних ензимопатій:
• 1. Порушення енергозабезпечення (зменшення АТФ, ГТФ - порушення синтезу апофермента).
• 2. Недолік амінокислот (білкове голодування).
• 3. Відсутність або недолік коферменту: вітамінів, мікроелементів, порушення ресорбции вітамінів в шлунково-кишковому тракті.
• 4. Всі причини гіповітамінозу.
• 5. Клітинна деструкція різного генезу.
• Всі інфекційні хвороби (вірусні, бактеріальні та паразитарні) протікають з розладом ферментних систем, це пов'язано з виділенням екзо-і ендотоксинів, які блокують ряд ферментів.
• Іншою причиною є гіпо- та гіперфункція ендокринних залоз.
• Також причиною може бути різка зміна умов середовища, в якій працює фермент. (Ацидоз або алколоз).
• В умовах будь-якого ферментативного блоку, активуються мінорні шляху метаболізму:
• ФПК (фенилпировиноградная кислота) - є конкурентним інгібітором в тканини мозку і блокує аеробні енергодающіх шляху мозку, що викликають дефіцит енергії. Накопичується в мозку і викликає дегенерацію, супроводжується розладом психічної діяльності.