мегалокорнеа
Мегалокорнеа визначають як стан, при якому горизонтальний діаметр рогівки перевищує 13 мм і не має тенденції до подальшого збільшення. Внутрішньоочний тиск знаходиться в межах норми. Структура і товщина рогівки, як правило, не змінені. Інші прояви цього двостороннього синдрому можуть включати arcus juvenilis, мозаїчну дистрофію рогівки, розпорошення пігменту, катаракту і сублюксація кришталика. Переважною видом рефракції є міопія слабкого ступеня і астигматизм, а також емметропія. У більшості випадків розвиток зорових функцій не відхиляється від норми. Найчастіше розлад має Х-зчеплений вид спадкування; патологічний ген локалізований на довгому плечі X хромосоми в області Xql2-q26. Є повідомлення про аутосомно-рецесивним і аутосомно-домінантному типі успадкування.
Можливо поєднання мегалокорнеа з такими загальними захворюваннями як:
- іхтіоз і вроджена пойкілодермія;
- синдром Аарскога (Aarskog) - Х-зчеплене рецесивне розлад, що характеризується низьким ростом, гіпертелоризм, антімонголоідний розрізом очей, зміною форми мошонки і синдактилією;
- синдром Марфана;
- синдром розумової відсталості при мегалокорнеа - розумова відсталість, низький зріст, атаксія і судоми;
- синдром Кніста (Kneist);
- нецукровий діабет.
Супутня патологія органу зору:
мікрокорнеа
Мікрокорнеа - рідкісний стан, при якому діаметр рогівки не перевищує 10 мм, при цьому зазвичай зменшені параметри переднього відрізка очного яблука, при незмінних розмірах заднього відрізка.
Мікрокорнеа можуть супроводжувати помутніння і васкуляризація рогівки, дисгенез переднього відрізка, катаракта, вроджена афакия, колобома, персистуюча гіперплазія склоподібного тіла (ПГСТ), дисплазія сітківки, а також іпсилатеральний пороки розвитку особи.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: