Відноситься до аутоімунних захворювань. Це патологічна стомлюваність м'язів. У механізмі її основне значення надається блокаді постсинаптичних ацетилхолінових рецепторів нервово-м'язових з'єднань аутоантителами. У 70% хворих на міастенію виявляють гіперплазію або пухлина вилочкової залози, що грає важливу роль в процесі імуногенезу. Міастенія зустрічається в середньому 30 - 40 випадків на 1 млн. Жителів. Хворіють частіше жінки 20 - 30 років і чоловіки похилого віку. Захворювання розвивається підгостро або хронічно.
Залежно від ступеня генералізації рухових розладів виділяють генералізовану і локальну форми міастенії.
Генералізована форма міастенії зустрічається найбільш часто (70 - 80%). Клінічна картина складається з диплопии, птозу, косоокості, лагофтальма, дисфагії, дизартрії, порушень рухливості мови і глотки, слабкості м'язів кінцівок і тулуба і в ряді випадків - утруднення дихання.
Локальна форма міастенії зустрічається рідко (2 - 3%), не прогресує і характеризується ураженням тільки м'язів очей і вік (очна форма), скелетних м'язів (скелетна форма), м'язів, що іннервуються IX - XII парами черепно-мозкових нервів (бульбарна форма).
Лікування міастенії. Міастенічні і холінергічний криз: патогенез, клінічні прояви, невідкладна допомога.
Для ЛІКУВАННЯ міастенії застосовують антихолінестеразні препарати, анаболіки, кортикостероїди, тімектомія, променеву терапію, імунодепресанти, плазмаферез. При неефективності антихолінестеразних препаратів настає погіршення в стані хворого - міастенічний криз. при передозуванні цих препаратів - холінергічний криз. Різко наростає м'язова слабкість, розвиваються грубі бульбарні явища, різко ускладнюючи дихання, як за рахунок слабкості м'язів грудної клітки, діафрагми, так і внаслідок порушення прохідності верхніх дихальних шляхів (скупчення трахеобронхіального секрету). Міастенічні криз: широкі зіниці, тахікардія, нормальна або знижена артеріальний тиск. Холінергічний криз. вузькі зіниці, брадикардія, швидко розвивається гіпотонія, різко виражені фасцікуляціі м'язів, гіперсекреція слини і бронхіального слизу, болі в животі, пронос, блювота через бурхливої перистальтики кишечника.
Екстрена допомога хворим на міастенію повинна бути спрямована на корекцію дихання - інтубацію і переклад на ШВЛ. При миастеническом кризі негайно ввести 1 мл 0,05% розчину прозерину внутрішньовенно і через 15 хвилин 1 мл прозерину підшкірно. Хворого госпіталізують в реанімаційне відділення лікарні. Крім прозерина можна використовувати оксазил в свічках і всередину (0,01 г) або местінон (006) всередину. Показано введення преднізолону по 90 - 120 мг на добу. Найкращий результат при миастеническом кризі дає плазмаферез або внутрішньовенне введення імуноглобулінів. При холинергическом кризі скасовують антихолінестеразні препарати і вводять внутрішньовенно 0,5 - 1 мл 0,1% розчину атропіну з інтервалом 1 - 1,5 години до розширення зіниць і появи сухості в роті. Показано введення Реактіватори холінестерази діпіроксіма підшкірно або внутрішньом'язово (1 мл 15% розчину). Харчування хворих здійснюється через носовий зонд.
Клінічні протоколи діагностики та лікування хворих з міастенією в стаціонарних умовах.
Діагностика і лікування при наданні стаціонарної медичної допомоги пацієнтам з міастенією
Найменування нозологічних форм захворювань (шифр за МКХ-10)
Рівень надання допомоги
РУ, МУ - госпіталізація в екстрених випадках госпіталізація в зв'язку з кризою -
Загальний ан. крові Загальний ан. сечі Биохим. дослідні. крові: сечовина, креатинін, загальний білок альбумін, АЛТ, АСТ, білірубін, глюкоза, електроліти ЕКГ R-графія органів грудної клітини
Обстеження в разі виникнення синдрому Ламберта-Іто-ну (УЗД внутрішніх органів) Консультація терапевта
Пиридостигмина бромід 60 мг 3 рази / добу. всередину, неостигмін 0,05% р-р -1 мл в / м або в / в Глюкокортикоїди: преднізолон від 40 до 100 мг або пульс терапія метилпреднізолоном 250-500 мг в / в крапельно № 3. В / в введення калію 2, 5 г в 500 мл 0,9% розчин хлориду натрію в 5% глюкози Спіронолактон 25 мг 3 рази / добу. всередину Мілдронат 10% -5 мл в / в Емоксипину 1% -3% р-р 10 мл в / в або 1% р-р - 50 мл в / м
12-20 сут. при злоякісному перебігу місяць і більше
Вихід на ремісію повну. Стабілізація симптомів. Прогресування. летальний результат
КТ або МРТ середостіння (для виключення Тімом) ЕНМГ
Те ж + При протипоказання до глюкокортикоїдів цитостатики: циклофосфамід 200 мг в / в або в / м Нейромідин 10-20 мг 1-2 рази / добу. Переливання плазми. Тималин 10 мг (1 мл) в / м при депресії імунної системи
Загальні принципи нейрохірургічних операцій. Трепанація черепа. Пункція шлуночків, показання.
Операції на черепі і головному мозку
Показаннями до операції на мозку можуть бути різні захворювання: пухлини, аневризми судин мозку, внутрішньомозкові гематоми, травматичні ушкодження черепа і мозку, каліцтва, деякі паразитарні та запальні захворювання і ряд інших.
Операції на черепі і мозку різняться в залежності від характеру доступу та ступенем радикальності хірургічного втручання. Крім того, вони можуть бути діагностичними та лікувальними.
Фрезові отвори. Невеликі отвори в черепі, звичайно діаметром 1,5-2 см, роблять в основному для виконання діагностичних досліджень: виявлення интракраниальной гематоми при черепно-мозковій травмі, для пункції мозку з метою отримання фрагмента патологічної тканини для гістологічного дослідження або для пункції шлуночків мозку.
Фрезові отвори накладаються в типових місцях через невеликі шкірні розрізи. Для виконання цієї операції використовуються різні трепани, найбільш поширеними є механічні, електро- і пневмотрепани. Фрези, за допомогою яких накладаються отвори в черепі, розрізняються за своїм устроєм і розміром. В окремих випадках застосовують так звані корончаті фрези, якими випилюють в кістках черепа гурток, який після завершення операції може бути покладений на місце.
Краніотомія (трепанація черепа). Розрізняють резекційну і кістково-пластичну трепанацію черепа.
Резекційна трепанація- полягає у видаленні ділянки черепа. З цією метою накладається фрезевое отвір, яке потім розширюється за допомогою кісткових кусачок до потрібних розмірів. Резекційна трепанація зазвичай проводиться з метою декомпресії мозку при черепно-мозковій травмі, якщо внутрішньочерепний тиск різко підвищено, або при осколкові переломи, що не дозволяє зберегти цілісність кістки. Крім того, до резекційною трепанації вдаються при операціях на задній черепній ямці. Резекція кістки в цій області технічно простіше, ніж кістково-пластична трепанація. При цьому потужний шар потиличних м'язів надійно захищає структури задньої черепної ямки від можливих пошкоджень, а збереження кістки в цих випадках не настільки важливо, як при операціях на півкулях великого мозку при супратенторіальних процесах.
Кістково-пластична трепанація полягає в формуванні кісткового клаптя потрібної конфігурації і розміру, який після завершення операції укладається на місце і фіксується швами. Місце трепанації черепа визначається локалізацією патологічного процесу. При виконанні трепанації хірург повинен добре орієнтуватися у стосунках між черепом і основними анатомічними структурами мозку, в першу чергу такими, як латеральна (сильвиева) борозна, що відокремлює скроневу частку від лобової, центральна (роландова) борозна, центральні звивини і ін.
Існують різні способи і схеми перенесення проекції цих утворень на череп. Одна зі схем, вживаних до теперішнього часу, запропонована Кренлейном. Для визначення проекції сильвиевой борозни і роландовой борозни він пропонує наступний прийом. Спочатку проводиться базова лінія через внутрішній слуховий прохід і нижній край очниці, потім через верхній край очниці проводиться друга лінія, паралельна першої. Від середини виличної кістки відновлюється перпендикуляр, точка перетину якого з верхньої горизонтальною лінією є нижньою точкою роландовой борозни, для визначення напрямку якої визначається її верхня точка. Їй відповідає місце перетину перпендикуляра, що проходить через соскоподібного відросток, з конвекситальной поверхнею черепа. Бісектриса кута, утвореного проекцією роландовой борозни і верхньої горизонтальною лінією, визначає положення сильвиевой борозни.
Залежно від локалізації процесу (пухлина, гематома, абсцес та ін.), В зв'язку з яким здійснюється трепанація, робляться шкірні розрізи у відповідній області. Найбільш часто використовуються підковоподібні розрізи, звернені до основи черепа. Використовуються також і прямі розрізи. При нейрохірургічних операціях в косметичних цілях застосовують головним чином розрізи, розташовані в межах волосистої частини голови.
При розрізах в лобно-скроневої області бажано зберігати основні стовбури поверхневої скроневої артерії, розташовані наперед від вуха.
За допомогою тіпала по периметру формованого кісткового клаптя накладається декілька фрезевих отворів (зазвичай 4-5). Важливо, щоб фрезові отвори розташовувалися на деякій відстані від шкірного розрізу для попередження формування грубих рубцевих зрощень. За допомогою спеціального провідника під кістку між сусідніми фрезевого отворами проводиться дротова пила (Джіглі) і кістка розпилюється по всьому периметру. Щоб уникнути провалювання кісткового клаптя, назовні, розпил кістки роблять під кутом скосом
В області надкостнічние-м'язової «ніжки» клаптя кістка тільки підпилюється і потім переламується при підніманні кістки за допомогою спеціальних кісткових підйомників.
Останнім часом все частіше застосовуються спеціальні пневмо- і електротрепани, що дозволяють випилювати кісткові клапті будь-якої величини і конфігурації з одного фрезевого отвори. Спеціальна лапка на кінці краніотомії відшаровує тверду мозкову оболонку від кістки в міру його переміщення. Розпил кістки здійснюється тонкою швидко обертається фрезою.
Розрізи твердої мозкової оболонки можуть бути різної конфігурації, в залежності від величини і розміру патологічного процесу, до якого планується доступ. Використовуються підковоподібні, хрестоподібні і клаптеві розрізи.
По завершенні операції, якщо дозволяє стан мозку, необхідно по можливості герметично зашити тверду мозкову оболонку вузловими або безперервними швами.
У тих випадках, коли після операції є дефект твердої мозкової оболонки, його необхідно закрити. З цією метою можуть бути використані спеціально оброблена трупна тверда мозкова оболонка, широка фасція стегна, апоневроз або окістя.
З метою зупинки кровотечі з кістки місце розпилу і внутрішня поверхня кісткового клаптя обробляються хірургічним воском.
Для попередження епідуральних післяопераційних гематом оболонка в декількох місцях по периметру кісткового отвору підшивається до окістя швами.
Щоб зменшити ризик післяопераційного скупчення крові в операційній рані, кістковий клапоть на всьому протязі відокремлюють від окістя і м'язи і протягом операції зберігають у фізіологічному розчині хлориду натрію, В кінці операції кістковий клапоть укладають на місце і фіксують кістковими швами. З цією метою тонким бором накладаються отвори в кістки з обох боків від розпилу, через які проводиться спеціальний дріт або міцні лігатури.
У сучасній нейрохірургії все ширше використовуються великі базальні доступи з резекцією кісток основи черепа. Такі доступи необхідні для видалення пухлин, розташованих поблизу серединних, найбільш віддалених від поверхні структур мозку (пухлини парастволових локалізації, пухлини ската і синуса, базальні аневризми і ін.). Широка резекція кісткових структур основи черепа, включаючи дах і латеральну стінку очниці, крила клиноподібної кістки, піраміду скроневої кістки і інші кісткові утворення, дозволяє підійти до найбільш глибоко розташованим патологічним вогнищ з мінімальною тракцией мозку.
Для резекції кісткових структур поблизу великих судин і черепних нервів застосовуються високооборотні дрилі і спеціальні фрези з алмазним напиленням.
В окремих випадках для підходу до глибинних, серединно розташованим пухлин застосовуються особові доступи. доступи через додаткові пазухи. клиновидную, верхньощелепні (гайморові) і через рот.
Особливого поширення отримав трансназальний-транссфеноідальний доступ до пухлин, що розвиваються в порожнині турецького сідла, в першу чергу до пухлин гіпофіза.
Пункція бічних шлуночків мозку здійснюється з діагностичною метою (отримання цереброспинальной рідини для дослідження, вимірювання интракраниального тиску); для виконання вентрикулографии (контрастування шлуночків мозку за допомогою рентгеноконтрастних речовин); виконання деяких операцій на шлуночкової системі за допомогою вентрікулоскопа.
Іноді доводиться вдаватися до вентрикулярной пункції з лікувальною метою, щоб шляхом вилучення цереброспинальной рідини знизити внутрішньочерепний тиск при порушенні відтоку ліквору з шлуночків мозку. Вентрикулярная пункція проводиться також при установці системи зовнішнього дренування шлуночків мозку або виконанні інших шунтуючих операцій на лікворної системи мозку.
Найчастіше проводиться пункція переднього або заднього рогу бокового шлуночка.
При пункції переднього рогу бічного шлуночка проводиться лінійний розріз м'яких тканин довжиною близько 4 см. Краї шкіри розлучаються з допомогою Ранорозширювач Янсена.
Накладається фрезевое отвір, який має розташовуватися на 2 см допереду від коронарного шва і на 2 см латеральне середньої лінії (сагиттального шва). Тверда мозкова оболонка розкривається хрестоподібно і в мозок вводиться канюля для вентрікулопункціі.
Канюлю просувають паралельно сагітальній площині в напрямку внутрішнього слухового проходу. У нормі у дорослих передній ріг розташовується на глибині 5-5,5 см. При гідроцефалії яку може істотно скорочуватися.
Для пункції заднього рогу фрезевое отвір накладають на 3 см латеральніше і на 3 см вище зовнішнього потиличного бугра. Канюлі занурюють в мозок в напрямку верхненаружного краю очниці. У нормі задній ріг розташовується на глибині 6-7 см.