Що таке Миелофиброз -
Миелофиброз (myelofibrosis) - мієлопроліферативному захворювання, для якого характерні анемія різної вираженості - від помірної до важкої, вельми різноманітні зміни в периферичної крові, фіброз кісткового мозку і мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки та інших органів. Хвороба виникає в результаті проліферації мутантного клону, що відбувається зі стовбурної кровотворної клітини, здатної диференціюватися в напрямку еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів [Adamson, Fialkow, 1978]. Нерідко спостерігається також проліферація остеобластів і утворення нової кісткової тканини. Невідомо, чи є фіброз кісткового мозку реакцією на порушення проліферативної активності клітин кровотворної системи або ж компонентом таких патологічних проліферативних реакцій. Мієлоїдна метаплазія селезінки, печінки та інших органів зазвичай розглядається як компенсаторний процес; можливо, однак, що вона є результатом проліферації стовбурної клітини.
Що провокує / Причини Мієлофіброз:
Патогенез (що відбувається?) Під час Мієлофіброз:
Симптоми Мієлофіброз:
Миелофиброз може виникнути на тлі справжньої поліцитемії або тромбоцітеміі, проте зазвичай він розвивається як первинний процес. Слід ще раз підкреслити, що це хвороба людей середнього та похилого віку: максимальна захворюваність відзначається у віковій групі 50-70 років. Особи обох статей хворіють однаково часто.
Хвороба прогресує повільно, і через прихованого початку діагноз часто ставлять при обстеженні пацієнта з абсолютно іншого приводу. Часто спостерігаються симптоми, обумовлені анемією: сонливість, слабкість і задишка при фізичному навантаженні. Іноді першими проявами захворювання бувають симптоми, обумовлені збільшенням селезінки, а саме здуття живота, відчуття дискомфорту після прийому їжі, печія і навіть набряки в області кісточок. Спленомегалія - майже постійна ознака, селезінка в одних випадках злегка збільшена, в інших же досягає величезних розмірів, фактично займаючи всю черевну порожнину. Інфаркт селезінки супроводжується гострим болем в лівому підребер'ї і шумом тертя очеревини. Часто виявляється гепатомегалія. Портальна гіпертензія виникає в результаті тромбозу селезінкової вени, освіти екстрамедулярних інфільтратів проліферуючих клітин по ходу портального тракту або його збільшеного кровонаповнення. У хворих з портальною гіпертензією можуть виникати кровотечі, варикозне розширення вен стравоходу і асцит.
Нерідко виявляються ознаки подагри. Хворі також страждають від сверблячки, який стає особливо болісним в теплі. Виникають судоми в литкових м'язах, біль у кістках, причому всі ці симптоми дуже легко можна віднести за рахунок віку пацієнта.
Зустрічаються іноді функціональні порушення тромбоцитів бувають причиною внутрішньошкірних крововиливів і шлунково-кишкових кровотеч. Приблизно у 1/3 хворих мієлофіброз виявляється вогнищевий остеосклероз, зазвичай захоплюючий кістки осьового скелета і проксимальні епіфізи плечових і стегнових кісток. Зрідка уражаються й інші ділянки скелета, наприклад череп.
Перебіг і прогноз
Стан багатьох пацієнтів довгі роки залишається стабільним при нормальному рівні гемоглобіну і мінімальної спленомегалії. У деяких хворих захворювання протікає менш доброякісно, характеризується поступовим погіршенням стану здоров'я, прогресуванням анемії та спленомегалії. Середній термін життя від моменту встановлення діагнозу становить 3 роки, але багато хворих живуть довше. Несприятливими прогностичними ознаками є важка анемія, яку не вдається усунути за допомогою переливань крові, виражена лейкопенія, спонтанні кровотечі і швидка втрата маси тіла. Всі ці симптоми можуть бути обумовлені дефіцитом фолієвої кислоти. Причиною смерті найчастіше є прогресуюча анемія, приблизно 20% хворих помирають від гострого мієлобластний лейкозу.
Діагностика Мієлофіброз:
На час звернення за медичною допомогою анемія виявляється у 2/3 всіх хворих. Будучи слабо або помірно вираженою на ранніх стадіях захворювання, у міру його прогресування вона стає важчою. Відзначаються поліхромазія, анізоцитоз, кількості, з'являються клітини каплевидної форми. У периферичної крові нерідко зустрічаються ядерні еритроцити і незрілі гранулоцити. Часто виникає дефіцит фолієвої кислоти, викликаний недостатнім надходженням її з їжею і підвищеним обігом клітин крові. У разі крововтрат виникає дефіцит заліза. Число лейкоцитів часто збільшено, вони представлені головним чином зрілими лейкоцитами, зазвичай зустрічаються і незрілі форми.
Число тромбоцитів може бути знижено або збільшено в залежності від стадії захворювання. На ранніх фазах їх число може досягати 1000 х 10 9 / л. Морфологія тромбоцитів змінена, в мазку периферичної крові зустрічаються гігантські форми і фрагменти циркулюючих мегакаріоцитів. У міру прогресування хвороби і збільшення селезінки число тромбоцитів зменшується.
Пункції кісткового мозку зазвичай безуспішні ( «сухий прокол»), однак через осередкового характеру уражень при мієлофіброзі іноді вдається отримати пунктати гіперплазованих ділянок. Для точної діагностики слід провести трепанобіопсію клубової кістки. Активність кровотворних клітин і ступінь кістковомозкового фіброзу варіабельні. За допомогою "методу сріблення збільшення кількості ретикулінові волокон вдається виявити навіть в гіперплазованих фрагментах.
Рівень сечової кислоти в крові при мієлофіброзі зазвичай високий.
Лікування Мієлофіброз:
Специфічного лікування немає. Хворі з помірно вираженими симптомами потребують тільки в періодичному обстеженні. Анемія є головним приводом для початку терапії. Нерідко виникає дефіцит фолатів добре піддається лікуванню фолієвою кислотою. Миелофиброз - одна з небагатьох хвороб, при яких показаний тривалий профілактичний прийом фолієвої кислоти в дозі 5 мг / сут. Слід переконатися в тому, що у хворого не порушено всмоктування вітаміну B12. Багатьом хворим призначають андрогени, проте останні не завжди ефективні, поліпшення стану якщо і настає, то тільки через кілька тижнів.
Якщо анемія настільки важка, що викликає серцево-судинні порушення, то необхідно переливати кров, намагаючись підтримувати гемоглобін на рівні 90-100 г / л. Однак перш ніж приступити до програми трансфузій, слід уважно оцінити загальний стан пацієнта. Після переливання крові підйом рівня гемоглобіну часто буває менше очікуваного, і в кінцевому підсумку його приріст стає все менше по величині і коротше за часом, а поліпшення стану триває лише 1-2 тижні. Це може бути обумовлено руйнуванням перелити еритроцитів в селезінці.
Депонування крові в селезінці є важливою причиною розвитку анемії, ступінь депонування необхідно визначати за допомогою 51 Сг. Дуже ефективним засобом зменшення розмірів селезінки є миелосан - короткий курс лікування цим препаратом призводить до тривалого поліпшення стану хворого.
Для зменшення розмірів селезінки використовують також її опромінення, результати якого неоднозначні. Вдаватися до спленектомії у хворих похилого віку не рекомендується через високої летальності і численних ускладнень, а також через можливе реактивного збільшення вмісту тромбоцитів. Більш безпечний метод емболізації через внутрішньоартеріальний катетер.
Профілактика Мієлофіброз:
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Миелофиброз:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Мієлофіброз, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.