Мікроскопічний поліангіїт - генералізований некротизуючий васкуліт, що протікає з переважним ураженням дрібних судин (капілярів, артеріол, венул) легких, нирок і шкіри. При мікроскопічному поліангіїт може відзначатися кашель, задишка, біль у грудній клітці, легенева кровотеча, бистропрогрессирующий гломерулонефрит, ниркова недостатність, шкірні петехіальні висипання, артралгії. Лабораторним підтвердженням мікроскопічного поліангііта служить виявлення антитіл до цитоплазми нейтрофілів. Лікування мікроскопічного поліангііта включає імуносупресивну терапію глюкокортикоїдами і цитостатиками, плазмаферез; при розвитку ниркової недостатності - гемодіаліз або трансплантацію нирки.
Симптоми мікроскопічного поліангііта
Дебют мікроскопічного поліангііта характеризується появою неспецифічних грипоподібних симптомів: субфебрильної температури тіла, мігруючих міалгія і артралгій, загальної слабкості, нездужання, нічної пітливості. Приблизно у третини хворих розвивається ураження верхніх дихальних шляхів (виразково-некротичний або атрофічний риніт, синусит. Середній отит) і зорової системи (кон'юнктивіт. Кератит, епісклерит, увеїт). Ці зміни можуть бути оборотними піддаються зворотному розвитку на тлі терапії імунодепресантами.
Можливе виникнення стійких артритів дрібних і великих суглобів, синовитов п'ястно-фалангових і міжфалангових суглобів, периферичної полінейропатії. Зазвичай вже в початковій стадії мікроскопічного поліангііта виявляється ураження шкіри у вигляді судинної пурпура, еритеми, ливедо, вузликових або бульозних висипань, рідше - виразкових змін і асептичних некрозів м'яких тканин.
Провідними проявами, що визначають перебіг і прогноз мікроскопічного поліангііта, служать легеневий і нирковий синдроми. Геморагічний альвеоліт розвивається більш ніж у половини пацієнтів. Клінічні прояви легеневого синдрому включають кашель, прогресуючу задишку, біль в грудній клітці, наростаючу дихальну недостатність. Типово розвиток кровохаркання, а іноді - профузного легеневого кровотечі. яке є провідною причиною смерті пацієнтів з мікроскопічним поліангііта.
Ураження нирок за типом некротичного гломерулонефриту виявляється практично у всіх випадках захворювання. Патологічний симптомокомплекс характеризується стійкою протеїнурією, гематурією, нефротичним синдромом, м'якою або помірною артеріальною гіпертензією. Перебіг гломерулонефриту при мікроскопічному поліангіїт Швидкопрогресуючий, злоякісне, рано приводить до розвитку гострої ниркової недостатності. До нечасто зустрічається вісцеральним проявам мікроскопічного поліангііта відносяться бронхообструктивнийсиндром, ішемічний ентероколіт, що протікає з болями в животі і кишковою кровотечею.
Розрізняють декілька варіантів клінічного перебігу мікроскопічного поліангііта:
- блискавичний - летальний результат наступає протягом декількох тижнів внаслідок легеневої кровотечі або ОПН;
- підгострий - характерні важкий нефротичнийсиндром або бистропрогрессирующий гломерулонефрит;
- безперервно рецидивний - загострення наступають кожні 6-12 місяців; в клінічному перебігу переважає неспецифічна симптоматика, гломерулонефрит, кровохаркання;
- латентний - домінують суглобовий синдром, гематурія, кровохаркання.
Лікування мікроскопічного поліангііта
Лікування мікроскопічного поліангііта переслідує мети купірування загострень, досягнення і підтримання ремісії. У гострій стадії лікування проводиться в стаціонарі. На цьому етапі призначається імуносупресивної терапії глюкокортикоїдами та циклофосфамідом. Можливий варіант проведення пульс-терапії метилпреднізолоном в поєднанні з плазмаферезу. У комплексному лікуванні швидкопрогресуючих, важких форм мікроскопічного поліангііта використовуються і інші методи екстракорпоральної гемокоррекціі (кріоафереза, каскадна фільтрація плазми, лімфоцітаферез).
Підтримуюча імуносупресивної терапії триває навіть після досягнення повної клініко-лабораторної ремісії. При наростанні ниркової недостатності проводиться гемодіаліз; в термінальній стадії ХНН вирішується питання про можливість трансплантації нирки.
Інформація, наведена в цьому розділі, призначена для медичних і фармацевтичних фахівців і не повинна використовуватися для самолікування. Інформація наведена для ознайомлення і не може розглядатися в якості офіційної.