Структура клубочка. Розташована між аферентні і еферентних судинами капілярна мережа петлі клубочка характеризується анатомічним »особливостями, які пов'язані з функцією виділення нирок і забезпечують нахил до маніфестації різних імунологічних процесів. Стінка капілярів, що є фільтраційним бар'єром, складається з суцільної базальної мембрани, яка на внутрішній стороні вистелена містить пори епітелієм, а на зовнішній стороні має вісцеральні епітеліальні клітини з відростками. ГБМ складається з трьох шарів: центральної щільною lamina densa, яка розташована по обидва боки від меншої щільності зони - lamina rara interna і externa. Lamina rara interna через ендотеліальні пори полягає в прямому контакті з кровотоком. Капілярна стінка несе негативний заряд на шарі ендотеліальних і епітеліальних клітин і базальної мембрані. Цим пояснюється, що проникність гломерулярних фільтрів для макромолекул залежить від їх величини і заряду. Катіоніческій (заряджені позитивно) молекули з мовляв. м. більше 500 К ще пенетрируют ГБМ, але аніоніческіе молекули вже з масою понад 70 До виключається з фільтрації.
Мезангіум є високоспеціалізовану перікапіллярним тканину в області осі петель. Він складається через ендотеліальні пори отвори клітин ендотелію в прямому зв'язку з просвітом капілярів, так як між капілярним просвітом, або шаром клітин ендотелію, і мезангіумі немає базальної мембрани. ГБМ триває без перерв на наступну петлю і утворює прикордонний шар між мезангіумі і епітелієм. При цьому в субендотеліальному просторі є зв'язок з Мікроканали мезангиального матриксу, так що різні макромолекули і фільтраційні опади потрапляють в мезангіум і можуть бути елімінувати. Поряд з власними клітинами мезангіума, які знаходяться в екстрацелюлярний матриксі, мезангіум зазвичай містить невелику кількість позитивних, імунологічно компетентних клітин і поодинокі моноцити (макрофаги).
Морфологічні зміни і класифікація гломерулонефриту. Існують певні типи морфологічних реакцій, які знаходяться у відносно тісному зв'язку з механізмом і місцем иммунопатологического процесу в гломерулах:
- ексудативний - розмноження лейкоцитів (більше ніж 5 на клубочок), перш за все в просвіті капілярів;
- проліферативний - розмноження фіксованих клітин або мононуклеаров, які мігрували з крові;
- мезангіальний - розмноження клітин мезангіума (зазвичай з приростом матриксу);
- ендокапіллярний - розмноження клітин в мезангіумі і в капілярному просвіті, часто з ексудативним компонентом;
- мембранопроліферативний (мезангіокапілярний): проліфераіця клітин мезангіума, яка поширюється на периферію петлі і в результаті проміжного становища мезангіума (між ГБМ і ендотелієм) відбувається з утворенням другого шару, подібного базальній мембрані, на внутрішній стороні стінки капіляра;
- екстракапіллярний - зазвичай проліферація в формі полулуния в просторі капсули, в якій парієнтальні і вісцеральні клітини епітелію і макрофаги можуть брати участь;
- мембранозная трансформація - ущільнення ГБМ за рахунок утворення відростків по обидва боки субепітеліальних відкладень.
Ці типи реакції призводять до виникнення характерних ознак різних форм гломерулонефритів і є основою використовуваної сьогодні міжнародної гістологічної класифікації.
Гістологічна класифікація первинних гломерулярних захворювань.
1. Помірно виражені гломерулярні порушення;
2. Фокальні (сегментарні ураження);
3. Дифузний гломерулонефрит;
3.1 Мембранозний гломерулонефрит (мембранозний нефропатія);
- мезангіопроліферативний гломерулонефрит;
- ендокапіллярний проліферативний гломерулонефрит;
- мембранозно-проліферативний гломерулонефрит типу 1 і 3;
- екстракапіллярний проліферативний гломерулонефрит;
3.2. Склерозуючий гломерулонефрит;
4. Некласифікований гломерулонефрит;
В окремих випадках можливе все-таки поєднання різних типів реакції.
При «вторинних» гломерулонефритах, які зустрічаються при певних основних захворюваннях (в основному системних), на відміну від первинних і идиопатических форм клубочки уражаються вдруге, наприклад: люпоідний нефрит, нефрит при пурпурі Шенлейна-Геноха, синдром Гудпасчера, системних інфекціях (септицемія, бактеріальний ендокардит, панартериит, гранулематоз Вегенера).