А.В. Макогон, І.В. Андрюшина.
МУЗ Міська клінічна лікарня N1, Новосибірськ.
Вступ
Загальний предсердно-шлуночковий канал є пороком, при якому поєднуються дефекти і міжшлуночкової перегородок з розщепленням атріовентрикулярних клапанів [1]. Частота вади становить 3-7% серед всіх пороків серця у новонароджених. Питома вага аномалії у плодів, звичайно, вище. У групі пацієнтів високого ризику частка пороку досягає 11% [2]. Порок часто (до 60%) поєднується з Анеуплоїдія, серед яких найбільш частою є трисомія 21 і іншими синдромами (до 50%), переважно синдромом гетеротаксіі [3]. Розрізняють повну і неповну форму пороку. При неповній формі пороку атріовентрикулярна клапани розділені. Існує комунікація між передсердями або між лівим шлуночком і правим передсердям. При цьому правий клапан частіше інтактен, а лівий розщеплений на три стулки з утворенням щілини між передньою і задньою стулками. При повній формі пороку первинні дефекти перегородок поєднуються з розщепленням стулок клапанів і утворюють загальний атріовентрикулярний канал з єдиним пятістворчатим клапаном [1].
Прогноз в більшості випадків несприятливий у зв'язку з частими поєднаними вадами і хромосомними аномаліями. Цими обставинами визначається акушерська тактика. Недостатність клапана є поганим прогностичним ознакою. При ізольованій формі пороку і своєчасної, кваліфікованої хірургічної допомоги сприятливі наслідки можливі більш ніж в 80% випадків [1].
Перерва дуги аорти є пороком, при якому відсутнє сполучення між висхідній і низхідній аортою [4]. Повідомлення серця і судин нижньої половини тулуба забезпечується артеріальною протокою. Класифікація заснована на відношенні брахіоцефальних судин і зони перерви дуги аорти: тип А (42%) - дистальніше лівої підключичної артерії, тип В (43%) - дистальніше лівої загальної сонної артерії, тип С (4%) - дистальніше брахіоцефальних стовбура [5] .
Найбільш часті поєднані аномалії - це синдром Di George, інші аномалії дуги аорти, внутрішньосерцеві аномалії (дефект міжшлуночкової перегородки), обструктивне ураження виходить тракту лівого шлуночка, аберрантние або ізольовані ліва або права підключична артерії, загальний артеріальний стовбур, синдром CHARGE [6].
Більшість новонароджених гинуть в ранній неонатальниі період. Якщо дитина залишається в живих, то можлива хірургічна корекція пороку.
Акушерська тактика залежить від наявності інших вад і хромосомних аномалій. Рекомендується переривання вагітності до періоду життєздатності плода. У більш пізньому терміні оцінюється стан плода, ступінь серцевої недостатності. У разі задовільного стану плода - розродження в центрі з можливою кардіохірургічної допомогою [4].
Наводимо опис спостережень пренатальноі діагностики загального передсердно-шлуночкового каналу і перерві дуги аорти.
матеріали та методи
Пацієнтка А. 27 років, паритет 2/1, поступила в пологовий будинок для пренатальноі діагностики в зв'язку з виявленими ультразвуковим маркером хромосомних аномалій (збільшення ТВП до 5,6 мм) (рис. 1). Термін вагітності склав 13 тижнів 6 днів. Виконана трансабдомінальна хоріонбіопсіі, діагностована трисомія 21. Повторно пацієнтка поступила через 4,5 тижні (термін вагітності 18 тижнів 4 дні) для переривання вагітності за медичними показаннями.
Пацієнтка В. 39 років, паритет 4/2, надійшла в пологовий будинок для переривання вагітності за медичними показаннями. У зв'язку з віком пацієнтки і величиною комірного простору у плода 3,5 мм (ультразвукове дослідження виконано в 13 тижнів) в 16 тижнів вагітності був виконаний амніоцентез та діагностований синдром Дауна. При надходженні в стаціонар термін вагітності склав 21 тижнів 4 дні.
Ультразвукові дослідження виконувалися на апараті SonoAce-8000 Ex (компанії Medison) із застосуванням абдомінального конвексного датчика 3-7 МГц і внутрішньопорожнинного конвексного датчика 4-9 МГц.
результати
Можливості візуалізації сканера SonoAce-8000 Ex дозволяють оцінити практично всі основні площини сканування серця плоду в 12-14 тижнів гестації. Програма дослідження серця плода дозволяє домогтися значного успіху в візуалізації інтракардіальних структур у нормостеников навіть при трансабдоминальной методикою. Застосування внутрішньопорожнинного датчика істотно розширює можливості. Основна частина дослідження серця плода в I триместрі виконується саме цим датчиком. З огляду на таку, цілком задовільну візуалізацію серця плоду (і інших, звичайно, структур), алгоритм дослідження в I триместрі було розширено до програми дослідження серця плода в II триместрі. Визуализирован нормальний зріз через 3 судини (рис. 2). Вивчення чотирьохкамерного зрізу серця дозволило виявити дефект нижньої частини міжпередсердної і верхньої частини міжшлуночкової перегородок, єдиний аномальний атріовентрикулярний клапан (рис. 3). Крім того, у цього плоди не візуалізувалася носова кістка, була виявлена «сандалевідная щілину» (рис. 4, 5). Дослідження при терміні 18-19 тижнів підтвердило всі знахідки. Відзначалося збільшення шийної складки (рис. 6), тазового кута (рис. 7), гіпоплазія носових кісток.
За даними аутопсії діагноз загального передсердно-шлуночкового каналу повністю підтверджений (верифицирована повна форма пороку).
У другому спостереженні при дослідженні дуги аорти виявилося, що візуалізувати дугу на всьому протязі неможливо (рис. 8). Визначалися висхідна аорта і відходять від неї плечоголовний стовбур і ліва сонна артерія. Потім зображення дуги аорти відсутнє і, далі, визначалася дистальна частина дуги, ліва підключична артерія і спадна аорта.
Коронарний синус візуалізується у 97,4% плодів. Його величина змінюється з перебігом вагітності від 1 до 3,2 мм.
При персистуючої верхньої порожнистої вени синус може збільшуватися більш ніж в 3 рази. Синус впадає в праве передсердя дуже близько до основи стулок атріо-вентрикулярного клапана, тому при його розширенні може створитися враження про артріовентрікулярном каналі. Ретельне мультіплоскостное дослідження, прицільний пошук можливої персистуючої верхній лівій порожнистої вени дозволить уникнути трагічної помилки [9, 10].
Для успішної діагностики аномалій дуги аорти необхідно візуалізувати трахею, головні судини, артеріальна протока і спадну аорту в аксіальному перерізі верхньої половини грудної клітини. Ключовим моментом в діагностиці є виявлення аномальної позиції низхідній аорти, відсутність нормального «У» -образного співвідношення артеріальної протоки і дуги аорти (див. Рис. 2), аномальне співвідношення висхідної аорти і основного стовбура легеневої артерії в трехсосудістом зрізі, а також виявлення аномального судини позаду трахеї з утворенням судинної петлі або кільця навколо трахеї [11, 12]. Диференціальну діагностику необхідно проводити з стенозом аорти, атрезією аорти, коарктацией і тубулярной гіпоплазією дуги аорти.
Для диференціальної діагностики аномалій головних артерій важливо оцінити ставлення діаметрів легенева артерія / аорта, виміряних в трехсосудістом зрізі. Цей показник дозволяє з чутливістю 86% і хибнопозитивними результатами 5% прогнозувати патологію головних артерій. Медіана значень в II триместрі (19-24 тижні) становить 1,16. При патології це відношення збільшується і перевищує 95-й процентиль [13].
висновок
Успішне виявлення вроджених вад серця вимагає дотримання сучасних принципів і методичних прийомів ехокардіографічного дослідження плоду. Ретельне вивчення чотирьохкамерного перетину серця, венозного повернення, перетину через три посудини необхідно для диференціальної діагностики загального передсердно-шлуночкового каналу.
Дослідження осьових перетинів верхньої половини грудної клітини плоду з візуалізацією трахеї, головних судин, артеріальної протоки, низхідній аорти, «У» -образного співвідношення артеріальної протоки і дуги аорти, візуалізація аномального судини позаду трахеї, перетину через дугу аорти з візуалізацією гілок дуги аорти, а також дослідження внутрисердечного кровотоку і кровотоку в головних артеріях необхідно для успішної діагностики аномалій дуги аорти.