Невриноми лухового нерва (вестибулярна шваннома, невринома VIII нерва, акустична невринома) представляють собою доброякісні бразованія, що розвиваються з шванновских клітин вестибулярної порції вестібулокохлеарного нерва VIII (частіше верхньої вестибулярної порції).
Захворюваність зневринома слухового нерва становить один випадок на 100000 населення в рік.
Невринома слухового нерва в 95% випадків є односторонньою пухлиною і розвивається у осіб у віці 40-50 років. 5% неврином бувають двосторонніми, що патогномонично для нейрофіброматозу II типу. Найчастіше невриноми зустрічаються у жінок.
Клінічна симптоматика вестибулярних шванном складається з трьох основних груп симптомів - ознак ураження черепних нервів, стовбурових симптомів і мозочкових порушень. Симптоми ураження вестібулокохлеарного нерва є найбільш ранньою ознакою захворювання. Поразка слухового нерва спостерігається в 95% випадків, і першими ознаками захворювання зазвичай бувають дзвін у вухах, що спостерігається у 60% хворих, і зниження слуху, спочатку на високі тони. Ознаки ураження вестибулярного нерва спостерігаються у 60% хворих і проявляються періодично виникають відчуттям нестійкості при різких поворотах голови або тіла, тобто «запаморочення» більшою мірою характеризує порушення статокінетичного почуття, в той час як справжні вестибулярні (системні) запаморочення при невриномах зустрічаються рідко. Спонтанний горизонтальний ністагм на ранній стадії захворювання виявляється приблизно у 30% хворих. Розвиток захворювання з часом веде до повного випадання функції вестібулокохлеарного нерва, що проявляється глухотою і випаданням вестибулярної збудливості на ураженій стороні.
Розвиток невриноми слухового нерва призводить до значного впливу на лицевий нерв, який знаходиться найближче до VIII нерву.
Симптоми ураження трійчастого нерва відзначаються у 15% хворих, при поширенні пухлини за межі внутрішнього слухового проходу (інтракраніальних) і свідчать про розмір шваноми понад 2 см.
Клінічна картина ураження IX, X, XII нервів з'являється значно пізніше і лише при великих пухлинах (більше 4 см). У цих хворих з'являються гіпестезія і порушення смаку на задній третині мови, гіпестезія слизової верхньої частини глотки, асиметрія м'якого піднебіння, що виявляється дисфонией, і атрофія половини мови з боку пухлини.
На цій же стадії в клінічній картині неврином слухового нерва виявляються симптоми ураження стовбура мозку і мозочка.
Найбільш успішне лікування можливе на ранніх стадіях захворювання. Діагноз встановлюється при МРТ дослідженні.
В даний час існують три варіанти лікування неврином слухового нерва - хірургія, радіохірургія (променева терапія) і спостереження. Питання про тактику лікування вирішується індивідуально з кожним пацієнтом.
Застосування хірургічного методу дозволили в останнє десятиліття значно знизити післяопераційну летальність, яка не перевищує сьогодні 1-3%. Частота рецидивів становить близько 5%.
Променева терапія не знайшла широкого застосування через відносну радиорезистентности цих пухлин і великого числа ускладнень, пов'язаних з опроміненням прилеглих невральних структур.
Протонна терапія являє собою неінвазивний (безкровний) метод лікування неврином слухового нерва, за своєю ефективністю не поступається відкритої хірургії і значно знижує ризик післяопераційних ускладнень.
Метою протонної радіохірургії є запобігання подальшому зростанню пухлини з мінімізацією ризику ускладнень з боку прилеглих невральних структур. Біолологіческіе ефекти радіохірургічного лікування неврином слухового нерва пов'язані з руйнуванням пухлинної ДНК і тромбозом судин, що живлять пухлину.
Протонна радіохірургія показана всім хворим у яких найбільший розмір пухлини не перевищує 3 см. Крім первинних пухлин лікування показано пацієнтам із залишковими і рецидивуючими пухлинами після проведеного хірургічного видалення.
Для успішного протонного радіохірургічного лікування проводиться обстеження, що дозволяє визначити точне положення пухлини і прилеглих нервових утворень. Виконується тривимірна реконструкція, яка відображає детальну мікрохірургічних анатомію цієї області. Для цієї мети використовуються спеціальні модальності МРТ отримують чітку візуалізацію пухлини і нервів у внутрішньому слуховому проході і області мосто-мозочкового кута.
За допомогою плануючої системи і позиціонує системи можливо проводити дуже точне опромінення пухлини (точність близько 1 мм), уникаючи пошкодження черепних нервів та інших важливих відділів мозку.
Невринома слухового нерва справа - протонна гіпофракціонірованная «радіохірургія». Ліва колонка - план опромінення в аксіальній, фронтальній і сагітальній площинах; середня колонка - МРТ з контрастом до опромінення; права колонка - МРТ через 40 міс після опромінення - позитивна динаміка у вигляді значного зменшення невриноми.
