Невриноми слухового нерва це внутрішньочерепні пухлини, які походять з шванновскими клітин стовбура вестибуло-кохлеарного (слухового) нерва. Поступово збільшуючись у розмірах, вони займають основну частину мостомозжечкового кута і складають приблизно 80% від усіх пухлин даної локалізації. Решта 20% припадають в основному на менінгіоми. У рідкісних випадках можуть бути виявлені невриноми лицьового і трійчастого нервів, судинні пухлини, епідермоіди або метастатичні пухлини.
Зустрічальність клінічно діагностованих неврином слухового нерва становить 0.7-1.0 на 100000 населення. Поширеність може зрости при детальному обстеженні і виявленні пухлин малого розміру, клінічно себе не виявляють. Ретельне дослідження матеріалів аутопсії дозволяє виявити вестибулярні шванноми у великого числа літніх пацієнтів.
Сімейний нейрофіброматоз II типу, який розвивається при пошкодженні гена супресії пухлин, локалізованому в 22 хромосомі, часто поєднується з зневринома слухового нерва. Двосторонні слухові невриноми є одним з основних клінічних ознак цього захворювання, яке також проявляється периферичними нейрофібромами, менінгіоми, глиомами. Однак периферичні нейрофіброми і плями кольору кави на шкірі спостерігаються набагато рідше, ніж при нейрофіброматозі I типу. У більшості пацієнтів нейрофіброматозом II діагностується в пізньому підлітковому періоді або ранньої зрілості.
Переважна більшість слухових неврином формуються з шванновскими клітин вестибулярної порції вестібулокохлеарного нерва. Менше 5% походять із переддверної порції нерва.
МРТ пацієнта з невриноми слухового нерва
Ранні симптоми акустичних неврином можуть бути схожі на симптоми інших захворювань, що часто призводить до несвоєчасної діагностики. Не існує типового паттерна симптомів, характерних для неврином, що робить їх діагностику кілька скрутною. Проте, пацієнти, які мають симптоми патології внутрішнього вуха, повинні бути ретельно обстежені для виключення шванном.
Пацієнти з акустичними зневринома можуть пред'являти такі скарги:
Втрата слуху (або його прогресуюче зниження)
Відчуття тиску в вухах
Слабкість або параліч лицьової мускулатури (при пухлинах великого розміру)
Іноді у пацієнтів з зневринома мостомозжечкового кута можуть бути симптоми тригемінальної невралгії або лицьового геміспазм
Хірургічна тактика при невриномах може бути наступною:
Мікрохірургічне видалення (повне або часткове)
Невриноми іноді виявляються випадково, в ході обстеження пацієнта, пов'язаного з іншими захворюваннями, якщо вони дуже невеликого розміру і не викликають виражених клінічних симптомів. З огляду на, що невриноми - доброякісні пухлини і вся симптоматика пов'язана з компресією оточуючих структур мозку, обережне спостереження протягом деякого періоду часу може бути правильною тактикою для таких хворих. Наприклад, невелика пухлина, виявлена у літнього пацієнта, може тільки спостерігатися, якщо немає гострих симптомів. В такому випадку пухлина може не проявити себе до кінця життя пацієнта, а відмова від операції дозволяє уникнути пов'язаних з нею ризиків. Проведення контрольних МРТ - досліджень через певні проміжки часу для вивчення росту пухлини може бути достатнім. Якщо зростання немає, спостереження триває далі. З іншого боку, якщо пухлина продовжує зростати може постати питання про хірургічне лікування.
Мікрохірургічне видалення пухлини
В даний час єдиним доступним методом лікування пацієнта є хірургічне видалення пухлини. За останні два десятиліття мікрохірургічна техніка в видаленні пухлин мозку досягла значних результатів. Використання операційного мікроскопа, почергове використання ріжучих і зменшують пухлина в обсязі інструментів, можливості сучасної анестезії значно знизили летальність після цих операцій. На додаток до цього, досвід, накопичений оперують хірургом і мінімізація контакту з нервами і тканинами, що оточують пухлину, значно впливають на вихідний результат.
Інтраопераційна фотографія. 1 - розширений слуховий прохід, 2 - невринома.
Інтраопераційна фотографія після тотального видалення пухлини. 1 - трійчастий нерв, 2 - збережений лицевий нерв.
Залежно від локалізації пухлини, її розміру і збереження слухових функцій використовуються 3 основні хірургічні доступу до пухлини. Ми вважаємо за краще використання ретромастоідального підходу (виконується невелика трепанація позаду вуха). Хірургічне втручання проводиться під загальним наркозом в положенні хворого сидячи на операційному столі з використанням операційного мікроскопа. Найбільш частим інтраопераційним ускладненням є пошкодження лицьового нерва при великих розмірах пухлини. При повному пошкодженні нерва в післяопераційному періоді може бути виконана його пластика під'язиковим нервом (гіпоглоссо-фаціальний анастомоз).
В післяопераційному періоді пацієнт один або кілька днів пацієнт може перебувати у відділенні інтенсивної терапії під наглядом. Основні проблеми, які можуть виникнути в ранньому післяопераційному періоді це головний біль, запаморочення. Порушення балансу, блювота, і зниження ментального статусу через обструкції шляхів відтоку цереброспінальної рідини кров'яними згустками. Необхідно пам'ятати, що слух при невриномах більше 1 см в діаметрі не може бути збережений! І навіть при пухлинах меншого розміру, якщо хірургічне втручання було вироблено, слух знижується.
Ця техніка базується на опроміненні пухлини точно спрямованим пучком радіоактивного випромінювання високої потужності, що викликає загибель пухлини, без пошкодження навколишніх тканин. Джерелом радіації може бути радіоактивний кобальт (гамма - випромінювання) або лінійний прискорювач (LINAC). Команда, що бере участь в лікуванні пацієнта подібним методом складається з нейрохірурга, радіофізика, і онколога, що працюють разом над розробкою плану опромінення пухлини, в залежності від її локалізації та розміру. Опромінення, навіть в такій високій дозі, яка використовується в радіохірургії, не вбиває пухлинні клітини негайно. Деякі клітини гинуть через кілька тижнів, а деякі поступово через 6-18 місяців після процедури. Цей метод зазвичай припиняє ріст пухлини, але, як правило, повністю пухлина зникає вкрай рідко. Кромни того, стереотаксическая радіохірургія може бути застосована, коли залишається невелика частина пухлини в каналі слухового нерва.