Точна причина розвитку синдрому Альберс-Шенберга, або мармурової хвороби, до сих пір не встановлена. Багато вчених вважають, що це захворювання передається на генетичному рівні. Поразка зачіпає всю кісткову тканину, а також зуби і деякі внутрішні органи. Хвороба відбивається і на стані крові пацієнта. Зазвичай недуга проявляється ще в дитячому віці, але бувають випадки, коли симптоми починають турбувати дорослого пацієнта.
Симптоми вродженого остеосклероза
Тим людям, які хочуть більше дізнатися омраморной хвороби і запитують, що це таке, можуть допомогти фото рентгенівських знімків кісткової тканини. На них дуже чітко видно ущільнення кістки. Клінічні симптоми вродженого остеосклероза:
- переломи кісток. Вони відбуваються навіть при незначних травмах. Дуже часто виникає перелом стегнової кістки;
- деформації кісток;
- болю в кінцівках;
- труднощі при ходьбі;
- збільшення лімфатичних вузлів і печінки;
- ураження зубів.
Форми мармурової хвороби?
Існують 2 форми цього захворювання:
- Злоякісна, яка проявляється ще в дитинстві. А іноді її наявність визначається ще у внутрішньоутробному періоді.
- Доброякісна, яка може протікати безсимптомно і виявитися випадково під час рентгенівського дослідження в дорослому віці.
Як розвивається захворювання?
Мармурова хвороба - порушення співвідношення клітин в кістковій тканині. У нормі в кістках повинен дотримуватися баланс між остеобластами (клітинами, що продукують кісткову тканину) та остеокластів (клітинами-руйнівниками, які знищують непотрібні кісткові клітки). У разі мармурової хвороби функція остеокластів знижена, тому і виникає надмірна продукція кісткової тканини. Просвіти, які в нормі є у всіх кістках скелета, заростають. На рентгені видно, що кістка стає однорідною за своєю структурою. При цьому її ламкість значно збільшується, виникає високий ризик перелому.
Прояви синдрому Альберс-Шенберга у маленьких пацієнтів стоматолога
Мармурова хвороба у дітей часто виявляється зовсім в маленькому віці. Лікар-стоматолог на огляді може запідозрити наявність цього захворювання за зовнішніми ознаками, ще не заглядаючи в рот дитині. Для таких дітей характерний низький зріст у порівнянні з однолітками, вони повільно ходять, є проблеми із зором. Ослаблення зору пов'язано з тим, що зорові нерви здавлені кістковою тканиною. У малюків спостерігається позднеепрорезиваніе зубів. Поразка гострим карієсом можна побачити в роті як у зовсім маленької дитини, так і у пацієнта старшого віку. Карієс розвивається стрімко. При відсутності адекватного лікування це може привести до того, що в підлітковому віці у пацієнта майже не залишається власних зубів.
Поразки зубів при вродженому остеосклерозі у дорослих
Незважаючи на те, що лікуванням природженого остеосклероза займаються в основному ортопеди, грамотна стоматологічна допомога теж дуже важлива. Мармурова хвороба зубів у дорослих проявляється так само, як і у дітей - у вигляді множинного карієсу. Тому, якщо зуб можна залишити живим, його лікують терапевтичними методами, а якщо необхідно видалити пульпу, встановлюють коронку або інший вид протеза.
На рентгенограмі щелеп видно ущільнення кісткової структури, білі плями на знімку схожі на мармур. Цим і пояснюється назва хвороби. Структура щелепних кісток настільки щільна, що практично неможливо відрізнити основне речовина кістки від губчастого. На рентгенівському знімку часто буває видно, що коріння зубів розвинуті не до кінця.
Чи можна вилікувати цю хворобу?
Мармурова хвороба - це серйозне захворювання, що вимагає повноцінного лікування. В основному лікувальні заходи спрямовані на усунення симптомів, що турбують пацієнта. Лікування включає в себе:
- Спеціальну гімнастику для м'язів і суглобів.
- Санаторно-курортне лікування. Така терапія потрібна для поліпшення загального стану.
- Повноцінне харчування та вітамінотерапію.
- Ортопедичне лікування як кісткової тканини, так і зубів.
- Своєчасне усунення каріозних порожнин.
- Видалення зубів, що не підлягають лікуванню.
Пересадка кісткового мозку поки не застосовується повсюдно. Але досить часто вона дає хороші результати.
Природжений остеосклероз важко піддається лікуванню, але при своєчасно розпочатої терапії можна зберегти зуби і домогтися поліпшення стану кісткової тканини. Пацієнти, які страждають мармурової хворобою, знаходяться на диспансерному обліку у лікаря-ортопеда. Якщо спостереження і лікування проводяться постійно, загрози для життя пацієнта немає.