Набутий ангіоневротичнийнабряк (ПАТ) Квінке
Набутий ангіоневротичнийнабряк (ПАТ) виникає в результаті придбаного дефіциту С1-інгібітор.
Це рідкісне захворювання, яке має дві клінічні форми: ПАТ I і ПАТ II. Передбачається, що обидві ці форми мають аутоіммунну природу.
Набутий ангіоневротичнийнабряк (ПАТ) I пов'язаний з лімфопроліферативні захворювання, в тому числі з ідіопатіче-ської моноклональній гаммапатіей і лим-хома високого ступеня злоякісності, він виникає в результаті поглинання С1-інгібітору злоякісними клітинами.
Набутий ангіоневротичнийнабряк (ПАТ) II викликаний аутоантителами до С1-інгібітору. Набутий ангіоневротичнийнабряк (ПАТ) зазвичай проявляється після 40 років. Лабораторні характеристики цих двох рідкісних захворювань наведені в таблиці нижче. Рівні С4, C1q і С1-інгібітору низькі. Слід шукати лімфопроліферативних захворювання або пухлина.
Необхідно провести електрофорез. іммунофореза, іммунотіпірованіе лімфоцитів периферичної крові і комп'ютерну томографію органів грудної клітки, черевної порожнини і малого таза. Можливі негативні результати первинного обстеження. Набряк Квінке може служити симптомом починається захворювання внутрішніх органів.
При гострих нападах застосовують адреналін і кортикостероїди. Ефективними можуть бути високі дози антигістамінних препаратів. Терапією вибору при гострих епізодах ПАТ є концентрат С1-інгібітор і свіжозаморожена плазма. Вони менш ефективні при спадковому ангіоневротичний набряк (НАО) через наявність аутоантитіл до білка.
Лікування основного лімфопроліферативного захворювання часто веде до одужання при ПАТ I. При ПАТ II застосовують іммуносупрессанти. У разі частих нападів допомагають андрогени, такі як даназол.
Набряклість губ може бути єдиним проявом цього стану.
б - Набряк Квінке поширився на велику площу поверхні шкіри.
На спині і плечах великі пухирі.
Клінічні та лабораторні ознаки, пов'язані з набряком Квінке різної етіології
Тип набряку Квінке
Антигенний рівень С1-інгібітору
Функціональний рівень С1-інгібітору
Рецидивуючий набряк Квінке і напади болю в животі без кропив'янки;
напади епізодичні з інтервалами між періодами набряклості; початок в дитячому віці з погіршенням в пубертатному віці;
напади тривалі (зазвичай тривають 72-96 год);
сімейний анамнез у 75% пацієнтів; при нападах немає ефекту від прийому антигістамінних препаратів або кортикостероїдів
Знижено (при типі I) або в нормі (при типі II)
Набутий дефіцит С1-інгібітору
Напади, по клінічній картині нагадують НАО;
починаються в середньому віці або пізніше;
сімейний анамнез відсутній;
при нападах немає ефекту від прийому антигістамінних препаратів або кортикостероїдів
Знижено або в нормі
У нормі або знижений
НАО з нормальними рівнями С1-інгібітору
Набряк Квінке в сімейному анамнезі;
схильність вище у жінок;
може спостерігатися залежність від рівня естрогенів;
зазвичай проявляється в юному і молодому віці; частіше уражаються обличчя, мова і кінцівки, ніж ШКТ;
при нападах немає ефекту від прийому антигістамінних препаратів або кортикостероїдів
Набряк Квінке, пов'язаний з прийомом ІАПФ
В анамнезі прийом ІАПФ; набряк Квінке зазвичай вражає обличчя і мову;
частіше, ніж у інших груп населення, наголошується у представників негроїдної раси і курців;
переносимість антагоністів рецепторів ангіотензину зазвичай хороша