Недосконалий дентиногенез - це патологічний будова твердих тканин зуба, затримка розвитку дентино -емалевого комплексу. Спадкова аномалія розвитку тканин зуба може мати безліч несприятливих наслідків надалі. Тому потрібно знати її симптоми і принципи лікування.
особливості захворювання
Існують різні 2 типу розвитку захворювання: dentinogenesis і amelogenesis imperfecta, іноді окремо виділяють синдром Стентона-Капдепона. У чому полягають порушення при кожному з типів хвороби?
Недосконалий дентиногенез і його симптоми
Захворювання пов'язане з дисплазією дентину. Починає розвиватися на етапі закладки середніх зародкових листів - мезобласта, завдяки яким формуються сечостатева система, мускулатура і інші органи. У людини мезодерма утворюється на 15-ту добу внутрішньоутробної життєдіяльності плода. Елемент служить і для правильного розвитку будови зубів.
Патологія буває трьох видів:
- I тип успадковується по аутосомно-домінантним фактором. Уражаються як молочні, так і постійні зуби. Найчастіше від аномалії страждають чоловіки. Ця форма викликана недостатнім виробленням колагену. Спостерігається дисплазія твердих тканин околокорневой області.
- II тип формується за фенотипической генетиці популяцій. Вперше описаний Стентон, пізніше - Капдепона. Пов'язані вони з мутацією гена Dentin Sialo-phosphoprotein. Це аномалія розвитку в зоні коронки.
- III тип утворюється через порушення генезу фосфопротеінового матриксу дентину. Це відхилення зустрічається досить рідко.
Недосконалий дентиногенез трьох типів об'єднує те, що поверхнева структура дентину зберігається в цілості.
Аномальні ділянки розташовані в глибоких околопульпарного шарах, де канальці змінені або повністю відсутні.
Клінічна картина характеризується наступними ознаками:
- кровоточивість м'яких тканин;
- нестабільність зубів;
- сірувато-блакитне забарвлення поверхні;
- коронки приймають цибулинних форму.
При першому типі патології розміри, терміни освіти і зміни зубів зберігаються в нормі. При другому виді з'являється опалесцентний відтінок, при третьому - зуби коричневеют, набувають форму дзвони, коріння викривляються і стоншуються.
При захворюванні змінюється прикус. обриси нижньої частини обличчя. Коріння зубів після прорізування кальціфіціруются.
Недосконалий амелогенез і його симптоми
Відмінність патології полягає в тому, що це спадкова аномалія емалі. Формується хвороба на стадії закладки зародкових пластів, які дають початок розвитку багатьох органах і системах.
Дисплазія утворюється за трьома типами успадкування:
- аутосомно-домінантний;
- аутосомно-рецесивний;
- зчеплений Х-хромосомний.
Хвороба супроводжується гіперкальціфікаціей. Існує 4 форми відхилень:
- Гипопластическая з порушенням секреторних функцій амелобластов;
- Гіпоматураціонная зі збереженням товщини емалі, але при зниженій мінералізації.
- Гіпокальціфікаціонная з аномальним зростанням кристалічних структур.
- Гіпоматураціонная з гіпоплазією і збільшенням зубів за рахунок коренів ( «бичача» форма).
Для всіх типів характерні такі ознаки:
- витончення емалі;
- зниження висоти прикусу;
- варіація кольору від жовтуватого до коричневого;
- поглиблення у вигляді чаші на поверхні молярів;
- затримка прорізування зубів;
- резорбція коренів;
- відсутність блиску.
При відхиленні емаль стає м'якою, з'являються множинні відколи. Зуби набувають різну форму, ріжучі краю. Їх поверхня стає матовою, поступово оголюється дентин.
Синдром Стентона-Капдепона
Захворювання поєднує в собі недосконалий дентиногенез і амелогенез. Вражає представників обох статей, аномалії піддаються як тимчасові, так і постійні зуби.
Синдром Стентона-Капдепона - це те ж, що недосконалий дентиногенез II типу. Він пов'язаний з відхиленням розвитку на етапі формування зародкових листів мезо- і ектодерми. Характеризується недостатньо міцним зв'язком між тканинами зуба. Прорізування відбувається в термін, розміри і форма коронок не змінені.
Ознаки, що відрізняють синдром Стентона-Капдепона, такі:
- тонка, швидко стирається емаль;
- дефіцит мінеральних елементів;
- зменшення нижньої частини обличчя;
- порушення прикусу;
- прогресуюче зрощення трубчастих структур пульпових камер;
- гострі краї зубів.
Підвищена чутливість відзначається рідко.
Sindrom Stenton - Kapdepon відрізняється зміною кольору емалевої поверхні: від сіруватого до жовто-коричневого. Через стрімке наповнення кров'ю дентинних канальців відтінок буває червоним, рожевим або фіолетовим.
Діагностика і лікування недосконалого дентіногенеза
Обстеження включає в себе огляд і додаткові методики:
- рентген ротової порожнини;
- електроодонтодіагностика;
При вивченні причин показана консультація лікаря-генетика. Стоматолог проводить диференційовану діагностику, що дозволяє порівняти н відокремити недосконалий дентиногенез від інших захворювань і виявити тип аномалії.
Лікування патології полягає в наступних заходах:
При недосконалому дентиногенез показана реставрація, але фотополімерні матеріали використовують як тимчасовий захід, так як через порушеною мінералізації неможливо домогтися міцного зв'язку між дентином і композиційними светоотвердітелямі.
Гарну адгезію проявляє склоіномірні цемент, який застосовують в лікуванні дітей з-за високої біосумісності. У разі порушення цілісності коренів або при неефективності депульпірованія зуби видаляють. Для їх заміщення встановлюють знімні коронки.