. Нефротичний синдром - визначення, етіологія, патогенетичні механізми, клінічні прояви. Діагностика. Лікарська тактика. Прогноз.
Нефротичний синдром - це клініко-лабораторний симптомокомплекс, для якого характерні набряки (часто масивні), виражена протеїнурія, більше 3,5 г на добу, гіпоальбумінемія, гіперліпідемія, ліпідурія.
Зміни стінок клубочкової капілярів, що зумовлюють надмірну фільтрацію білків плазми, виникають в результаті процесів, що включають імунні порушення, токсичні впливи, порушення метаболізму, дистрофічні процеси і втрату заряду базальноїмембраною. нефротичний синдром - результат патологічних станів, що призводять до підвищеної проникності стінки клубочкової капілярів. У розвитку провідну роль відіграють імунологічні механізми, однак в ряді випадків імунний генез залишається недоведеним.
Причини розвитку нефротичного синдрому
Первинний нефротичний синдром
Ліпоїдний нефроз (ідіопатичний нефротичний синдром, нефропатія з мінімальними змінами).
Мембранозний гломерулонефрит (ідіопатичний нефротичний синдром дорослих).
Інші причини: мезангіальний проліферативний гломерулонефрит, мембранозно-проліферативний гломерулонефрит, фокально-сегментарний гломерулосклероз.
Вторинний нефротичний синдром
Інфекційні хвороби: постстрептококовий гломерулонефрит, інфекційний ендокардит, вторинний сифіліс, лепра, гепатит В, малярія та ін
Системні захворювання сполучної тканини, захворювання імунної природи, сімейно-спадкові захворювання: ВКВ, РА, хвороба Шенлейна-Геноха, васкуліти, амілоїдоз, саркоїдоз, цукровий діабет, серповидно анемія та ін.
Лікарські і токсичні впливи: важкі метали (препарати золота, сполуки ртуті), пеніциламін, каптоприл, НПЗП, рентгено-контрастні засоби, антитоксинів і ін.
Пухлини: лімфогранулематоз, лімфома, лейкоз, карцинома, меланома.
Нефротичний синдром має загальні морфологічні прояви: масивна протеїнурія, розвиток реабсорбційну недостатності канальців щодо білка. У подоціти - вакуолізація, набряк цитоплазми, зникнення внутрішньоклітинних структур і десквамація клітин з оголенням базальної мембрани. В канальцях - гіаліновокапельная дистрофію епітелію з його некробіозом, десквамацією, атрофією і кістозним розширенням канальців. Гіаліноз, склероз клубочків і розвиток сполучної тканини в інтерстиції призводять до картини вторинного зморщування нирок.
Набряки, які можуть розвиватися як поступово, так і швидко. Спочатку вони помітні в області повік, обличчя, поперекової області і статевих органів, а потім поширюються на всю підшкірну клітковину, досягаючи ступеня анасарки. На шкірі можуть утворюватися striaedistensae. З'являються транссудату в серозні порожнини: гідроторакс, асцит, рідше гидроперикард. Хворі: бліді, з одутлим обличчям і опухлими століттями. Якщо розвивається ХНН, анемія. При асциті з'являються диспепсичні скарги; у хворих з гідротораксом і гідроперикард - задишка. З боку серця - приглушеність тонів, поява систолічного шуму над верхівкою серця, екстрасистолія. ШОЕ збільшена, до 50-60 мм. Відносна щільність сечі підвищена, до 1030- 1060. Клубочковая фільтрація нормальна або збільшена. Осад сечі мізерний, невелика кількість гіалінових, жирових циліндрів, жирові тільця, мікрогематурія. Виражена гематурія - у хворих геморагічним васкулітом, на тлі червоного вовчака нефропатії або гломерулонефриту.
Перебіг і прогноз нефротичного синдрому визначаються багатьма факторами: віком, причиною, клінічними особливостями, морфологічними особливостями нефропатії, адекватністю терапії, наявністю ускладнень. Ліпоїдний нефроз має найбільш сприятливий прогноз внаслідок схильності до мимовільних ремісій і хорошої реакції на кортикостероїди.
Прогноз при первинному мембранозному гломерулонефриті гірше: в межах 10 років приблизно у третини дорослих пацієнтів розвивається термінальна стадія ХНН або смерть від інтеркурентних захворювання.
Прогноз первинного нефротичного синдрому, що розвинувся на фоні інших нефропатії, ще менш сприятливий: в межах 5-10 років розвивається артеріальна гіпертензія і прогресуюча ХНН. Перебіг і прогноз вторинного нефротичного синдрому визначаються не тільки власне нефропатією, а й характером та перебігом основного захворювання.
розумна фізична активність. Дієта без солі. Обсяг рідини повинен перевищувати добовий діурез на 20-30 мл. Білок 1,0 г на 1 кг маси тіла на добу. Пацієнтам з азотемією кількість білка знижується до 0,6 г / кг маси тіла на добу. Внутрішньовенне введення альбуміну виявляється корисним при резистентності до сечогінних. При виражених набряках - діуретики - тіазидові, петльові та калійзберігаючі. Найбільш ефективні фуросемід і етакринова кислота, поєднувати з верошпироном або триамтереном. Запропоновано застосовувати при нефротичному синдромі гепарин і антиагреганти.
Патогенетичне лікування полягає у введенні глюкокортикоїдів і цитостатиків.
. ХНН. - визначення, причини. Основні клініко-біохімічні синдроми. Поразка органів і систем при хронічній нирковій недостатності. Поняття про хронічну хворобу нирок. Класифікації ХНН і ХХН. лікування ХНН
Основні причини розвитку хронічної ниркової недостатності
1) Гломерулонефрит (підгострий, хронічний. 2) Хронічний інтерстиціальний нефрит (пієлонефрит); обструктивні нефропатії. 3) Вроджені захворювання нирок
4) Хвороби обміну речовин: цукровий діабет, амілоїдоз, подагра, цистиноз і ін. 5) Артеріальні гіпертензії (особливо зі злоякісним перебігом):
6) Захворювання судин нирок: вроджений стеноз ниркових артерій, фіброзно-м'язова дисплазія, атеросклеротична оклюзія.
Найбільш частими причинами розвитку хронічної ниркової недостатності є гломерулонефрит, пієлонефрит, діабетична іефропатія, амілоїдоз, полікістоз та інші вроджені і спадкові захворювання нирок.
Хронічна хвороба нирок - пошкодження нирок або зниження їх функції протягом 3 місяців і більше. Цей збірний термін, який також допустимо використовувати в якості окремого діагнозу. Введення цієї термінології супроводжується новою класифікацією на 5 стадій, які різняться по тактиці ведення хворого і ризику розвитку термінальної ниркової недостатності і серцево-судинних ускладнень.
Сучасна класифікація заснована на двох показниках - швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ) і ознаках ниркового пошкодження (протеїнурія, альбумінурія). Залежно від їх поєднання виділяють п'ять стадій хронічної хвороби нирок.
Стадії розвинутися хронічної ниркової недостатності і її типи
I стадія - прихована недостатність. Виявляється тільки спеціальними методами дослідження: визначенням швидкість клубочкової фільтрації, проведенням проби з сухоеденіем і проби з водним навантаженням.
II стадія - компенсована недостатність. Падає концентраційна здатність нирок, здатність їх до швидкого виведення рідини. З'являється ніктурія, поліурія з монотонною низькою відносною щільністю сечі. Азотемія відсутня або виражена слабо. III стадія - декомпенсована недостатність. олігурія. порушені процеси фільтрації і реабсорбції, ізогіпостенурія. виражена азотемія, ацидоз, уремія.
Компенсована хронічна ниркова недостатність
збільшення обсягу сечі -поліурія. з'являється ніктурія. Відносна щільність сечі знижується - (1010-1012) - изостенурия. Може спостерігатися гипостенурия, коли відносна щільність сечі не перевищує 1008. втрата здатності нирок до розведення. Азотемія помірна. Клінічно - скарги на спрагу, збільшення кількості сечі, стомлюваність. У міру прогресування діурез знижується до 800-600 мл, що супроводжується наростанням азотемії і свідчить про настання термінальної стадії.
Термінальна стадія хронічної ниркової недостатності (уремії)
одутле, жовто-сірого кольору обличчя, шкіра бліда, суха, зі слідами расчесов (внаслідок свербежу), іноді з геморагіями ( «синяки»). «Уремічний запах» - запах аміаку з рота. емоційна нестійкість; загальмованість змінюються збудженням, неадекватністю поведінки. Порушується ритм сну.
м'язова слабкість, м'язові посмикування, гіпокальціємія. прояви кровоточивості у вигляді носових, шлунково-кишкових, маткових та інших кровотеч. Спостерігаються периферичні невропатії з парестезіями, порушеннями чутливості, а потім і руховими порушеннями. диспепсичні розлади, які проявляються у вигляді нудоти, блювоти, гикавки, анорексії, проносів. виражена артеріальна гіпертензія, ретинопатія. Анемія має характер нормохромной нормоцитарна. При уремії спостерігаються важкі зміни з боку серця, обумовлені артеріальною гіпертензією, анемією, електролітними порушеннями і токсичним ураженням міокарда. Нерідкі порушення ритму серця, прояви серцевої недостатності. Може вислуховуватися шум тертя перикарда, обумовлений фібринозним перикардитом. часто виникають інфекційні ускладнення, пневмонії. У заключній стадії розвивається уремічна кома і дихання Куссмауля).
Дієта, дозування хлориду натрію, водний режим і корекція ацидозу при хронічній нирковій недостатності
Методи впливу на гомеостаз фосфору, кальцію і калію при хронічній нирковій недостатності
призначати препарати, що зв'язують фосфати в кишечнику - антациди, що містять гідроокис алюмінію та / або карбонат кальцію. З метою посилити абсорбцію кальцію в кишечнику призначають вітамін.
Особливості застосування ліків при хронічній нирковій недостатності
При анемії, пов'язаної з дефіцитом заліза, призначають його препарати.
Лікування артеріальної гіпертензії проводиться за звичайними принципам
Лікування гіперліпідемії здійснюється за загальноприйнятими методами поєднання дієти з гіполіпідеміческімн препаратами.
При хронічній нирковій недостатності застосування нефротоксичних препаратів, наприклад аміноглікозидів, може не тільки погіршити функцію нирок, а й збільшити ступінь їх побічних ефектів, тому застосовувати їх при хронічній нирковій недостатності без крайньої необхідності не слід. Нестероїдні протизапальні засоби можуть погіршувати перфузію нирок і таким чином посилювати хронічну ниркову недостатність. Дози більшості антибіотиків при хронічній нирковій недостатності необхідно зменшити, оскільки швидкість їх виведення з організму знижена. Залежно від ступеня хронічної ниркової недостатності дози антибіотиків зменшуються до 1 / 2-1 / 4 звичайних і нижче. Більш детальну інформацію про дозування лікарських препаратів