Симптомокомплекс, що формується при розвитку певних ниркових патологій в дитячому віці, називають нефорозом. Нефротичний синдром у дітей проявляється сильним набряком обличчя, кінцівок, статевих органів. Виникає нефроз на тлі ослаблення фільтруючої здатності нирок. Розрізняють первинний, вторинний і природжений синдром. Клінічно недуга діагностується по падінню концентрації білкового білка крові, присутності білкових тілець в сечі, підвищення згортання кров'яної сироватки.
Ідіопатичний нефротический дитячий синдром
Найчастіше нефроз розвивається у дітей до 3-х років, немовлят, фіксується у немовлят.
У 90% дітей спостерігається первинна (ідіопатична) форма нефроза. Розрізняють гострий нефроз, виявляється у вигляді гарячкового стану. Його провокаторами часто служать інфекції: грип, тиф, туберкульоз, пневмонія. Небезпека гострого нефроза - відмирання тканин нирок, у міру чого орган перестає виконувати свої функції. Зміни відбуваються поступово:
- незначне порушення в роботі нирок;
- розростання клітин паренхіми капілярного клубочка в нирці;
- рубцеве пошкодження фільтраційних сегментів нирок з розвитком гломерулосклероза.
Особливість идиопатического нефротичного синдрому - хлопчики хворіють частіше дівчаток. Основна маса випадків фіксується у віці 2-6-ти років. На початку захворювання проявляються ознаки легкої інфекції, частіше у вигляді алергічної реакції на укус комахи. Першими з'являються набряки навколо очних яблук і припухлості ніг, які зменшуються протягом дня. У міру розвитку набряки стають більш вираженими, поширюючись на інші ділянки тіла і статеві органи. При затяжному перебігу у дитини підвищується артеріальний тиск, виявляється кров у сечі. Часті симптоми идиопатического нефроза такі:
- ознаки скупчення надлишкової рідини в тканинах і очеревині (асцит, плеврит);
- анорексія;
- гіперемоційність, дратівливість;
- болю в животі;
- діарея.
Вроджена форма нефроза
Якщо нефротичний синдром розвивається у малюків, які не досягли 3-х-місячного віку, говорять про вродженої формі патології. Найбільш часто зустрічається аутосомно-рецесивна форма недуги, коли в ДНК малюків відбувається мутація на генному рівні. Перетвориться особливий ген (19-й, іменований NPHS1), що відповідає за вироблення специфічного ниркового білка. Ця речовина відповідає за регуляцію фільтрує ниркових клубочків.
Вроджена патологія характеризується розширенням фільтруючих канальців. Одночасно розростаються ниркові клітини мезангия, розвивається склероз клубочків. У немовлят відзначаються:
- сильне перевищення білка в сечі;
- набряки.
Проблеми діагностуються ще внутрішньоутробно - станом плаценти, яка різко збільшена. Новонароджені народжуються недоношеними, погано дихають, у них розходяться черепні шви. На тлі постійного набряку провокується вторинне інфікування. В результаті, мало хто доживає до 5-річного рубежу через гострої ниркової недостатності. Стандартні ліки допомагають погано.
Кінцева стадія виражається гострою нирковою недостатністю, яка розвивається або протягом 2-3-х місяців, або декількох років.
Вторинний тип нефроза
Розвивається як ускладнення деяких патологій, тому симптоматично проявляється як хвороба-провокатор. Нефроз у дітей викликають:
- системний червоний вовчак (запалення сполучнотканинних структур);
- склеродермія (затвердіння і потовщення шкіри і сполучної тканини);
- дерматомиозит (прогресуюче запалення сполучної тканини, мускулатури і скелетних клітин);
- цукровий діабет;
- васкуліти (запалення кровоносних судин);
- гепатити А, В, С;
- онкологія крові;
- амілоїдоз (збій в білковому обміні з синтезом і накопиченням в тканинах особливого білка аміоіда).
Вторинна форма розвивається у дітей від 8-ми років, протікає в гострій формі. Виявляється патологія артеріальною гіпертонією, деструкцією ниркових тканин з порушенням венозного відтоку, дисфункцією нирок. До позанирковим ознаками відносять висип, суглобові болі, падіння рівня комплементу в крові. Незважаючи на провокацію з боку різних хвороб, вторинний синдром ураження нирок відрізняється однотипної картиною.
Прогресуюча форма нефротичного синдрому проявляється ослабленням, сухістю в роті, спрагою, втратою апетиту, мігрень, ломота і вагою в попереку, проносом, блювотою, здуттям. Специфічним ознакою вторинного нефроза у дітей є зменшення виділяється обсягу сечі в добу - до 1 л о 24 годині. Зовні проявляється падінням активності, сухістю і лущенням шкіри, ламкістю нігтів і випаданням волосся. Синдром може розвиватися різко і бурхливо, а може бути повільним і слабовираженним симптоматично.
Ускладнення і наслідки
Якщо лікування розпочато невчасно або відсутній повністю, розвиваються важкі наслідки, такі як:
- Вторинне інфікування на тлі ослабленого імунітету.
- Нефротичний криз. Патологія розвивається, коли в крові не вистачає білка, відбувається зменшення обсягу сироватки, піднімається артеріальний тиск. Нефротичний криз чреватий смертю.
- Набряк мозку, зменшення органу в розмірі і підвищення внутрішньочерепного тиску.
- Набряк легенів.
- Підвищений тромбоутворення, висока здатність згущуватися крові.
- Атеросклероз - хронічна форма, яка характеризується втратою судинами еластичності, здатності до розширення / звуження. В результаті, порушується кровопостачання органів.
лікування нефроза
Немедикаментозні терапія в стаціонарі
Першою призначається дієта з виключенням солі, жирів, прянощів, солодощів, зменшенням кількості споживаної рідини. Показаний постільний режим, але з легкими фізичними вправами (ЛФК). Курс ЛФК дозволить підтримати м'язи в тонусі, забезпечити профілактику запорів, переломів. У міру спадання набряків хворій дитині дозволено потроху вводити сіль і пити нормальний обсяг рідини, т. К. Тривале обмеження загрожує вимиванням кальцію і мінералів з кісток, тромбозами. Рекомендується відновлення в спеціалізованих курортних санаторіях (в період стійкої ремісії).
Ефективним доповненням до комплексної терапії є народні засоби. Перед застосуванням обов'язково проводиться консультація з лікарем. Рекомендують вживати такі відвари і настоянки з трав'яних зборів:
- Відвар з горицвіту, кропиви, мучниці, хвоща (по 50 г кожного) і листя берези (150 г). 200 г збору в 1 л окропу кип'ятять 10 хвилин. Давати відвар малюкові можна через 12 годин з медом до 4-х р. / Сут. протягом 3-х міс.
- Настій з василькового кольору: 20 г в 200 мл окропу. Давати через 30 хв. 4 р. / Добу. перед трапезою. Курс лікування - 30 днів.
Дозування засобів коригується відповідно до віку дитини:
комплексна терапія
- повністю без солі (максимум 3 г / сут.);
- збагачення меню продуктами з калієм, вітамінами;
- обмеження продуктів з натрієм;
- Введення білка (1 г на кіло маси тіла на добу);
- підтримання нормальної загальної калорійності страв;
- вживання рідини розраховується так, щоб сечі виділялося на 30 мл менше, ніж було вжито води.
Принципи лікарської терапії:
- призначення таблеток: антибіотиків для лікування інфекції, сечогінних препаратів, медикаментів для зниження артеріального тиску;
- внутрішньовенна корекція концентрації білка крові;
- иммуносупрессивная схема із застосуванням ліків для зниження імунітету (щоб організм не руйнував власні нирки, намагаючись усунути запалення);
- гормональне лікування цитостатиками.
Способи зниження дефіциту білків крові
Для купірування процесів зниження концентрації білків і жирів, що виділяються з сечею, використовуються такі препарати:
Завдяки їх впливу відбувається штучне підвищення калію в крові, що особливо важливо при важкої ниркової дисфункції. Додатково призначається інтенсивна дієта з продуктами, збагаченими білком, калієм і іншими мінералами, що сприяють засвоєнню білків. При цьому в їжі не повинні міститися натрій і жири. Поряд з ліками, застосовуються народні засоби.
Патогенетична лікарська терапія
Ця схема лікування включає прийом глюкокортикоїдів, дія яких спрямована на усунення гормоностойкого або гормоночутливості нефроза. При стійкості дитячого організму до гормонів призначають цитостатики, антикоагулянти, протизапальні засоби, антиагреганти, антибіотики. У деяких випадках приймаються нестероїдні протизапальні препарати - «Індометацин», «Бруфен».
спостереження
Лікує синдром у дітей нефролог. Після купірування симптомів і перекладу хвороби в стадію стійкої ремісії, дитина ставиться на облік. Спостерігати його буде лікар кожні 2-е тижні протягом 3-х місяців, потім -1 р. / Міс. протягом року, якщо рецидивів не спостерігається - 1 р. / 3 міс. Перед кожним прийомом і через 14 днів здається сеча, вимірюється артеріальний тиск, проводиться чистка і промивання вторинних ран, показані профогляди у стоматолога, уролога, ЛОР-лікаря.
Під час профілактичного лікування дитині заборонено спілкування з іншими дітьми з метою попередження інфікування організму малюка на тлі штучного зниження імунітету ліками. Протягом року показана дієта з легкозасвоюваними білками, вітамінізованими стравами, сирої вівсянкою і гречкою (для профілактики закрепів). Перші 5 років після вилікуваного нефроза заборонено вакцинувати дітей.
Прогноз і профілактика
Якщо нефротичнийсиндром відрізняється стероидной чутливістю, то прогноз- сприятливий. Це пов'язано з високою активністю препаратів, які дозволяють швидко побороти захворювання, досягти тривалої ремісії. У цьому випадку 90% дітей виліковні, але для цього потрібен ретельний підбір схеми і дозування лікування. Профілактика- загальна, і полягає в уникненні переохолодження, хвороб нирок і сечовивідних шляхів, в своєчасному лікуванні ГРВІ, ГРЗ, підтримки повноцінного і правильного харчування.