Нейром'язова дисплазія сечоводу
Пороки розвитку сечових шляхів
Нейром'язова дисплазія сечоводу - одна з найчастіших аномалій розвитку сечових шляхів. При цій патології відбувається поступове порушення тонусу м'язового шару стінки мочеточніка.В нормі м'язові волокна стінки сечоводу скорочуються, створюючи хвилеподібний рух, яке сприяє просуванню сечі з верхніх відділів в нижні - від нирки до сечового міхура. При порушенні тонусу сечоводів відтік сечі сповільнюється і відбувається поступове розширення і подовження сечоводів. Найчастіше спостерігається двостороння нейром'язова дисплазія сечоводів. Якщо розширена тільки нижня частина сечоводів - це називається ахалазія сечоводу. При цьому верхні відділи сечоводу функціонують нормально. При залученні в процес всіх відділів сечовід розширюється і подовжується. Такий стан називається мегауретер. У цьому випадку скорочення м'язового шару сечоводу різко послаблюється, рух сечі сповільнюється, спорожнення сечоводу порушується.
Характерних ознак у цієї хвороби не існує. Нейром'язова дисплазія сечоводів на початку протікає непомітно, особливо у дітей. Тому діагностується захворювання зазвичай досить пізно, коли у пацієнта з'являється пієлонефрит або ознаки ниркової недостатності.
Стадії розвитку нейром'язової дисплазії сечоводу:
- Прихована стадія, або стадія компенсації. У цій стадії аномалія ніяк не проявляється і скарг у пацієнта практично не буває. Відбувається поступове розширення сечоводів в нижніх відділах - ахалазія сечоводу.
- Виникнення розширення сечоводів у всіх відділах (мегауретер). У хворого може з'явитися швидка стомлюваність при фізичному навантаженні, головний біль, загальна слабкість. З'являються болі в області попереку, в животі.
- Втрата функції м'язового шару сечоводу і розвиток гідроуретеронефроз. У цій стадії стан пацієнта погіршується. У крові підвищується кількість сечовини, креатиніну. Сечовід різко розширюються. Їх діаметр може складати до 4 см. Довжина сечоводів збільшується.
В діагностиці нейром'язової дисплазії сечоводів використовується ультразвукове дослідження, яке дозволяє виявити розширення сечоводу, чашок і миски нирки. При хромоцистоскопии введений внутрішньовенно індігокармін виділяється з гирла аномального сечоводу з відставанням. При екскреторної урографії виявляють розширення частини або всього сечоводу. Протягом цього захворювання прогресуюче, поступово приводить до хронічної ниркової недостатності.
Хірургічне лікування нейром'язової дисплазії сечоводу проводять якомога раніше, щоб зберегти функцію нирки. Мета хірургічних втручань відновити або поліпшити відтік сечі по ураженому сечоводу. Техніки оперативних втручань застосовуються різні. Іноді частина сечоводу видаляють, що залишився зшивають, можлива заміна сечоводу ділянкою тонкої кишки.