Вперше клініку ураження лицевого нерва описав С. Bell в 1836 ᴦ. Сьогодні термін "параліч Белла" використовується для позначення ідіопатичного поразки лицьового нерва, в той час як термін "невропатія лицьового нерва" (нлн) включає також форми з відомою етіологією. Нлн є найчастішою краніальної невропатией, вона зустрічається у 13-24 чоловік на 100000 насів ?? ення, однаково часто у чоловіків і жінок. Така поширеність нлн обумовлена, ймовірно, його ходом у вузькому кістковому особовому каналі (Фаллопій канал) бенкету-МЗС скроневої кістки і особливостями васкуляризації, що створює передумови для його ішемії, набряку і компресії.
Етіологія. Більшість випадків нлн пов'язано з пора-ням нерва в особовому каналі. Провідним патогенетичним фактором його поразки вважається ішемія, набряк і комп-Рессо у вузькому кістковому каналі. Нлн може виникнути на тлі артеріальної гіпертензії, атеросклерозу, цукрового діабета͵ вірусних захворювань, захворювань середнього вуха і привушних жел ?? ез, розсіяного склерозу, гострої і хро-нічної запальної демієлінізуючою полирадикулоневропатии, при травмі скроневої кістки, пухлини мосто-мозочкового кута, метастатической або лейкемической інфільтрації. Переохолодження перед початком заболева-ня, на ĸᴏᴛᴏᴩᴏᴇ часто вказують хворі, може з'явитися пусковим моментом. Особливими випадками є сімейно-спадкові нлн, ураження лицьового нерва при синдромі Рамзая Ханта͵ синдромі Мелькерссона - Розенталя, нейросаркоідозе, синдромі Мебіуса, СНІД, хвороби Лайма.
Клініка. Основним синдромом нлн незалежно від рівня ураження є слабкість мімічних м'язів половини обличчя (прозопареза, прозоплегія). Особа хворого асиметрично, шкірні складки на ураженій стороні сгла-дружини, кут рота опущений. Хворий не може наморщити лоб, насупитися, заплющити очей, показати зуби, свиснути, надути щоки. На ураженій стороні очнащілину ширше, урежено моргання, призажмуріваніі око не закривається (лагофтальм - "заячий" очей). При закриванні очей очне яблуко відходить вгору і назовні, при цьому стає видно біла смужка склери (симптом Белла). Через параліч століття порушується циркуляція слізної рідини, і сльоза стікає по щоці. Знижено надбрівний і рогівковий рефлекси. При легкому парезі кругового м'яза ока при сильному зажмуривании вії не повністю йдуть в очну щілину (симптом вій). Їжа застряє між щокою і яснами, під час жування хворий нерідко прикушує щоку, рідка їжа виливається з кута рота. Слабкість під-шкірної м'язи шиї можна виявити, в разі якщо протидії-вать нахилу голови вперед при широко відкритому роті.
Клінічна картина нлн залежить від рівня ураження лицьового нерва.
1. При ураженні ядра спостерігається прозоплегія на стороні поразки, проте ізольоване ураження ядра зустрічається рідко. Зазвичай це поєднується з залученням внутрішньомозкової частини корінця лицьового нерва, ядра відвідного нерва і провідних шляхів моста (альтер-нірующіе синдроми Мийяра - Гублера і Фовіля).
2. При ураженні корінця в мостомозжечковом кутку при вході у внутрішній слуховий отвір скроневої кістки спостерігається прозоплегія, зниження слуху і вестибулярної збудливості, порушення смаку на передніх 1/3 мови і сухість ока.
3. При ураженні стовбура нерва в особовому каналі до коліна (т. Е. До відходження великого кам'янистого нерва) - прозоплегія, сухість ока, гиперакузия, розлади смаку і слюноотдел ?? ення.
4. При ураженні нерва в кістковому каналі нижче відділень-лення великого кам'янистого нерва - прозоплегія, посилений-ве сльозотеча, гиперакузия, розлади смаку і Слю-ноотдел ?? ення.
5. При ураженні нерва в кістковому каналі нижче відходження стременного нерва і вище барабанної струни - прозоплегія, сльозотеча, розлади смаку і слюноот-справ ?? ення.
6. При ураженні нерва в кістковому каналі нижче відходження барабанної струни або після виходу з шилососцевидного отвори - прозоплегія, сльозотеча.
Слід мати на увазі, що сльозотеча (рівні 4, 5, 6) обумовлено не поразкою, а збереженням слезоотде-неністю волокон і є наслідком порушення струму сльози через параліч кругового м'яза ока. Порушення слюноотдел ?? ення (сухість у роті) хворими, як правило, не помічається внаслідок збереження функції слинних жел ?? ез здорової сторони. Деякі хворі з нлн на початку захворювання або при його розвитку відзначають біль або оне-міння в привушної області (соскоподібного відросток, вушна раковина), що обумовлено залученням заднього вушного нерва і, можливо, зв'язками лицьового нерва з системою трійчастого нерва.
Припускають, що одностороннє залучення лицьового нерва при паралічі Белла обумовлено индивидуаль-ними морфофункціональними співвідношеннями нерва, кос-тного каналу і кровопостачання. Двостороння HJIH частіше вказує на наявність системного захворювання. Нлн зазвичай розвивається гостро або підгостро. М'язи нижньої частини обличчя, як правило, страждають сильніше, ніж верхній. Вос-становлення функції мімічних м'язів починається з вер-хней частини обличчя, поступово поширюючись на нижню. Воно зазвичай займає не більше 2-4 міс, проте в небла-гопріятних випадках може затягуватися.
Діагностика. Діагноз паралічу Белла в типових слу-чаях елементарно простий. При цьому вс ?? егда вкрай важливо виключним видом-чить можливість вторинних форм невропатії. Слід мати на увазі, що всупереч традиційною схемою, за якою центральний параліч нерва проявляється дефектом тільки ніжнеліцевой мускулатури, пошкодження кортікомускулярного шляху на самому справ ?? е обумовлює дуже м'яку недостатність і кругової м'язи очі (симптом вій). Зрідка внаслідок індивідуальних особливостей будови центрального мотонейрона лицьового нерва при полушарних осередках може спостерігатися така значна сла-бость верхнеліцевой мускулатури, що виникає картина, майже неотличимая від невропатії. Правильного діагнозу в подібних випадках допомагає наявність пірамідного дефекту і центрального парезу під'язикового нерва на стороні парезу мімічних м'язів, а також збереження надбровного ре-флекса (змикання століття при перкусії надбрівної дуги), який при ураженні стовбура нерва нд ?? егда випадає. Про сте-пені ураження лицьового нерва (VII) можна судити за даними ЕНМГ і мигательного рефлексу.
Лікування. Лікування паралічу Белла направлено на зняття набряку і відновлення мікроциркуляції в стовбурі нерва. Для цього використовують глюкокортикоїди, дегидратирующие і вазоактивні засоби. Преднізолоі приймають всередину починаючи з 60-80 мг щодня вранці протягом 7-10 днів з подальшою швидкою скасуванням, препарату. Ефект гір-мональной терапії вище, в разі якщо вона починається в перші 4 дні захворювання. Ефективність кортикостероїдної ті-рапии в більш пізні терміни, а також зазвичай застосовую-трудящих діуретиків, судинорозширювальних препаратів, віта-минов групи В сумнівний ?? ен. З перших днів захворювання рекомендується гімнастика мімічних м'язів, наклейки з лейкопластиру для запобігання перерозтягнення пора-дені м'язів, парафінові аплікації; з 7-10-го дня - масаж, голкорефлексотерапія. При сухості очі і Лагофтальм рекомендується захисна пов'язка на око і увлаж-ня очними краплями. Призначення прозерина протипоказано. Хірургічна декомпресія нерва в особовому каналі неефективна.
Ускладнення. Частим і стійким ускладненням нлн яв-ляють контрактура мімічних м'язів, патологічні Сінкін ?? езіі. Для лікування застосовують масаж з разминанием локальних м'язових вузликів, постізометрична релак-сацію уражених м'язів, карбамазепін, клоназепам, дифенін, баклофен. При цьому стійкого ефекту досягти зазвичай не вдається.
Близько 80% хворих одужує повністю через кілька тижнів або місяців. В інших випадках ви-здоровленіе виявляється неповним або не настає з-нд ?? їм. В результаті зберігається різної вираженості слабкість мімічних м'язів, виворіт повік (ектропіон), мож-ника контрактури уражених м'язів, Сінкін ?? езіі, іног-да лицьовій геміспазм. Суб'єктивно тяжке ускладнений-ня - синдром "крокодилячих сліз": через аберрантной регенерації слюноотделительную волокна вростають в сле-зоотделітельние волокна, що призводить до рясного сле-зоотдел ?? енію під час їжі (синдром Богорада). Іншим рідкісним ускладненням є генікулятная невралгія (невралгія колінчастого вузла) - болісна біль в вражений-ний половин ?? е особи, іррадіює в зовнішній слуховий прохід.