Короткий опис
• Епідермальні невуси (бородавчасті або по типу родимок) виявляються частіше при народженні, хоча можуть розвиватися і в дитячому віці (дуже рідко у дорослих). Зовні можуть бути схожі на папіломи (вірусного генезу), але зазвичай представлені великими лінійними бляшками або масивом дрібних папул. Епідермальні невуси частіше безсимптомні. Малигнизация спостерігається рідко, за винятком невусів сальних залоз (в 5% випадків виникає базаліома). Гістологічно характеризуються акантозом і гіперкератозом. Для невуса сальних залоз характерно також наявність великого числа сальних і апокрінових залоз. Клітинна атипія не спостерігається. Лікування, в основному, з косметичною метою. Профілактичне видалення невуса сальних залоз виконується з - за клінічних проявів (на ньому не росте волосся), а не небезпеки малігнізації.
Клінічні види невусів
• Базальноклітинний невус - спадкове захворювання (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â) - характеризується (зазвичай доброякісними) ураженнями шкіри століття, носа, щік, шиї, верхньої щелепи, виглядає як папула тілесного кольору, без ознак ерозії, гістологічно не відрізняється від базальноклітинного раку.
• Бородавчастий невус - ураження епідермісу, має колір шкіри (або темніше), схоже на бородавку, часто лінійне, що з'являється при народженні або в ранньому дитячому віці; може бути різних розмірів і локалізації, одиничним або множинним «невус веррукозной.
• Волосатий невус - родимка, покрита великою кількістю зростаючих волосся.
• Гігантський пігментний невус - великий вроджений, з вираженим оволосіння, пігментований невус з переважною локалізацією на нижніх кінцівках «пігментно - власний невус.
• Полуничний невус - невеликий судинний невус, схожий за розміром, формою і кольором з полуницею - яскраво - червоне солітарні освіту губчастої щільності. Спостерігається у 3% новонароджених і часто спонтанно облитерируется до 6 - 7 років життя. «Кавернозна гемангіома« кавернома «пещеристая гемангіома.
• Односторонній невус - вроджений лінійний невус, який розташовується по ходу нерва або на одній стороні тіла, або на частині кінцівки також з одного боку # 61611; невус лінійний.
• Ота невус (окулодермальний меланоз) - пігментація шкіри в зоні іннервації трійчастого нерва і кон'юнктиви ока у вигляді синювато - сірих плям; зустрічається в Азії, частіше у жінок. Лікування косметичний.
• Невус темно - синій очноямково - верхньощелепної.
• Прикордонний невус - невус, що складається з гнізд невусних клітин поблизу базального шару, межі епідермісу і дерми, виглядає як маленька, злегка підноситься, плоска, без оволосіння, пігментована (темно - коричнева або чорна) пухлина # 61611; епідермо - дермальний невус.
• Набутий невус - меланоцитарний невус, який не виявляється в перший час після народження, але з'являється в дитячому віці або у дорослих.
• Палаючий невус (пляма портвейну) - великий васкуляризованная невус, має пурпурну забарвлення, зазвичай розташований на голові і шиї. На відміну від інших судинних невусів, в цьому випадку не спостерігається проліферації великої кількості судинних елементів, а відзначається розширення нормального числа судин шкіри. З прогресуванням розміру судин, з'являється випинання і зміна кольору невуса з рожевого до пурпурно - червоного. Див. Також Стёрджа-Уебера синдром в додатку до цієї статті.
• Сальний невус (Ядассона) - вроджена гіперплазія сальних залоз з папілярним акантозом епідермісу.
• З густими кучерявим волоссям невус - вроджені осередки зростання спірально закручених волосся в волосистої частини голови «обмежена [симетрична] аллотріхія.
• Синдром атипового невуса (МКБ-10: D22 Меланоформний невус; * 155600, # 155601 [мутація гена CDKN2A інгібітора 2А циклин залежної кінази, OMIM 600160.0001]) - успадковане захворювання (Â)) Вираженого сімейного характеру. Поширеність: в США до 5% загальної популяції, в кінці 90 - х років зареєстровано близько 40 тис сімейних випадків і 4,6 млн спорадичних форм. Синонім: диспластичний меланоцитарних невус •• Клінічна картина. Зазвичай плямисті елементи, але зустрічаються папульозні, бляшкоподібної з центральної папулою або мікропапул, овальної або неправильної форми, іноді з відростками, розміром 5 мм і більше, з мелкофестончатим чітким контуром, різної інтенсивності коричневого кольору (аж до чорного), з еритематозним віночком по периферії •• патогістології. Загальноприйнятих критеріїв діагностики диспластичного невуса не існує. Архітектоніка диспластического невуса передбачає нерівномірну гіперплазію епідермальних відростків з гіпертрофією кінцевих відділів. Осередки меланоцитів сусідніх виростів часто з'єднуються. Серед епідермальних меланоцитів відзначається спектр цитологічних змін: від помірного плеоморфізм до явної атипии. Виражена ступінь останньої може трактуватися як меланома in situ.
• Синдром червоно - блакитного пухирчастого невуса (* 112200, Â)). Бульбашковидні гемангіоми шкіри, особливо тулуба і верхніх кінцівок, нічна біль, регіонарний гіпергідроз, що кровоточать шлунково - кишкові гемангіоми, ангіоматозний гігантизм, медуллобластома мозочка.
• Слизової оболонки губчастий білий невус - вроджений кератоз слизових, що виявляється потовщеною білій губчастої складкою слизової оболонки порожнини рота.
• Судинний невус - вроджене нерівномірне забарвлення шкіри червоного кольору з - за розростання шкірних капілярів «невус судинний« гемангіома.
• шпітце (Спітц) невус - доброякісна ювенільний меланома (див. Далі Ювенільний невус).
• Еластичний Левандовського невус - скупчення гладких або горбистих папул кольору слонової кістки або тілесного кольору, зустрічаються симетрично на тулубі і кінцівках «коллагенозний невус.
Лікування показано при диспластичних, вузлуватих і гігантських пігментованих невуса з - за їх можливої малігнізації • Показання до иссечению будь-якого пігментованого освіти •• Зміна кольору, розміру, форми і консистенції •• Больовий синдром •• Регіонарна лімфаденопатія • Подальшу терапію після ексцизійної біопсії з ділянкою здорової шкіри призначають, виходячи з результатів гістологічного дослідження та локалізації освіти.
МКБ-10 • D22 Меланоформний невус • I78.1 Невус непухлинна • Q82.5 Природжений непухлинна невус
Додаток. Стёрджа-Уебера синдром (185300) відносять до факоматозах, характерна тріада: вроджена шкірна ангіома (палаючий невус), зазвичай по ходу трійчастого нерва, частіше одностороння; гомолатеральной менінгеальна ангіома з кальцинозом і неврологічними ознаками; ангіоми судинної оболонки ока, часто з вторинної глаукомою; при неповних формах можливі будь-які два або більше ознак, іноді з ангиомами іншої локалізації «енцефалотрігемінальний ангиоматоз« Стёрджа-Уебера хвороба «невоїдного аменция.