- Ви тут:
- Головна
- Ревматологія для пацієнта
- облітеруючий тромбангіїт
Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера) - системне імунопатологічні запальне захворювання артерій і вен, переважно дрібного і середнього діаметра, з вторинними елементами аутоімунної агресії.
Вперше дане патологічний стан було описано Винивартера в 1879 г. При вивченні артерій ніг, ампутованих у хворих зі спонтанною гангреною, йому вдалося виявити в них запальну проліферацію інтими судин, а також тромбози і зменшення їх внутрішнього діаметру. Захворювання було описано німецьким лікарем Лео Бюргером в 1908 році, що висловили гіпотезу, що саме дана хвороба стала причиною 11 проведених ним ампутацій кінцівок. У 1911 році Бюргер описав особливу форму захворювання артерій, яка розвивалася переважно у молодих людей, що супроводжувалася поряд з облітерацією артерій мигрирующим тромбофлебітом поверхневих вен нижніх кінцівок. Після проведення гістологічного дослідження судин їм було відзначено ураження всіх шарів артеріальної стінки, а не тільки внутрішнього, як вважав Винивартера, і тому назвав захворювання на облітеруючий тромбангіїт. Хоча хвороба Бюргера в даний час - лише один з варіантів такої аутоімунної патології, зміни, характерні для неї, в цілому характерні для всіх захворювань даної групи.
Класифікація
Залежно від того в якій ділянці артеріального русла відбувається утруднення кровотоку, виділяють 3 типи:
- Дистальний тип (60-65% від загального числа), характеризується облітерацією артерій малого діаметра (стопа, гомілка, кисті, передпліччя).
- Проксимальний тип (15-20%), ураження артерій середнього і великого діаметра (стегнова, клубова, аорта).
- Змішаний тип (15-20%), поєднання двох перших типів ураження.
етіопатогенез
Розвиток захворювання, схоже з сальмонельозний, стрептококової, вірусної, хламідійної і Риккетсіозних інфекцією.
Нейроендокринний фактор [Опель В. А. 1912-1924]
Підвищена функція надниркових залоз сприяє гіперадреналінемія з розвитком спазму в системі мікроциркуляції.
Неврогенний (нейрогенний) фактор [Федоров С. П. 1932; Lericher R. 1946]
Органічні зміни в нервових стовбурах призводять до спастичної дистрофії, тромбоутворення і облітерації периферичних артерій.
Вироблення аутоантитіл до ендотеліоцитів, колагену, еластину, ламінін з утворенням ЦВК і розвитком антифосфоліпідного синдрому.
Найбільш часто ВІД зустрічається в Азіатському і Середземноморському регіонах з виявленням статистично достовірних асоціацій гаплотипов людських лейкоцитарних антигенів (HLA) I і II класів (ендемічність захворювання).
Цитотоксичне вплив нікотину на ендотеліальні клітини і гипоксическое вплив карбоксигемоглобина на ендотеліоцити зі зменшенням вироблення вазоактивних пептидів і розвитком спазму, тромбозу і облітерації периферичних артерій.
Травма, відмороження, алергічні реакції, хронічна інтоксикація миш'яком.
Залежно від ступеня недостатності кровообігу ураженої кінцівки розрізняють чотири стадії облітеруючого ендартеріїту:
- 1 стадія - стадія функціональної компенсації. Хворі відзначають мерзлякуватість, іноді поколювання і печіння в кінчиках пальців, підвищену стомлюваність і усталость.Прі охолодженні кінцівки набувають бліде забарвлення, стають холодними на дотик. При проходженні зі швидкістю 4 - 5 км / год відстань більш 1000м у хворих виникає кульгавість. Вона полягає в тому, що хворий починає відчувати болі в литкових м'язах гомілки або стопи, що змушують його зупинятися. В патогенезі даного симптому має значення ряд факторів і, зокрема, недостатнє кровопостачання м'язів, порушення утилізації кисню, накопичення в тканинах недоокислених продуктів обміну веществ.Пульс на артеріях стоп в цій стадії ослаблений або не визначається.
- 2А стадія - кульгавість виникає при проходженні дистанції понад 200м і до 1000м.
- 2Б стадія - кульгавість виникає при проходженні дистанції менш 200м. Шкіра стоп і гомілок втрачає притаманну їй еластичність, стає сухою, лущиться, на підошовної поверхні виявляється гіперкератоз. Сповільнюється ріст нігтів, вони товщають, стають ламкими, тьмяними, набуваючи тьмяну або бурого забарвлення. Порушується зростання волосся на ураженій кінцівці. Починає розвиватися атрофія підшкірної жирової клітковини і дрібних м'язів стопи. Пульс на артеріях стоп не визначається.
- 3А стадія - виникають болі в спокої, без ішемічного набряку.
- 3Б стадія - біль виникає в спокої, з ішемічним набряком (критична ішемія). Шкіра стає тонкою і легкоранимої. Незначні травми внаслідок потертостей, забитих місць, стрижки нігтів призводять до утворення тріщин і поверхневих хворобливих виразок. Для полегшення хворобливих відчуттів хворі надають кінцівки вимушене положення, опускаючи її донизу. Прогресує атрофія м'язів гомілки і стопи.
- 4А стадія - наявність некротичних змін в пальцях стопи з перспективою збереження їх опорної функції.
- 4Б стадія - нежиттєздатність тканин стопи (гангрена), що вимагає високої ампутації. Відбуваються деструктивні ізмененія.Болі в пальцях стоп стають постійними, нестерпними. Утворені виразки зазвичай розташовуються в дистальних відділах кінцівок, частіше на пальцях. Краї і дно їх покриті брудно-сірим нальотом, грануляції відсутні, в колу є запальна інфільтрація. Гангрена протікає частіше за типом вологою. Працездатність хворих втрачена.
Скарги хворих пов'язані з хронічною ішемією нижніх кінцівок. Хворі скаржаться на мерзлякуватість кінцівок, високу чутливість до низької температури, слабкість нижніх кінцівок, оніміння, парестезії, судоми, біль при ходьбі або в спокої, трофічні розлади у вигляді виразок в області пальців і стоп, некрозів або гангрени.
діагностика
Серед функціональних проб, які свідчать про недостатність артеріального кровопостачання кінцівок, найбільш показові такі:
1. Симптом плантарной ішемії опель - збліднення підошви стопи ураженої кінцівки, піднятою вгору.
2. Проба Гольдфлама - хворому в положенні лежачи на спині пропонують виконати згинання та розгинання в тазостегновому і колінному суглобах. При порушенні кровообігу хворий відчуває стомлюваність в кінцівки вже через 10 - 20 вправ.
3. Проба Шамовой з накладанням манжети від апарату Ріва-Роччі на кінцівку.
4. Колінний феномен Панченко - хворий сидячи, закинувши ногу на здорову ногу, незабаром починає відчувати болі в литкових м'язах, відчуття оніміння в стопі, відчуття повзання мурашок в кінчиках пальців ураженої кінцівки.
5. Симптом притиснення пальця. Встановити правильний діагноз допомагають реовазографія, УЗ флоуметрия, термографія і ангіографія нижніх кінцівок.
У ранніх стадіях доцільно проводити консервативне лікування. Воно повинно бути комплексним і носити патогенетичний характер.
Основні принципи консервативного лікування:
1. усунення впливу етіологічних факторів;
2. усунення спазму судин за допомогою спазмолітиків і гангліоблокаторів;
3. зняття болів;
4. поліпшення метаболічних процесів в тканинах;
5. нормалізація процесів згортання крові, адгезивної та агрегаційної функції тромбоцитів, поліпшення реологічних властивостей крові.
При відсутності ефекту від консервативної терапії виникають показання до операції. Найбільш ефективна операція поперековий симпатектомія, усуває спазм периферичних артерій. Якщо в процес втягуються судини верхніх кінцівок, то проводять грудну симпатектомію, рідше стеллектоміі.
При наявності некрозу або гангрени виникають показання до ампутації кінцівки.