Облітеруючий тромбангіїт - хронічне запальне захворювання дрібних і середніх артерій і вен, в результаті якого просвіт їх закривається тромбами і страждає кровопостачання прилеглих тканин.
Етіологія і патогенез
Етіологія захворювання не з'ясована. Вважають, що основною причиною хвороби є куріння. Хвороба виникає в основному у чоловіків, які палять 20-40 років, значно рідше у жінок, також кращих.
Має значення спадкова схильність до цього захворювання, а також вказівки на роль спадкових факторів, зокрема, носійства антигенів HLA-A9 і В5. Повідомляється про появу у хворих антитіл, спрямованих проти колагену I, III і IV типів, а також проти еластину і ламініну.
Нерідко захворювання супроводжується мигрирующим тромбофлебітом. Гістологічно ураження артерій на ранніх стадіях хвороби характеризується фібриноїдним некрозом і дифузійної клітинної інфільтрацією всіх шарів, але головним чином інтими, з утворенням спочатку пухких, потім щільних фіброзних «подушок», звужують і облитерирующих просвіт судин. Приєднуються тромботические процеси ведуть до посилення оклюзії судин.
Найбільш характерними клінічними проявами вважаються ознаки мігруючого тромбофлебіту (минущі болі, хворобливі і гарячі на дотик запальні інфільтрати по ходу вен) і артеріальної ішемії (почуття швидкої стомлюваності і важкості в ногах під час ходьби, особливо в гомілках, литкових м'язах, відчуття печіння і поколювання в підошвах і пальцях стоп, ниючі і ломить болю). У більш пізньому періоді виникають оніміння і похолодання пальців, а також найбільш характерний симптом - переміжна кульгавість. Визначається ослаблення або відсутність пульсації, зазвичай симетричне, частіше на артеріях нижніх кінцівок. Спостерігаються трофічні порушення: ангидроз або гіпергідроз, набряки, гіперпігментація, атрофія або індурація шкіри, атрофія м'язів, трофічні виразки, глибокі некрози і гангрена пальців. Характерною особливістю є нестерпний біль в уражених відділах кінцівок, що посилюються в спокої, особливо вночі.
Завжди спостерігається ураження двох нижніх і / або двох верхніх кінцівок - починаючи з дистальних відділів з поширенням проксимально. Дуже характерна тріада: кульгавість, синдром Рейно і мігруючий поверхневий тромбофлебіт у дистальних частинах кінцівок. Кульгавість проявляється болями при ходьбі в підйомі стопи і нижньої частини литкових м'язів; в разі ураження верхніх кінцівок при роботі руками виникають болі в м'язах кисті та передпліччя ( «кульгавість» верхніх кінцівок).
Спостерігається підвищена чутливість кистей і стоп до холоду, різке збліднення пальців стоп і кистей при охолодженні; пальці можуть бути ціанотичний, з'являються болючі вузлики і крововиливи на подушечках пальців. При важкій ішемії з'являються болі в дистальних відділах кінцівок у спокої, трофічні ураження нігтів, хворобливі виразки і навіть гангрена кінчиків пальців; можлива мимовільна ампутація некротизованих ділянок. Важкі ураження пальців можуть провокуватися травмою. Часто визначається відсутність пульсу (або значне зниження пульсації) на артеріях ніг - a. dorsalis pedis, a. tibialis posterior і на артеріях рук - a. radialis, a. ulnaris, при цьому пульс на плечових і підколінних артеріях нормальний.
У хворих нерідко спостерігаються вторинні інфекції шкіри і підшкірної клітковини в дистальних відділах кінцівок. Хвороба досить швидко прогресує і характеризується частими загостреннями, які нерідко провокуються впливом холоду або інтенсивним курінням. Болі в спокої, виразки і гангрена можуть з'являтися в термін від декількох місяців до декількох років - рахуючи від перших проявів захворювання.
До числа найбільш частих і важких вісцеральних проявів захворювання відноситься ураження коронарних судин, виникнення якого передує патологія судин нижніх кінцівок. Інфаркт міокарда розвивається в молодому віці, часто без попередньої стенокардії. При ураженні судин головного мозку відзначаються головні болі, запаморочення, виникають повторні порушення мозкового кровообігу в різних областях, ішемічний неврит зорового нерва. Патологія мезентеріальних артерій проявляється абдомінальним больовим синдромом, шлунково-кишковою кровотечею, розвитком виразок, абсцесів, некрозів стінки тонкої і товстої кишки. Для ураження ниркових артерій характерні інфаркти нирок.
Перебіг захворювання хронічне, з періодами загострення і ремісії. Часто спостерігаються субфебрилітет, підвищення ШОЕ.
Запідозрити облітеруючий тромбангіїт можна при появі ознак переміжної кульгавості у чоловіків 30-50 років, особливо у злісних курців.
Рентгенологічно визначаються звапніння стінок судин і трофічні зміни в кістках (остеопороз, витончення кортикального шару). При ангіографії виявляється сегментарно симетричне звуження судин, що відрізняє ці зміни від атеросклеротичного процесу, для якого характерні асиметрія і дифузне ураження протягом судини.
Лікування облітеруючого тромбангіїту в першу чергу полягає у відмові від куріння. Так само, як і при атеросклерозі артерій нижніх кінцівок, рекомендують дозовану ходьбу з метою розвитку колатералей, прийом трентала по 300 мг 3 рази на день, аспірину по 0,1 г на добу. Є повідомлення про сприятливий ефект антагоністів кальцію.
Симпатектомія в ряді випадків дозволяє зменшити болі і інші прояви вазоспазму. Реваскуляризація непридатна, тому що є множинне ураження дрібних судин.
Повідомляється також про позитивну дію плазмаферезу і гіпербаричної оксигенації, але ці методи не є загальноприйнятими.
При появі некрозів проводиться ампутація уражених пальців рук (при правильному веденні хворих це, на щастя, потрібно не часто); при гангрени пальців стопи або самої стопи проводиться економна (низька) ампутація - зазвичай по межі некротизованих тканин. У хворих з проявом вторинної інфекції призначаються антибіотики.
Прогноз у пацієнтів, які припинили куріння і не мають частих загострень, досить сприятливий. У хворих, які продовжують палити, з частими загостреннями захворювання - прогноз щодо збереження стопи значно гірше.
"Ревматологія"
Т.Н. бортних
Фібронектин - високомолекулярний глікопротеїн (мол. Маса 440 кд), відноситься до сімейства адгезивних білків. В організмі людини його синтез відбувається головним чином в клітинах печінки. Невелике.
Ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) - дипептидил-карбоксипептидаза, що бере участь у розщепленні дипептидов в С-кінцевій ділянці, включаючи ангіотензин I і брадикінін. Одна з основних біологічних функцією.
Фібронектин - високомолекулярний глікопротеїн (мол. Маса 440 кд), відноситься до сімейства адгезивних білків. В організмі людини його синтез відбувається головним чином в клітинах печінки. Невелике.
Ангіотензинперетворюючий фермент (АПФ) - дипептидил-карбоксипептидаза, що бере участь у розщепленні дипептидов в С-кінцевій ділянці, включаючи ангіотензин I і брадикінін. Одна з основних біологічних функцією.