CREST-синдром називається обмежена форма системної склеродермії. Цей різновид системної склеродермії призводить до того, що організм виробляє занадто велику кількість колагену в шкірі. Хвороба може торкнутися практично кожного місця на тілі. Симптоми зазвичай з'являються поступово і погіршуються з часом.
системна склеродермія
Системна форма склеродермії може привести до виснаження організму. Її симптоми включають в себе:
- атрофію м'язів;
- збільшення обсягу кишечника;
- збільшення серця;
- фіброз тканин легенів;
- ниркову недостатність;
- недостатність кровообігу;
- напади задухи і кашлю.
CREST-синдром є м'якою і обмеженою, в основному на шкірі, формою системної склеродермії.
Симптоми і лікування CREST-синдрому
Назва CREST-синдрому походить від перших букв англійських назв характерних симптомів цього захворювання:
- Кальциноз - C з англ. сalcinosis: кальциноз м'яких тканин;
- Рейно хвороба - R з англ. Raynaud's phenomenon;
- Езофагіт - E з англ. esophageal dysmotility: порушення моторики стравоходу;
- Склеродактилія - S з англ. sclerodactyly: потовщення шкіри пальців;
- Телеангіоектазія - T з англ. telangiectasia: розширення дрібних кровоносних судин.
Кальцифікацію м'яких тканин можна побачити на рентгенівському знімку. Кальциноз проявляється на пальцях рук, обличчя, тулуб, шкірі колін і ліктів. Якщо шкіра під впливом кальцифікації лопне, з'являються болючі виразки.
Синдром Рейно - це раптовий спазм артерій. головним чином, пальців рук, рідше ніг, що виникає під впливом холоду або сильних емоцій. Виявляється зблідненням і охолодженням, а потім посинінням пальців або тільки подушечок. Після завершення нападу пальці червоніють і виглядають запаленими, також виникає відчуття жару в кистях рук. Цей синдром може призвести навіть до появи ішемії, виразок, рубців і гангрени.
Порушення моторики стравоходу відбувається через втрату нормальної мобільності гладких м'язів стравоходу. З'являються проблеми з ковтанням, а крім того, може виникнути важка печія і навіть запалення стравоходу.
Огрубіння шкіри на подушечках пальців ускладнює випрямлення і згинання пальців.
Розширення дрібних кровоносних судин викликають появу дрібних червоних плям на руках та обличчі. Ці зміни локальні і є, скоріше, косметичної проблемою.
CREST-синдром протікає повільно, а прогноз розвитку краще, ніж при загальній системній склеродермії, яка зачіпає не тільки шкіру, але і кровоносні судини, тканини, м'язи, кістки і навіть внутрішні органи. Лікування - це, в основному, парафінові аплікації, спеціальна гімнастика, а також нівелювання запальних процесів, шляхом застосування кортикостероїдів.