Злоякісні пухлини печінки зустрічаються набагато частіше доброякісних, причому частота метастатичних пухлин в 30 разів вище, ніж первинних.
Виділяють наступні первинні злоякісні пухлини печінки: гепатоцелюлярні - гепатоцелюлярна карцинома, фіброламеллярная карцинома, гепатобластома; біліарние - холангіокарцинома, змішана гепатохолангіоцеллюлярная карцинома, цістаденокарцінома; мезодермальниє - ангіосаркома (гемангіоендотеліома), епітеліоїдна гемангіоендотеліома, саркома.
Гепатоцеллюлярная карцинома. Щорічно від гепатоцелюлярної карциноми в світі гинуть 1250000 чоловік. Серед пухлин, що вражають людину, вона стоїть на сьомому місці.
Поширеність захворювання залежить від географічної зони. Найбільш часто воно зустрічається у жителів Африки і Азії, у яких майже завжди розвивається на тлі цирозу печінки. У країнах Південно-Східної Азії це друга за поширеністю злоякісна пухлина. Частота випадків захворювання зростає і в західних країнах, що, ймовірно, пов'язано з поширеністю вірусного гепатиту В і С, який є найбільш частою причиною розвитку гепатоцелюлярної карциноми.
Певну роль можуть грати екзогенні канцерогени; наприклад, ряд вчених вважає, що висока частота гепатокарціноми в субтропічних регіонах обумовлена вживанням їжі, зараженої грибковими афлатоксинами. У Північній Америці, Європі та інших регіонах, де захворюваність низька, у більшості хворих пухлина розвивається на тлі цирозу. Алкогольного, постнекротіческіе і особливо пігментному цирозу печінки властива схильність до злоякісного переродження.
Міжнародна класифікація за системою TNM
Доступно лише для первинного гепатоцелюлярного раку і холангіокарціноми печінки (пухлина жовчних внутрішньопечінкових проток). Діагноз повинен бути підтверджений гістологічно.
Внутрішньопечінковий жовчний протік.
TNM - клінічна класифікація
Т - первинна пухлина:
Тх - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини,
Т0 - первинна пухлина не визначається,
Т1 - солітарна пухлина до 2 см у найбільшому вимірі без інвазії судин,
Т2 - солітарна пухлина до 2 см у найбільшому вимірі з інвазією судин, або множинні пухлини до 2 см в найбільшому вимірі без інвазії судин, обмежені однією часткою, або солітарна пухлина більше 2 см в найбільшому вимірі без інвазії судин.
ТЗ - солітарна пухлина більше 2 см в найбільшому вимірі з інвазією судин, або множинні пухлини не більше 2 см в найбільшому вимірі з інвазією судин, обмежені однією часткою, або обмежені однією часткою множинні пухлини, кожна з яких має більш 2 см в найбільшому вимірі, з інвазією судин або без неї,
Т4 - множинні пухлини в обох частках, або пухлина (и), що вражає основну гілку портальної або печінкової вен, АБО пухлина (и) з поширенням на прилеглі органи (крім жовчного міхура), або пухлина (и) з проростанням вісцеральної очеревини.
Примітка. Для класифікації площину, що проектуються між ложем жовчного міхура і нижньої порожнистої веною, ділить печінку на дві частки.
N - регіонарні лімфатичні вузли. Регіонарними лімфатичними вузлами є лімфатичні вузли воріт печінки (розташовані в печінково-дванадцятипалої зв'язці).
Nx - недостатньо даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів,
N0 - немає ознак метастатичного ураження регіонарних лімфатичних вузлів,
N1 - є ураження регіонарних лімфатичних вузлів метастазами.
Мх - недостатньо даних для визначення віддалених метастазів,
М0 - немає ознак віддалених метастазів, M1 - є віддалені метастази.
G - гістопатологічного диференціювання:
Gx - ступінь диференціювання не може бути встановлена,
G1 - високий ступінь диференціювання,
G2 - середній ступінь диференціювання,
G3 - низький ступінь диференціювання,
G4 - недиференційовані пухлини.
Клініка. Найбільш часті клінічні симптоми - біль у животі, втрата маси тіла, гепатомегалія. Біль частіше локалізується в правому підребер'ї або в епігастральній ділянці, носить постійний характер і не залежить від прийому їжі; згодом біль поступово посилюється, що змушує застосовувати наркотичні засоби. Важливими симптомами захворювання є наростаюча слабкість, втрата апетиту, зниження маси тіла, в термінальних стадіях - кахексія. Постійним клінічною ознакою раку печінки є гепатомегалія. Збільшена печінка горбиста, виступає з-під краю реберної дуги. Підвищена температура тіла буває досить часто і може імітувати інфекцію. У 1/3 хворих рак печінки супроводжується жовтяницею, яка рідко буває інтенсивної, як правило, не залежить від розмірів пухлини, виникає в результаті здавлення жовчних проток метастазами в перипортальних лімфатичних вузлах, рідше - первинної пухлиною. Асцит виявляють приблизно у половини хворих, частіше при супутньому цирозі печінки. У деяких хворих, які страждають на рак печінки, накопичення рідини в черевній порожнині пов'язано з дисемінацією пухлини по серозному покриву або здавленням метастатичними вузлами ворітної вени. Тромбоз ворітної вени погіршує асцит. Може розвинутися оклюзія печінкових вен. Можливо проростання пухлини в праве передсердя і венозні сплетення стравоходу. Кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу - часте і, як правило, смертельне ускладнення. Неможливість зупинити кровотечу з варикозних розширених вен у хворого цирозом печінки часто обумовлюється гепатоцелюлярної карциномою, яка проростає в ворітну вену.
Діагностика. Біохімічні проби практично не мають значення для діагностики, за винятком виявлення в сироватці крові а-фетопротеїну. Цей білок в нормі зникає через 10 днейПосле Народження; його присутність в крові дорослих вказує на наявність диференціювання гепатоцитів і, отже, може свідчити про гепатоцелюлярної карциноми. Типовими є значення, що перевищують 400 мкг / л; більш низькі значення а-фетопротеїну менш специфічні і зустрічаються при гепатиті.
УЗД і КТ-сканування черевної порожнини є дуже важливими для діагностики допоміжними методами дослідження, іноді з їх допомогою вдається виявити субклінічні карциноми. Важливу інформацію можна отримати при виконанні печінкової артериографии.
Біопсія печінки, здійснена під УЗ-контролем, дозволяє отримати цитологічне і гістологічне підтвердження діагнозу. У ряді випадків пухлинна природа захворювання печінки остаточно встановлюється за допомогою лапаротомії або лапароскопії та інтраопераційної біопсії.
Лікування. За даними світової літератури, з 1963 р трансплантація печінки з приводу гепатоцелюлярної карциноми була виконана більш ніж у 300 хворих. Річна і п'ятирічне виживання при цьому склала відповідно 42-71% і 20-45%. Частота рецидивів - 65%. Виживання залежить від розмірів пухлини. При пухлинах діаметром менше 5 см тривалість життя становить 55 ± 8 міс, при більших пухлинах - 24 ± 6 міс.
До впливу іонізуючого випромінювання гепатоцелюлярної карциноми нечутлива. Результати хіміотерапії також незадовільні, навіть при введенні хіміопрепаратів через печінкову артерію. Препаратом вибору є мітоксантрон, який вводять внутрішньовенно кожні 3 тижні. Однак позитивні результати відзначені лише у 27,3% хворих. Результати емболізації хіміопрепаратами живлять пухлину судин неоднозначні. У одних хворих вона не дає істотного ефекту, у інших дозволяє продовжити життя. Прогноз залежить від форми пухлини, її розмірів, проростання в ворітну вену, наявності асциту і жовтяниці. Пухлини, що не мають капсули, стійкі до емболізації. Цей метод найбільш ефективний при карциноїдних пухлинах печінки.
Прогноз зазвичай поганий, і лікування, як правило, неефективно. Найбільший успіх приносить хірургічний метод лікування, який полягає в резекції або трансплантації печінки, але він можливий у невеликого числа хворих. Операбельність невелика і коливається в межах 3-30%. Результати останніх досліджень свідчать про те, що виживання протягом року після резекції печінки становить 55-80%, п'яти років - 25-39%. Результати трансплантації печінки зазвичай незадовільні.
Фіброламеллярная карцинома - особливий варіант гепатоцелюлярної карциноми з характерною морфологією злокачественно змінених гепатоцитів, оточених ламеллярной фіброзної тканиною. Пухлина зазвичай вражає молодих людей і не має ніякого зв'язку з попереднім цирозом, носительством вірусу гепатиту В або іншими відомими факторами ризику. Рівень а-фетопротеїну лише зрідка підвищений. Прогноз краще, ніж при звичайній гепатоцелюлярної карциноми, деякі хворі живуть кілька років після резекції пухлини.
Холангіокарцинома - пухлина, що виходить з епітелію жовчних внутрішньопечінкових шляхів. Причиною її є ураження, пов'язане з інвазією печінкової двуусткой. Іноді розвивається у хворих з довгостроково протікає неспецифічним виразковим колітом і склерозуючий холангітом.
Гепатобластома - одна з найбільш поширених пухлин дитячого віку, іноді проявляється передчасним статевим дозріванням через ектопічної продукції гонадотропіну.
Ангіосаркома - зустрічається рідко, розвивається у людей, що працюють у виробництві, де є вплив вінілхлориду.
Діагноз для цих трьох видів пухлин базується на даних гістологічного дослідження матеріалу, взятого з новоутворення шляхом біопсії.
Лікування практично неефективно і прогноз поганий.