Солітарна фіброзна пухлина
Солітарна фіброзна пухлина (доброякісна мезотеліома, фіброзна мезотеліома, субмезотеліальная фіброма) - чітко відмежоване від оточуючих тканин дуже велике щільне утворення з локальної інвазією. Клінічні ознаки пов'язані з впливом пухлини на перикард.
Незважаючи на те що існує безліч гістологічних варіантів подібних пухлин, більшість з них складається з пролиферирующих веретеноподібних клітин з фіброзними або міксоідная ділянками, що дають позитивну реакцію на CD34 і bcl-2.
Диференціальну діагностику проводять з:
- злоякісної мезотеліомою, що має дифузний характер і дає позитивну реакцію на кератин і калретінін при иммуногистохимическом дослідженні;
- низькодиференційований фібросаркоми, клітини якої негативні до CD34;
- монофазной синовіальної саркомою, клітини якої можуть давати позитивну реакцію на кератин.
Прогноз в цілому хороший, незважаючи на тенденцію до рецидиву після резекції.
злоякісна мезотеліома
Злоякісну мезотеліому, що відбувається з мезотелия перикарда, виявляють надзвичайно рідко (1% усіх злоякісних мезотеліоми, включаючи мезотеліому плеври і очеревини). Розвиток пухлини пов'язане з впливом азбесту, хоча в деяких випадках етіологічним фактором може служити променева терапія новоутворень середостіння і раку молочної залози.
Пухлина може виникати в осіб будь-якого віку (середній вік - 45 років) і маніфестує утворенням геморагічного перикардіальної випоту, що призводить до тампонаді серця, і ОСН, пов'язаної з констриктивним дією перикарда. При візуалізуючих дослідженнях (ЕхоКГ, МРТ, КТ) виявляють дифузне потовщення перикарда і випіт в його порожнини, при цьому необхідно виключити будь-яке новоутворення (особливо легких), що супроводжується вторинним ураженням перикарда. Макроскопічна картина: множинні вузлики в порожнині перикарда або дифузне потовщення останнього, залучення в патологічний процес венозної (порожниста вена) та артеріальної (аорта і ЛА) системи.
Гістологічно виділяють епітеліоїдних клітини з папиллярной або трубчастої структурою і саркоматоідние клітини. Вони дають позитивну реакцію на калретінін і цитокератини 5 і 6 і негативну реакцію на карциноембріональний антиген. При метастазуванні аденокарциноми в перикард результат останньої реакції, навпаки, буде позитивним. Діагностичною ознакою також вважають виявлення при електронній мікроскопії довгих мікроворсинок на клітинах.
Прогноз дуже поганий. Летальний результат реєструють протягом декількох місяців з моменту початку захворювання. Віддалене метастазування відзначають надзвичайно рідко.
Злоякісна ембріональна пухлина
Більшість ембріональних пухлин перикарда складають доброякісні тератоми. В стромі останніх можна виявити ділянки озлокачествления з ознаками пухлини жовткового мішка, яка продукує α-фетопротеїн. Прогноз залежить від швидкості поширення цих злоякісних ділянок.
У літературі представлено лише одне опис істинної пухлини жовткового мішка.
Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso
Злоякісна плеоморфна фіброзна гістіоцитоми (недиференційована плеоморфна саркома)
Злоякісна плеоморфна фіброзна гістіоцитоми - діагноз виключення, який ставлять в тому випадку, коли імуногістохімічними дослідженнями можна підтвердити специфічну диференціювання клітин. У той час, коли імуногістохімічні дослідження не були доступними, недиференційована сар.
Пухлини серця нерідко виявляють у дітей до 18 років. За даними університету м Падуя, ці пухлини, як правило, доброякісні, і складають 15% всіх пухлин серця. Міксома характерна для дорослих, але може розвиватися і протягом перших двох десятиліть життя (7% всіх міксом серця і 30% все.
Міксома - приклад доброякісної внутриполостной пухлини серця. Зазвичай вона локалізується в передсерді, в зв'язку з чим її також називають міксомою передсердь. Проте ця назва неправильне, оскільки воно засноване на присутності в пухлини слизових компонентів і колагену, але не відображає точн.