1. Внутрішньом'язові ін'єкції заборонені (всі препарати призначають внутрішньовенно або перорально).
2. Кровотечі різної локалізації і тяжкості, біль в суглобі, підозра на внутрішньоорганного крововиливи, травма - це показання до негайного введення концентрованих антигемофильного факторів.
3. Обов'язковий огляд стоматолога 1 раз в квартал.
Для підвищення активності фактора VIII застосовують десмопрессин в дозі 0,3 мкг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно повільно кожні 12-24 год.
Профілактичне застосування антигемофильного препаратів починають в ранньому віці (1-3 роки життя) до виникнення артропатій і проводять в амбулаторних умовах протягом тривалого часу під контролем рівня дефіцитного фактора в системі згортання крові. Хворим на гемофілію А вводять кріопреципітат в дозі 25-40 ОД на 1 кг маси тіла 3 рази на тиждень, а при гемофілії В - концентрат фактора IX 26-40 ОД на 1 до г маси тіла 2 рази на тиждень. Таку терапію проводять протягом 1,5-2 років до 4-5-кратного збільшення дефіцитних факторів, що сприяє більш легкому перебігу хвороби і запобігає розвитку ранньої інвалідності.
Антигемофільний препарати обов'язково слід вводити перед хірургічним втручанням (розтин абсцесу, екстракція молочного зуба, накладення швів на рани і ін.), Доза і частота введення залежать від вираженості геморагічного синдрому і обсягу оперативного втручання. Все антигемофільний препарати потрібно вводити тільки внутрішньовенно струменевий. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 ОД на 1 кг маси тіла до операції, через 4-6 години після операції, а далі кожні 24 год в дозі 20-30 ОД на 1 кг маси тіла до повної зупинки кровотечі і загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).
При екстракції зубів за 12-13 год до операції вводять концентрат фактора VIII в дозі 30-40 ОД на 1 кг маси тіла, за 1 годину до операції - 40 ОД на 1 кг, через 4 - 10 год після екстракції - ЗО- 40 ОД на 1 кг маси тіла, потім щодня 3 дні, потім через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, амінокапронової кислоти - 50 мг на 1 кг маси тіла 4 рази на добу.
Засобами місцевої терапії при виникненні кровотечі є тампонада з гемостатической губкою, віскозою, марлею, тромбіном, грудним молоком, амінокапронової кислотою та ін ..
Ускладненнями вищевказаної терапії можуть бути наступні:
- Інфікування вірусами ВІЛ, гепатитів В, С, герпесу, цитомегаловірус, трепонемами;
- У 10% хворих розвивається інгібіторна гемофілія (утворюються антитіла до VIII і IX факторів згортання крові, що ускладнює перебіг і лікування хвороби).
- Іммобілізація суглоба на 2-3 дня, компрес з димексидом на уражений суглоб, з 5-8-го дня - фонофорез з дексаметазоном, електрофорез з кальцію хлоридом, лидазой, ронидаза, трипсином, з 2% розчином міді сульфату 5-10 сеансів, лазеротерапія;
- У разі різкого болю - аспірація крові з суглобової сумки з введенням гідрокортизону з розрахунку 1-1,5 мг на 1 кг маси тіла. При важких артропатиях призначають 2-тижневий курс преднізолону;
- При частих повторних крововиливах в суглоб у дітей старше 5 років методом вибору є рентгенотерапія (разова доза - 0,5 Гр, сумарна доза - до 4-5 Гр). При відсутності ефекту - хірургічне лікування (синовектомії).
Лікування Парагемофілія (хвороби Стюарта-Прауера) не відрізняється від вищенаведеного при гемофілії.
Терапія гіпопротромбінемії, гіпопроконвертінеміі включає переливання плазми, РРБВ; при афібріногенеміі використовують свіжозамороженої плазми, фібриноген.
Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на гемофілію
Частота огляду фахівцями
Педіатр - 1 раз на місяць. Гематолог - 1 раз в месяц.Отоларінголог, стоматолог, ортопед - за потребою,