Панікуліт це запальне захворювання підшкірної жирової клітковини. Процес, ймовірно, розвивається від нейтрофільної інфільтрації через лімфоцитарні і гістіоцитарні інфільтрати до фіброзу.
Класифікація
Класифікація паннікуліта суперечлива, але існує кілька чітко окреслених форм - вузлувата еритема, хвороба Вебера-Крісчен, вовчаковий панникулит, склерозуючий, кальцифікуючий і гістоцітарний панникулит.
вузлувата еритема
Вузлувата еритема, можливо, найбільш часта форма паннікуліта, гисто-логічно характеризується септальний запаленням. Вузлувата еритема найбільш часто представлена червоними болючими підшкірними вузлами на передній поверхні гомілок. Вважається, що це порушення є реактивним процесом, зазвичай індукованим інфекціями верх-них дихальних шляхів і / або легенів. Ця патологія частіше асоційована з стрептококовим фарингіт, інші інфекційні причини - туберкульоз, кокцідіоідоз і пситтакоз. Вагітність, використання пероральних кон-трацептівов, запальна хвороба кишечника і саркоїдоз також становят-ся частими причинами вузлуватої еритеми. При саркоїдозі вузлувата еритема типово спостерігається при наявності артриту і прикореневого лімфаденіту, відомого як синдром Лефгрена. У двох третин випадків синдром Лефгрена мимовільно купірується, тому потрібно лише симптоматичне лікування.
Запалення суглобів може супроводжувати вузлувату еритему, але час від часу запальні зміни на ногах локалізуються навколо суглобів, ство-даючи «періартрит», але не справжній синовит. Пацієнти з вузлуватої еритемою повинні бути обстежені з ретельним збором анамнезу та клінічних осмо-тром. Біопсія шкіри потрібно тільки при атиповому прояві або стійкості-вом захворюванні, Додатково виконується посів мазка із зіву, визначення тигрів стрептозіма і рентгенографія грудної клітки. Лікування часто підтримай-вающее, що включає носіння еластичних панчіх, піднесене положення ніг і нестероїдні протизапальні препарати. В поодиноких випадках наблю-дався ефект і від застосування інших методів лікування, включаючи використання йодиду калію, дапсона, протималярійних препаратів, колхіцину, глюкокортикоїдів, імунодепресантів. інгібіторів ФНП-а.
Хвороба Вебера-Крісчен
Існування хвороби Вебера-Крісчен як окремої форми спірно. Захворювання характеризується рецидивуючими, часто множинними болючими підшкірними вузлами, чия поява супроводжується лихоманкою. На відміну від вузлуватої еритеми (септальних паннікуліта) хвороба Вебера-Крісчен - дольковий панникулит. При розгляді номенклатури проблема полягає в тому, чи спостерігаються дольковий паннікуліта, асоційовані з хворобою Вебера-Крістіана, як первинних порушень або як ускладнення інших основних захворювань. Наприклад, відомо, що дольковий Панні-куліт спостерігаються при недостатності a-1-антитрипсину, при заболпеваніях підшлункової залози, асоційованих з паннікуліта, і багатьох інших запальних хворобах. Повідомлялося також про системний поразку, обумовлюються ленном запаленням жирових тканин, поза підшкірної клітковини, у випадках, коли ставився діагноз хвороби Вебера-Крістіана. Для цієї патології немає ніякої специфічної терапії, але запропоновані методи лікування включають ті ж, що і для хронічної вузлуватої еритеми.
вовчаковий панникулит
Вовчаковий панникулит (так само відомий як lupus profudus) - рідкісне прояв системного червоного вовчака, форма хронічної шкірної червоного вовчака. При гістологічному дослідженні виявив-ся як дольковое, так і септальний запалення, іноді виявляється взаємозв'язок з дерматитом (відкладення іммунореактантов, таких як іммуногло-Булинь і білки комплементу в дермоепідермальной зоні), що характерно для шкірної вовчака. Гидроксихлорохин (6,5 мг / кг при ідеальної маси тіла за один або декілька прийомів) - зазвичай ефективний метод лікування.
ліподерматосклероз
Ліподерматосклероз, так само відомий як склерозуючий панникулит, характеризується хворобливими підшкірними вузлами, найчастіше в області медіальної кісточки, і супроводжується гіперпігментацією, телеангіектазії, звивистими венами, набряком і деревовидної индурацией. Жінки старше 40 років частіше схильні до цього захворювання. При морфолого-гическом дослідженні виявляється запалення підшкірної клітковини і склероз шкіри. Цей процес іноді діагностується некоректно, як вогнищева скле-родермія або як запальний тип панникулита. Він є фактично просто ускладненням тривалої венозної недостатності. Найбільш ефек-активне лікування - застосування підтримуючих панчіх з градієнтом тиску від 30 до 40 мм. рт.ст.
кальцифікуючий панникулит
Це варіант кальцифікації (більш точний термін кальцифікуючий уремігеская артеріопатія). Цей процес найчастіше спостерігається у пацієнтів з нирковою недостатністю, часто піддаються діалізу. Необхідні контроль концентрації кальцію і фосфату в сироватці і лікування вторинного гіперпаретіреоза, якщо він присутній.
Цітофагіческій гістіоцитарної панникулит
Це форма, асоційована з хворобливими підшкірними вузлами, підвищенням температури, гепатоспленомегалією, панцитопенії та серозитом. В даний час вважається, що це про-явище підшкірної панникулит-подібної Т-клітинної лімфоми. Порушення часто маскуються під невизначену хвороба сполучної тканини, не дозволяючи поставити належний діагноз до її прогресування. Лікування цієї хвороби направлено на терапію основної лімфоми.