Папілярний рак відноситься до найбільш доброякісним за течією з злоякісних пухлин щитовидної залози. Він може розвиватися в різні вікові періоди і описаний навіть у новонароджених. Найбільш часто зустрічається у осіб у віці 30-50 років. Особливо високо його відносне поширення серед раків щитовидної залози у дітей. За літературними даними, відношення папілярного раку у жінок і чоловіків одно 2,4. 1.
Патологічна анатомія
Пухлини можуть бути від кількох міліметрів до 5 см і більше; як правило, вони не інкапсульовані. Гістологічно папілярний рак складається з розгалужених стебел, що мають васкуляризированной соединительнотканную основу і покритих кубічним і циліндричним епітелієм, який зазвичай має діаметр 21-26 мк, з великим ядром, що містить ніжний внутрішньоклітинний хроматин. Мітози спостерігаються рідко. Зустрічаються стебла, позбавлені судин, вкриті атрофическим епітелієм. У папілярних раках нерідко зустрічаються особливі тільця складаються з базофільних, кальцифікованих мас. Вони не спостерігаються в аденомах і значно рідше зустрічаються при інших раках щитовидної залози. У центрі папілярного раку можуть мати місце рубцеві зміни і нерідко спостерігається відкладення кальцію. Папілярні раки в більшості випадків бувають змішаного папілярний-фолікулярного будови.
Папілярна карцинома поширюється по лімфатичних судинах всередині щитовидної залози і часто метастазує в лімфатичні вузли відповідної сторони. Дистантних метастази спостерігаються рідко і походять із фолікулярних елементів пухлини. Папілярний рак і його метастази, що мають папілярний будова, гормонально неактивні і не захоплюють радіоактивного йоду. Фолікулярні елементи папілярного раку і метастази, які мають фолікулярну будову, можуть бути гормонально активними і захоплювати радіоактивний йод.
клінічна картина
Захворювання найбільш часто вперше виявляється наявністю вузла в щитовидній залозі. Зазвичай папиллярная ракова пухлина в щитовидній залозі одиночна, але у незначної кількості хворих спостерігаються множинні пухлини. Вузли частіше мають щільну консистенцію, але при наявності невеликого вузла, глибоко розташованого, що знаходиться над ним нормальна тканина щитовидної залози може замаскувати справжню консистенцію вузла.
Пухлини з діаметром менше 1 см можуть не пальпироваться і виявляються зазвичай по появі метастазів в шийні лімфатичні вузли. На операції така ракова пухлина виявляється в частці щитовидної залози, що відповідає стороні розташування метастазів. Ці непальпіруемого пухлини носять назву прихованих папілярних раків і відрізняються особливо сприятливим перебігом навіть при наявності метастазів в лімфатичні вузли. Зростання папілярного раку зазвичай повільний. Внаслідок цього пухлина часто рухлива як при механічному зміщенні, так і при ковтанні. Але, проте, папілярна пухлина все ж може проростати в навколишні тканини і в цих випадках стає нерухомою при механічному зміщенні і навіть при ковтанні.
Переважне метастазування папілярних карцином по лімфатичних судинах часто призводить до розвитку метастазів в регіонарні лімфатичні вузли і рідше в інші відділи щитовидної залози. Є вказівки на більш часте метастазування папілярного раку в лімфатичні шийні вузли у дітей. Між розміром метастазів папілярного карциноми в лімфатичні вузли і розміром первинної пухлини в щитовидній залозі часто немає відповідності. Так, при прихованих, т. Е. Непальпованих, папілярних карцинома щитовидної залози, розмір яких не перевищує 1 см, метастази в шийні лімфатичні вузли можуть досягати великих розмірів. Ця обставина привела до тривало існуючому помилкового уявлення про так званих аберрантних Струм на шиї, і їх джерелом вважали наявність аберрантной тканини щитовидної залози, що збереглася в латеральних відділах шиї в період ембріонального розвитку. Однак більш пізні ретельні морфологічні дослідження показали, що так звані аберрантние струми є метастазами ракової пухлини щитовидної залози в шийні лімфатичні вузли, що виходить з основної, часто непальпованих папиллярной карциноми у відповідній частці щитовидної залози.
Метастази папілярного карциноми в лімфатичні вузли довго залишаються інкапсульованими, мають порівняно малу тенденцію до проростання в навколишні вузли тканини і можуть існувати багато років. Частота метастазів в лімфатичні вузли спостерігалася у 60% хворих. Однак частота метастазування може бути знижена при більш ранньому видаленні вузлів щитовидної залози, які не мають клінічних ознак злоякісності.
Іншим, найбільш частим, шляхом метастазування папілярної карциноми є метастазування її в інші відділи залози, включаючи другу частку. Метастази в іншу частку щитовидної залози, за літературними даними, становлять 20-30%. Метастази папілярного карциноми в кістки і легені спостерігаються рідко. Зазвичай дистантное метастазування буває при наявності фолікулярних елементів в папілярному раку, і метастази при цьому мають фолікулярну будову. Метастази в кістках розпізнаються або по появі в області метастазів болів, або по патологічним переломів. Діагноз кісткових і легеневих метастазів остаточно встановлюється рентгенографією.
У деяких випадках папілярної карциноми щитовидної залози, що протікала без суб'єктивних симптомів з боку первинної пухлини, поява метастазів вперше змушує хворого звернутися до лікаря і призводить до постановки діагнозу.
Папілярна карцинома протікає без клінічних проявів порушення функції щитовидної залози, т. Е. З еутиреоїдним станом
Перебіг і прогноз
Перебіг папиллярной карциноми щитовидної залози відносно сприятливий. При відсутності метастазів і навіть при наявності метастазів в лімфатичні залози хворі можуть жити довго. Тривалість життя хворих, оперованих з приводу папілярного карциноми, була понад 5 років у 97%, понад 10 років - у 87,9% і понад 15 років - у 75,5% хворих.
При метастазах в кістки і легені прогноз значно погіршується, хоча при захопленні радіоактивного йоду тканиною метастазів в результаті лікування J131 можуть бути різної тривалості ремісії і навіть лікування. Є вказівки на більш сприятливий перебіг у молодих осіб, навіть при наявності метастазів в лімфатичні вузли. Смертність до 50 річного віку рідкісна. Летальний результат у хворих, яким проведена операція видалення пухлини, часто залежить від рецидиву раку в збереженої частини щитовидної залози.
Діагноз і диференційний діагноз
Діагноз папиллярной карциноми може бути імовірно встановлено клінічно за наявністю вузла в щитовидній залозі і метастазів в шийні лімфатичні залози. Але остаточний діагноз встановлюється тільки в результаті гістологічного дослідження тканини віддаленого лімфатичного вузла або пухлини щитовидної залози. Наявність метастазів в кістку і легкі діагностується за клінічними проявами, рентгенографическим даними, а фолликулярная їх структура - по поглинанню ними радіоактивного йоду.
Є труднощі диференціального діагнозу папілярного раку з іншими вузлами щитовидної залози, що володіють повільним зростанням і не проростають навколишні тканини. Вирішальне значення мають результати гістологічного дослідження видаленої тканини щитовидної залози.
При непальпованих в щитовидній залозі пухлини і наявності збільшених лімфатичних вузлів можуть виникнути труднощі в диференціальної діагностики між метастазами папиллярной карциноми щитовидної залози, туберкульоз шийних лімфатичних залоз, лімфогранулематоз при відсутності характерних для цих захворювань симптомів. У цих випадках питання може бути вирішене гістологічним дослідженням видаленого лімфатичного вузла.
При відсутності визначених під час операції метастазів в шийні лімфатичні вузли і при наявності одиночних метастазів в лімфатичні вузли, деякі хірурги рекомендують проводити видалення тільки ураженої частки щитовидної залози, перешийка і пірамідальної частки. Обережнішою, однак, є тактика хірургів, які дотримуються радикального методу втручання і видаляють тотально уражену частку, перешийок, пірамідальну частку і субтотальна іншу частку щитовидної залози, навіть при невеликих пухлинах і відсутності метастазів. Підставою для цього служить можливість метастазування папілярного раку по лімфатичних судинах всередині щитовидної залози і досить високий відсоток одночасної наявності папілярного раку в іншій частці. При наявності великих пухлин, навіть при відсутності метастазів в лімфатичні вузли і при наявності множинних вузлів папілярного раку в щитовидній залозі, а також при дистантних метастази необхідно провести тотальну тіреоідектомію.
З огляду на порівняно сприятливий перебіг папиллярной карциноми, переважне її метастазування в шийні лімфатичні вузли, доступні пальпації і є хорошим бар'єром, зазвичай довго затримує подальше поширення метастазів, а також молодий вік багатьох хворих, потрібно дуже продуманий підхід до вибору менш або більш радикальної хірургічної тактики.
Хоча папілярний рак мало чутливий до рентгенових променям, може бути рекомендовано після хірургічного втручання рентгенівське опромінення в області щитовидної залози і регіонарних лімфатичних залоз.