визначення
Парафовеальних (юкстафовеальние) телеангіектазії являють собою судинну патологію сітківки, що характеризується наявністю неспроможних ретінальних капілярів в області центральної ямки на одному або обох очах.
Епідіміологія і етіологія
Парафовеальних телеангіектазії першої групи більш ніж і 30% випадків пов'язані з порушенням толерантності до глюкози. Парафовеальних телеангіектазії другої групи асоційовані з порушенням толерантності до глюкози більш ніж в 60% випадків. Поширеність парафовеальних телеангіектазії точно не епределена. Спадковий фактор у розвитку захворювання не встановлено.
Патофізіологія
Під час гістологічного дослідження було виявлено потовщення стінок ретінальних капілярів за рахунок відкладень базальної мембрани. Ці зміни схожі з тим, що спостерігається при діабетичної ретинопатії.
Клінічні ознаки
Виділяють 3 варіанти телеангіектазії.
• Група 1 - односторонні парафовеальних телеангіектазії.
• Група 2 - двосторонні парафовеальних телеангіектазії.
• Група 3 - ізольовані двосторонні оклюзійні парафовеальних телеангіектазії або пов'язані з окклюзівном васкулитом центральної нервової системи.
Як правило, спостерігають стушёванний фовеальнийрефлексслокальним потовщенням сітківки, більш вираженим у скроневій половині центральної ямки. Офтальмологічні може спостерігатися сіруватий макулярної рефлекс, добре помітний на фотографії в бескрасном світлі. На більш пізніх стадіях може спостерігатися гіперплазія пігментного епітелію сітківки, більш виражена в скроневої половині центральної ямки, а також відходять під прямим кутом венули, що йдуть в зовнішні шари сітківки.
У деяких випадках можна також побачити жовті інтраретінальние кристали в центральній ямці (рис. 4-22, А). Незважаючи на потовщення сітківки, при парафовеальних телеангіектазіях зазвичай не виявляють кістозних змін сітківки, часто зустрічаються при діабетичної ретинопатії або оклюзії вени сітківки.
Приблизно у 5% пацієнтів розвивається хоріоідальная неоваскуляризация в області телеангіектатіческая судин сітківки.
Диференціальна діагностика
• Діабетична ретинопатія.
• Радіаційна ретинопатія.
• Каротидная окклюзионная хвороба (очної ішемічний синдром).
• Оклюзія гілки вени сітківки.
• Хвороба Коатса.
• макулярної набряк, пов'язаний з синдромом Ірвіна-Гасса.
• макулярної набряк, пов'язаний з увеитом.
Наявність просочування барвника в скроневій області фовеа при флюоресцентної ангіографії допомагає встановити діагноз парафовеальних телеангіектазії. На відміну від синдрому Ірвіна-Гасса (макулярної набряк після хірургічного лікування катаракти) або від увеїту, що супроводжується макулярною набряком, при парафовеальних телеангіектазіях гіперфлюоресценція диска зорового нерва зазвичай не виявляють.
діагностика
Оскільки офтальмоскопическая діагностика часто ускладнена, для постановки діагнозу нерідко потрібна внутрішньовенна флюоресцентная ангіографія, при цьому визначають характерне інтраретінальних просочування барвника, локалізоване переважно в скроневій половині макули (рис. 4-22, Б, В). При телеапгіектазіях 3 групи в області центральної ямки відзначають зони відсутності або «випадання» капілярів сітківки.
Мал. 4-22. Парафовеальних телеангіектазії групи 2.
A. З скроневої сторони фовеа потовщена, видно кристалічні відкладення в цій зоні. Гострота зору 20/100. На збільшеному зображенні помітні телеангіектатіческая зміни.
Б. Флюоресцентная ангіограма, рання фаза, відповідна рис. 4-22, А. фовеальній Аваскулярний зону оточують телеангіектатіческая судинні зміни сітківки.
B. Пізня фаза флюоресцентной ангіографії, відповідна рис. 4-22, А. В області телеангіектатіческая змін до скроневої половині центральної ямки спостерігають інтраретінальних просочування барвника.
Прогноз і лікування
При первинному зверненні гострота зору, як правило, знижена незначно, до рівня 20/20 або 20/30. Протягом декількох років зір значно знижується - до рівня слабовидения. Якщо відбувається раптове зниження зору, необхідно припустити наявність супутньої хориоидальной неоваскулярной мембрани.
Лікування парафовеальних телеангіектазії лазерної фотокоагуляції визнано неефективним. Застосування лазерної терапії може бути доцільно при лікуванні хориоидальной неоваскуляризации, пов'язаної з парафовеальних телеангіоектазіями. Пацієнти повинні знати про прямий зв'язок між порушеною толерантністю до глюкози і появою парафовеальних телеангіектазії, особливо при наявності телеангіектазії, що відносяться до 2 групи.
С.Е. Аветісова, В.К. сургучу