Дістопія підшлункової залози зустрічається рідко. Грубер розрізняє первинну і вторинну дістопію. Первинна є пороком розвитку раннього ембріонального періоду і обумовлена порочної закладкою органу. Вторинна дістопія виникає значно пізніше, зазвичай під впливом зміни положення або обсягу сусідніх з нею органів (діафрагмальне
е грижі, пупкові грижі, і т. д.). Крім того, можуть виникати і комбіновані переміщення підшлункової залози. Дістопіі зустрічаються при дефектах і грижах діафрагми зі зміщенням органів черевної порожнини, то ж при вроджених пупкових грижах.
Аномалія форми підшлункової залози зустрічається рідко. У незначній кількості випадків заліза може бути розщеплена уздовж поздовжньої осі органу. Від тіла підшлункової залози можуть бути відокремлені головка чи інша частина. У відокремленій частині підшлункової залози є свій власний проток. Іноді головка вузька, іноді збільшена і виявляється спереду дванадцятипалої кишки. У цих випадках буває зменшена в розмірах або зовсім відсутня хвостова частина залози Своєрідним пороком розвитку є кільцеподібна підшлункова залоза: або головна частина органу охоплює кільцем дванадцятипалу кишку, або підшлункова залоза всією своєю масою утворює таке кільце (типова кільцеподібна підшлункова залоза). Просвіт кишки в місці кільця нерідко буває звуженим, а іноді має місце повна атрезія кишки.
Аномалія положення і форми проток. Основний протока може розташовуватися не в задньому, а в передньому відділі залози, а також буває роздвоєний. Анастомоз між основним і додатковим протокою буває надмірно широким, іноді дуже вузьким і іноді повністю відсутня. У 10% випадків додатковий проток впадає в дванадцятипалу кишку самостійно, зазвичай трохи вище фатерова сосочка, і тоді носить назву санторініева протоки. Санторіні протока несе функцію основного протоки, якщо останній звужений або атрофовані в зв'язку з вродженою аномалією чи закупорений каменем, здавлений пухлиною, рубцями. Основний протока може впадати в шлунок, загальний жовчний протік, іноді вище фатерова сосочка в дванадцятипалу кишку.
Додаткові підшлункові залози виявляються зазвичай в стінці дванадцятипалої кишки, тонкого кишечника, шлунка, жовчного міхура, загальної жовчної протоки, меккеллева дивертикула, в брижі, печінки, селезінці і області пупка. Вони являють собою плотноватие освіти від 1,5 до 4 см діаметром, трохи підносяться з боку серозного покриву. У випадках, коли додаткові залози розташовуються в стінці порожнистих органів, вони нерідко відкриваються в просвіт їх самостійними протоками. Гістологічне будова залоз органоїдну з екськреторнимі і інкреторну відділами. Іноді повністю відсутні острівці Лангерганса, іноді вони переважають. В. М. Воскресенський (1950) наводить випадок, коли помилкове хірургічне видалення додаткової підшлункової залози призвело до смерті від гипергликемической коми. Гістологічно в віддаленій залозі переважали великі острівці, в той час як в основний залозі їх було мало при виражених тут некробиотических зміни. Кауфман поряд з додатковими підшлункової залози розрізняє ще рудиментарні додаткові підшлункові залози, що носять в літературі іноді назва аденоми, хоча з пухлинами вони нічого спільного не мають. У цих утвореннях відсутній органоїдну будову, гістологічно в них переважає строма і кісти, зустрічаються дрібні залізисті часточки. Справжня природа додаткових рудиментарних підшлункової залоз нерідко може бути встановлена тільки при вивченні їх на серійних гістологічних зрізах.
Агенезія підшлункової залози є надзвичайно рідкісним пороком розвитку. Діагностика цього пороку складна, т. К. Відсутність підшлункової залози на звичайному місці не виключає того, що вона може бути розсіяна у вигляді дрібних утворень в стінці кишечника і шлунка. Справжня агенезия має місце у випадках важких каліцтв: ацефаліі, акардіі і т. Д. Недорозвинення підшлункової залози - гіпоплазія - зустрічається при загальному недорозвитку організму при вродженому сифілісі, іноді поза зв'язком з іншими пороками або з будь-якої певної причиною. Гіперплазія підшлункової залози також дуже рідкісний порок розвитку, пов'язана із загальною сілапхомегаліей. Іноді зустрічається помилкова гіперплазія підшлункової залози за рахунок розростання в органі жирової клітковини. Вроджені зміни обсягу підшлункової залози зустрічаються дуже рідко і не мають практичного значення.