Первинна атонія сечоводу виражається в розширенні його просвіту при відсутності механічної перешкоди до відтоку сечі. Її не слід змішувати з вторинної атонией сечоводу інфекційного або ретенційного походження. Причиною первинної атонії є вроджене недорозвинення нервового і м'язового компонентів стінки сечоводу. Устя сечоводу зяє. Застій сечі в розширеному атонічная сечоводі веде до розвитку гідронефрозу.
Вроджена атонія сечоводу може бути одно- або двосторонньою. Нерідко атонії сечоводів супроводжує вроджена атонія сечового міхура. Сечовипускання при цьому утруднене, сечовий міхур спорожняється не до кінця, кількість залишкової сечі коливається в широких межах.
Клінічні явища при атонії одного сечоводу виражаються в тупих болях в поперековій області, до яких при наявності сечової інфекції приєднуються симптоми пієлонефриту. При двосторонньої атонії розвиваються явища ниркової недостатності. Хворі часто гинуть в ранньому віці від уремії і уросепсиса.
При атонії одного сечоводу, без атонії міхура, прогноз значно краще. Іноді аномалія нічим не проявляється, поки не приєднається інфекція.
Основне значення для діагнозу має контрастна пієлоуретерографія, що дає зображення розширеного сечоводу на одній або обох сторонах (рис. 65).
Помірно виражена і безсимптомна атонія одного сечоводу не потребує лікування. При частих болях, при далеко зайшов гідронефрозі, особливо інфікованому, показано видалення нирки разом з сечоводом на всій його довжині (тотальна нефроуретеректомія).
При атонії обох сечоводів лікування зводиться до боротьби з інфекцією за допомогою антибіотиків і антибактеріальних препаратів. При гострій інфекції, яка не піддається медикаментозному лікуванню, можна вдатися до накладення ниркового свища (нефростоміі) і дренування нирки. Останнім часом при атонії сечоводу застосовується заміщення його петлею тонкої кишки на брижі - интестинальная пластика.