Підгострі склерозуючі лейкоенцефаліти (демієлінізуючі лейко і паненцефаліта)
В останні роки висловлюється припущення про те, що самостійного значення такі енцефаліти не мають; визнається лише підгострий склерозуючий паненцефаліт (коровий).
У цю групу входять своєрідні форми хронічних і підгострих енцефалітів з прогресуючим важким перебігом (енцефаліт з включеннями Даусона, підгострий склерозуючий лейкоенцефаліти Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петті-Дерінг). Оскільки відмінності в їх клінічній картині і морфології відносні і несуттєві, в даний час їх трактують як одне захворювання, найчастіше під назвою "Підгострий склерозуючий паненцефаліт". Ця група захворювань включає і періаксіальний енцефаліт Шильдера (дифузний періаксіальний склероз), який має деякі досить ясно окреслені клінічні та патоморфологічні особливості.
В етіології підгострих склерозирующих енцефалітів велику роль відіграють персистирующая вірусна інфекція, мабуть, корова, ентеровірусна, вірус кліщового енцефаліту. У хворих підгострим склерозуючим паненцефаліта виявляють в крові і лікворі дуже високі титри корових антитіл (не відзначається навіть у хворих з гострою корової інфекцією).
У патогенезі захворювання відіграють роль аутоімунні механізми, а також придбаний або вроджений дефект імунної системи.
Патоморфологія
Мікроскопічно виявляють виражену дифузну демієлінізації і глиоз білої речовини півкуль великого мозку. У частині випадків виявляють безліч гліозних вузликів. В інших випадках виявляють оксифільні включення в ядрах нейронів кори, підкірки, стовбура мозку на тлі і х дистрофічних змін. Осьові циліндри спочатку залишаються відносно інтактними, потім гинуть. Відзначають помірну периваскулярну інфільтрацію лімфоїдними і плазматичними клітинами. Для лейкоенцефаліти Шільдера характерно розростання глії з вогнищами склерозу.
клінічна картина
Захворювання вражає в основному діти і підлітки у віці від 2 до 15 років, проте іноді хвороба виникає і в зрілому віці. Початок захворювання підгострий. З'являються симптоми, розцінюємо як неврастенічні: неуважність, дратівливість, стомлюваність, плаксивість.
Потім виявляють ознаки зміни особистості, відхилення в поведінці. Хворі стають байдужими, втрачають відчуття дистанції, дружби, обов'язку, правильності взаємовідносин, дисципліни. Починають домінувати примітивні потягу: жадібність, егоїстичність, жорстокість. Одночасно з'являються і повільно наростають порушення вищих мозкових функцій (аграфия, афазія, алексія, апраксія), просторового орієнтування, розлади схеми тіла.
Через 2-3 міс після початку захворювання в неврологічному статусі виявляють гіперкінези у вигляді міоклоній, торсіонного спазму, гемібаллізм. В цей же час виникають судомні епілептичні припадки, малі епілептичні, постійні парціальні судомні напади типу кожевніковської епілепсії. Надалі в міру прогресування захворювання гіперкінези слабшають, однак починають наростати явища паркінсонізму і дистонічні порушення аж до децеребрационной ригідності.
Екстрапірамідні розлади зазвичай поєднуються з вираженими вегетативними порушеннями: сальністю особи, слинотечею, гіпергідрозом, вазомоторной лабільністю, тахікардією, тахіпное. Часто виникають мимовільні сміх і плач, раптові скрикування ( «крик чайки»).
Нерідко симптомом буває статична і локомоторна атаксія лобного походження (хворий не утримує тіло у вертикальному положенні).
У пізній стадії хвороби виникають моно-, геми-і тетрапарез спастичного характеру, що накладаються на екстрапірамідні і лобно-мозочкові рухові порушення. Виявляють сенсорну і моторну афазію, слухову і зорову агнозію. Прогресує кахексія.
Перебіг і прогноз
Протягом підгострих склерозирующих енцефалітів виділяють 3 стадії.
• В 1 стадії переважаючими симптомами бувають зміни особистості, відхилення в поведінці, наростаючі дефекти вищих мозкових функцій, різноманітні гіперкінези, судомні і несудорожним припадки.
• У II стадії наростають екстрапірамідні порушення тонусу і розлади вегетативної центральної регуляції.
• III стадія характеризується кахексією і повної декортикацією.
Перебіг склерозирующих енцефалітів неухильно прогресує і завжди закінчується летально. Тривалість захворювання зазвичай від 6 міс до 2-3 років.
Зустрічають форми, що протікають хронічно з періодичними ремісіями. Смерть настає в стані повної знерухомлених, кахексії, маразму, найчастіше в епілептичному статусі або внаслідок пневмонії.
діагностика
Зустрічають деякі труднощі в ранній стадії, коли часто помилково діагностують неврастенію, істерію, шизофренію. Надалі диференціальну діагностику проводять з пухлиною мозку. У діагностиці слід спиратися на диффузность (а не на одноочаговость) ураження, відсутність внутрішньочерепної гіпертензії, зміщення серединних структур мозку при ЕхоЕС, МРТ (рис. 31-7), на патогномонічним картину результатів ЕЕГ. Діагноз підтверджують результатами молекулярногенетіческіх, імунологічних досліджень і нейровізуалізаційних методами.
Мал. 31-7. МРТ головного мозку при підгострому склерозуючому енцефаліт.
Клінічна картина лейкоенцефаліти Шільдера (в даний час цю форму називають дифузний склероз Шільдера) має деякі особливості: більше виражені пірамідні симптоми, домінуючі над екстрапірамідними, частіше відзначають великі епілептичні напади. У початкових стадіях превалюють психічні порушення. Можливо протягом у вигляді псевдотуморозной форми з ознаками наростання одноочагових полушарних симптомів, що супроводжуються внутрішньочерепної гіпертензією. Характерно ураження ЧН, особливо II і VIII пар. Можлива амбліопія аж до амавроза. На очному дні виявляють атрофію дисків зорових нервів. У деяких випадках при амавроза залишаються збереженими зіничні реакції на світло, що обумовлено центральним характером (за рахунок ураження потиличної частки) амавроза.
В лікворі виявляють помірний плеоцитоз, підвищення вмісту білка і γ-глобуліну. Колоїдна реакція Ланге дає паралітичну криву при підгострих склерозирующих енцефалітах, запальну і змішану - при лейкоенцефаліти Шільдера. Патологічні зміни реакції Ланге і гіпергаммаглобулінорахія - ранні ознаки лейко- і паненцефаліта. При ЕЕГ реєструють періодичні стереотипні регулярні білатерально-синхронні високоамплітудні розряди електричної активності (комплекси Радемекера). При ЕхоЕС, що проводиться у випадках з псевдотуморозная плином лейкоенцефаліти, зміщення серединних структур не виявляють. Найбільш інформативна аксіальна КТ.