- Що таке підгострий гломерунефріт
- Що провокує підгострий гломерунефріт
- Патогенез (що відбувається?) Під час Подосторого гломерунефріта
- Симптоми Подосторого гломерунефріта
- Лікування Подосторого гломерунефріта
Що таке підгострий гломерунефріт
Це особлива форма гломерулонефриту, для якої характерні своєрідність морфологічних змін в нирках, важкі клінічні прояви, швидко прогресуючий перебіг, рано починається і швидко наростаюча ниркова недостатність, що закінчується несприятливим результатом протягом короткого терміну - від 2-3 тижнів до 6-12 місяців. Вперше захворювання було описано в 1914 р Ф. Фольгард і Т. Фаром, які розглядали його як подострую форму гломерулонефриту і запропонували для нього термін "екстракапіллярний нефрит".
Що провокує підгострий гломерунефріт
Патогенез (що відбувається?) Під час Подосторого гломерунефріта
За сучасними уявленнями, захворювання це иммуновоспалительного генезу. Виділяють два типи підгострого гломерулонефриту. Перший розцінюється як злоякісний варіант гострого постстрептококовому гломерулонефриту, другий - як аутоімунне захворювання. В основі першого типу лежить імунокомплексний механізм розвитку з відкладенням імунних комплексів (антиген - антитіло) в стінці клубочкової капілярів нирок. При другому, аутоімунному, утворюються антитіла до базальної мембрані клубочкової капілярів (А. П. Пелещук, 1983).
Патоморфологическая картина підгострого злоякісного гломерулонефриту досить повно вивчена як за матеріалами аутопсії, так і за даними прижиттєвої пункційної біопсії нирок. Макроскопічно нирки нормальних розмірів або збільшені. Поверхня гладка, фіброзна капсула знімається легко, паренхіма в'яла, жовтувато-біла або сірувато-жовта. На розрізі кіркова речовина широке з жовтуватими плямами і смужками (внаслідок відкладення ліпідів). Така зазвичай збільшена нирка називається "великої білої ниркою". Іноді на тлі сірувато-жовтої поверхні коркового речовини видно численні точкові і плямисті крововиливи у вигляді червоного крапу. Таку нирку називають "великою строкатою ниркою".
Для підгострого злоякісного гломерулонефриту найбільш характерні такі гістологічні зміни, як наявність півмісяців, які в типових випадках цього захворювання виявляються не менше ніж в 80% клубочків. Вони утворюються внаслідок вираженої проліферації епітелію париетального і вісцерального листків капсули Сумлянского-Боумена. Накопичуючись в порожнині капсули і заповнюючи весь або майже весь її просвіт, клітини епітелію відтісняють петлі клубочкової капілярів до судинного полюса і здавлюють їх. При цьому порожнину клубочка набуває форму півмісяців, які виявляються іноді вже через тиждень від початку захворювання.
У порожнину капсули клубочка випадає фібрин, в результаті чого відбуваються фібропластіческіе і фіброзні зміни в клубочках. Внаслідок здавлення клубочкової капілярів утворилися полулуниями виникає їх ішемія, наступають тромбози і некрози стінки капілярів. Поряд з бурхливою проліферацією клітин епітелію спостерігається виражена проліферація ендотелію клубочкової капілярів, що призводить до обтурації їх просвіту, сприяє ішемії клубочків, розвитку тромбозів. В результаті швидко розвивається гіаліноз клубочків з подальшим їх фіброзом і загибеллю. Глибокі зміни спостерігаються і в канальцях. Уже в початковій фазі захворювання виявляються виражені дистрофічні зміни епітелію звивистих канальців у вигляді білкової, зернистої, гиалиново-крапельної, вакуольної і жирової дистрофії, осередкової проліферації. В подальшому досить швидко наступають атрофічні зміни і некроз епітелію. В інтерстиціальній тканині відзначаються круглоклеточная інфільтрація і набряк.
Симптоми Подосторого гломерунефріта
Найчастіше захворювання розвивається через 1-3 тижні після перенесеної стрептококової інфекції або переохолодження. У деяких випадках причину встановити не вдається. В основному підгострий злоякісний гломерулонефрит, подібно до класичного варіанту гострого гломерулонефриту, починається бурхливо, з вираженими ознаками набрякового, гипертензивного і сечового синдромів.
Поряд з набряками, які нерідко досягають значною мірою і супроводжуються розвитком асциту, гідроторакс і гідроперикарда, спостерігається масивна протеїнурія, що перевищує 3,0-3,5 г на добу, виражена гіпо- та диспротеїнемія, гіперліпідемія, зокрема гіперхолестеринемія, т. Е. в наявності всі ознаки нефротичного синдрому. Крім того, відзначаються гематурія, іноді значна, циліндрурія з появою в сечі гіалінових, зернистих і воскоподібним циліндрів, що свідчить про важке ураження епітелію не тільки проксимальних, а й дистальних відділів канальців. Патологічні зміни в сечі зазвичай поєднуються з різким зниженням діурезу, а в ряді випадків олігурія змінюється анурією або остання спостерігається з самого початку захворювання, що змушує думати про гострої ниркової недостатності.
Артеріальна гіпертензія часто досягає значної вираженості - до 200-240 / 120-130 мм рт. ст. На відміну від гострого або загострення хронічного гломерулонефриту при підгострому злоякісному: гломерулонефриті клінічні і лабораторні ознаки захворювання не мають схильності до зменшення, а тим більше до зникнення. Навпаки, вони стійко зберігаються або наростають. Гіпертензія приблизно в 1/3 випадків набуває злоякісний перебіг (Е. М. Тареев, 1972). Як наслідок її розвиваються важкі зміни на очному дні з набряком соска зорового нерва, явища ретинопатії, нерідко з крововиливами в сітківку очей і її відшаруванням, тромбозом центральної артерії сітківки, що призводить до різкого зниження або до повної втрати зору. Можливі динамічні порушення мозкового кровообігу, інсульти і тромбози судин головного мозку з відповідними клінічними ознаками. Висока і стійка гіпертензія є причиною розвитку серцевої (переважно лівошлуночкової) недостатності, з явищами кардіальної астми і набряку легенів. Ці ускладнення гіпертензії можуть служити безпосередньою причиною смерті хворого.
Важкі і прогресуючі порушення структури клубочкового і канальцевого апарату нефронів призводять до швидкого і значного зниження функції нирок. Вже через 1-3 тижні від початку захворювання з'являються і швидко наростають клінічні і лабораторні ознаки ниркової недостатності. Значно знижуються клубочкова фільтрація і концентраційна здатність канальців з розвитком гіпо- та ізостенурія. В результаті розвивається наростаюча гиперазотемия - в крові підвищується рівень сечовини, креатиніну, залишкового азоту. Як прояв ниркової недостатності розвивається анемія, в ряді випадків значно виражена. ШОЕ збільшується до 30-60 мм / год, нерідко відзначається помірний лейкоцитоз (10-15 тис.). Можливі порушення електролітного балансу організму: гіпернатріёмія, гіперкаліємія та ін. Розвивається метаболічний ацидоз.
Стан хворих прогресивно погіршується. Вони скаржаться на головний біль, задишку, болі в області серця, порушення зору, потім приєднуються нудота, блювання, свербіж шкіри, втрата апетиту, порушення сну, загальна слабкість. Частим суб'єктивною ознакою захворювання є ниючі болі, іноді досить виражені, в області попереку. Хворі мляві, загальмовані; шкірні покриви бліді, обличчя одутле; відзначаються виражені набряки всього тіла, кінцівок. В термінальній стадії можливі геморагічні прояви на шкірі і з боку шлунково-кишкового тракту. Швидко наростаюча ниркова недостатність вже через кілька тижнів або місяців призводить до летального результату.
Підгострий злоякісний гломерулонефрит більш важкий перебіг у осіб старшого віку (після 50 років), що пов'язано з можливістю передували захворювань серцево-судинної системи.
Початок підгострого гломерулонефриту може проявлятися гострою нирковою недостатністю. У деяких випадках він розвивається у хворих на гострий гломерулонефрит, який трансформується в злоякісний. Про це слід думати, якщо через 2-3 тижні від початку гострого гломерулонефриту не настає поліпшення, стан хворого залишається важким, зберігаються і навіть наростають набряки, гіпертензія, протеїнурія, гематурія, гіпо- і диспротеїнемія, гіперхолестеринемія, знижується клубочкова фільтрація і відносна щільність сечі , підвищується в крові рівень сечовини і креатиніну.
При підгострому (злоякісному) гломерулонефриті прогноз завжди несприятливий. Спонтанне або під впливом лікування одужання спостерігається вкрай рідко.
Лікування Подосторого гломерунефріта
Хворим призначається постільний режим, дієта з обмеженням кухонної солі і рідини, а при появі ниркової недостатності - і білка. Їжа повинна бути переважно молочно-рослинною. Для поліпшення смакових якостей малосоленой їжі дозволяється додавати в помірних кількостях смакові приправи (петрушка, кріп, оцет, гірчиця і ін.).
Сіроко використовуються сечогінні, гіпотензивні, серцеві засоби, вітаміни С, В, Р, аскорутин, антигістамінні препарати, кальцію глюконат, дицинон і т. П. (Див. Лікування гострого гломерулонефриту).
При вираженій і тривалій олігурії або анурії, гіперазотемію, гіперкаліємії хворого слід перевести на гемодіаліз.