Гінекологія> Післяпологовий гіпопітуїтаризм (синдром Шихена)
Ефективне народний засіб для лікування гінекологічних захворювань: міоми, фіброміоми, мастопатії і ін.
Післяпологовий гипопитуитаризм в літературі описаний на початку ХХ ст. Glinski і Simonas, а потім більш детально в 1937 р Н. Sheehan, на ім'я якого він названий. Є суперечливі дані про частоту захворювання (від 2 випадків на 10 000 пологів до 0,1% від усіх пологів). Пов'язано це з тим, що захворювання може проявитися відразу після пологів, а також через кілька років, навіть в період передменопаузи. Крім того, воно може протікати з різними клінічними симптомами, що залежать від ступеня тяжкості хвороби (від важкої форми до субклінічної).
Тому захворювання не завжди вчасно діагностується, оскільки при легких і субклінічних формах хворі не звертають уваги на її симптоми. Дослідження гіпофіза у жінок, які померли від кровотеч під час пологів, дозволило визначити, що вони призводять до некрозу гіпофіза.
Клінічні ознаки гіпопітуїтаризму виникають при некрозі 50% і більше тканини гіпофіза, а при некрозі понад 70% розвивається важка форма хвороби. Доведено також, що некроз відзначається переважно в передній долі гіпофіза. Подібним чином було встановлено, що гіпопітуїтаризм спостерігається і після важких септичних захворювань після пологів і кримінальних абортів.
Таким чином, основними причинами гіпопітуїтаризму служать масивні крововтрати (від 800 мл і більше) і септичні ускладнення (сепсис, бактеріальний шок). При цьому внаслідок спазму артерій гіпофіза і множинного внутрішньо-судинного тромбозу настає некроз тканин гіпофіза.
Цьому сприяють зміни кровопостачання гіпофіза під час вагітності, яке збільшується в 2 рази. Преморбідний фон у вигляді ускладненого перебігу вагітності та пологів є істотним чинником у розвитку хвороби.
Патогенез післяпологового гіпопітуїтаризму. обумовленого некрозом гіпофіза, пояснюється: зменшенням притоку крові до передньої долі гіпофіза; підвищеною чутливістю клітин гіпофіза до кисневого голодування; несприятливим впливом на кровотік в гіпофізі утеротоников, особливо препаратів ріжків і питуитрина; активацією внутрішньосудинної коагуляції; аутоімунними процесами з утворенням аутоантитіл проти антигенів клітин передньої долі гіпофіза; попередньої неповноцінністю гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Внаслідок ураження аденогіпофіза порушується продукція гормонів тропів з подальшими пошкодженнями ендокринних залоз і відповідною симптоматикою. Групу високого ризику становлять жінки з кровотечами під час пологів, у яких в минулому вже були маткові кровотечі.
Клінічна картина синдрому Шихена залежить від ступеня ураження гіпофіза (важкі форми при 75% і відсутність симптомів при 25%). У певній послідовності порушуються гонадо-, тірео- і кортикотропного функції гіпофіза, за якими розвивається недостатність периферичних залоз.
Порушення функції гіпофіза призводить до аменореї, гіпоплазії та атрофії статевих органів, молочних залоз. Волосся стає сухим, ламким, відзначається їх випадання, аж до тотальної алопеції. Самий ранній симптом синдрому Шихена - агалактия (якщо захворювання проявляється відразу після пологів). Кольпоцітологіческого і гістологічно виявляється виражена атрофія слизових геніталій і ендометрія.
Недостатність функції кори надниркових залоз - гіпокортицизм, обумовлений падінням рівня АКТГ, проявляється безліччю симптомів: нездужанням, швидкою стомлюваністю, анорексією, порушеннями функції шлунково-кишкового тракту, прогресуючим схудненням. Знижуються захисні та імунні механізми організму, що призводить до частих захворювань простудного характеру (ангіни, пневмонії та ін.).
Трохи пізніше проявляються симптоми вторинного гіпотиреозу: суха, бліда з залозистим відтінком шкіра, зниження потовиділення, сонливість, уповільнена мова, зниження пам'яті і зміна психіки, повільність, депресивні стани, а також набряки з клінічною картиною мікседеми. Розвиваються і багато інших симптомів гіпоталамо-гіпофізарної недостатності: зміни з боку серцево-судинної системи (гіпотонія, міокардіодистрофія), зниження основного обміну, порушення сну і терморегуляції, симптоми нецукрового діабету, зміни в крові (лейкопенія, анемія).
Гормональні порушення характеризуються різким зниженням вмісту всіх потрійних гормонів гіпофіза і всіх гормонів периферичних ендокринних залоз (яєчників, наднирників і щитовидної залози). Рівень зниження гормонів прямо пропорційний ступеню тяжкості хвороби.
Порушується водно-електролітний обмін. відзначається дегідратація зі зниженням рівня натрію і хлору і підвищенням кількості кальцію.
Страждають функції шлунково-кишкового тракту (порушується секреція підшлункової залози, розвиваються диспепсичні розлади) і нирок (альбумінурія, гипоизостенурия).
Можна виділити три форми хвороби за ступенем тяжкості.
Легка форма характеризується швидкою стомлюваністю, головним болем з явищами гіпотензії. При ретельному обстеженні виявляється симптоматика гіпотиреозу і глюкокортикоидной недостатності.
Захворювання середньої тяжкості характеризується недостатністю яєчників (гіпоменструальний синдром з ановуляторними циклами) і щитовидної залози (пастозність, сухість шкіри і нігтів, стомлюваність, гіпотензія).
При важкій формі відзначається виражена недостатність гонадотропной, тиреотропний і кортикотропного функцій гіпофіза (від легкого ступеня недостатності до повного «випадання» функцій всіх периферичних ендокринних залоз).
Слід також пам'ятати, що після масивних крововтрат і важких септичних ускладнень, якщо і не розвивається синдром Шихена, то можливо в багатьох випадках визначення окремих симптомів, що розцінюють як субклиническую форму хвороби.
Діагностика синдрому Шихена тяжкого та середнього ступеня тяжкості, що розвинувся в післяпологовому періоді, не представляє особливих труднощів і здійснюється за даними клінічних і спеціальних методів дослідження (гормональних, УЗД та ін.).
Диференціальний діагноз повинен проводитися з пухлинами (гіпофіза, мікседемою, хворобою Аддісона і психогенної аменореей). Найважче діагностувати легкі форми хвороби, особливо що з'явилися в більш пізні терміни після закінчення вагітності. У таких випадках потрібні ретельне обстеження і динамічне спостереження після масивних крововтрат і септичних ускладнень після пологів і абортів.
Лікування синдрому Шихена
Лікування полягає в проведенні замісної гормональної терапії в залежності від характеру недостатності тієї чи іншої ендокринної залози. При гіпотиреозі показані препарати щитовидної залози (тиреоїдин, трийодтиронін. Lтіроксін і ін.), Недостатності надниркових залоз - гідрокортизон, преднізалон, дексаметазон та інші препарати глюкокор-тікоідного дії, при недостатності функції статевих залоз - замісна циклічна гормональна терапія (естрогени-прогестерон). При важких формах проводять всі три види гормональної терапії одночасно. За свідченнями призначаються анаболічні гормони (феноболіл, ретаболіл, андрогени після 40-45 років).
У всіх випадках рекомендуються загальнозміцнюючі заходи: раціональне харчування невеликими порціями 5-6 разів на добу, прийом полівітамінів, біостимуляторів (алое, ФіБС, левамізол). Коригуюча терапія призначається з урахуванням вираженості порушень серцево-судинної, сечостатевої систем та шлунково-кишкового тракту. Лікування препаратами гіпофіза (ХГ, Т7Т, ают) широкого поширення не отримало через технічну складність їх пульсаторного введення, короткочасність дії і вироблення до них антитіл в організмі.
У важких випадках можуть мати місце коматозні стану, при яких показано стаціонарне лікування з проведенням реанімаційних заходів (трансфузійної терапія, гемотрансфузія) і введенням гормонів у великих дозах. Після виведення хворих з важкого стану подальша гормональна терапія, як і завжди, проводиться з урахуванням клінічного стану та ефективності.
Прогноз по відновленню втрачених функцій ендокринних органів несприятливий. Замісна гормональна терапія дозволяє зберегти життя хворих тривалий час, але з обмеженою працездатністю, при виконанні трудової діяльності повинні бути виключені шкідливі фактори і обмежена фізичне навантаження.