Епідеміологія
Справжня частота цієї патології невідома, оскільки вона може протікати в стертій формі, під «маскою» гіпофункції ЩЗ або навіть вегетативно-судинної дистонії за гіпотонічним типом. Частота клінічно виявляє захворювання становить 0,1%, але після масивних післяпологових або Постабортний кровотеч досягає 40%.
Удосконалення акушерської допомоги та боротьби з крововтратою в пологах знизило частоту синдрому Шихана, який в наш час є великою рідкістю.
Етіологія і патогенез
Синдром Шихана розвивається внаслідок некротичних змін в гіпофізі, що виникають на тлі спазму або внутрішньосудинного згортання крові в судинах передньої долі гіпофіза внаслідок важкого гестозу, кровотеч або бактеріального шоку при пологах або аборті. Розвивається в результаті цього дефіцит гонадотропних гормонів, ТТГ і АКТГ обумовлює характерну клінічну картину.
Клінічні ознаки і симптоми
Характерною ознакою синдрому Шихана вважають відсутність нагрубання молочних залоз після пологів і Агалактія.
Дефіцит гонадотропних гормонів сприяють ВА або олігоменореї.
У разі дефіциту ТТГ розвивається вторинний гіпотиреоз, а зниження вироблення АКТГ призводить до вторинної недостатності надниркових залоз c дефіцитом глюкокортикоїдів, що проявляється нудотою, блювотою і ортостатичної гіпотонією. Відзначаються також гіпоглікемія і гіпоглікемічний тип глікемічний кривої при навантаженні глюкозою.
Основоположним моментом в діагностиці синдрому Шихана є зв'язок початку захворювання з кровотечею або септичним шоком при пологах або аборті.
При лабораторному дослідженні виявляють різні ступені зниження в сироватці крові рівня ФСГ, ЛГ, АКТГ, ТТГ, естрадіолу, кортизолу, трийодтироніну і тироксину.
При введенні гормонів тропів відповідно підвищується рівень периферичних гормонів в крові.
Диференціальний діагноз
Необхідно проводити диференційну діагностику з аддисоновой хворобою, мікседемою, нервовою анорексією, пухлиноюгіпофіза.
Клінічні рекомендації
Залежно від клінічних проявах призначається замісна терапія відповідними гормонами.
При аменореї або олігоменореї рекомендується ЗГТ статевими гормонами:
Естрадіолу валерат всередину 2 мг I р / сут, 9 діб
(Після закінчення курсу)
Естрадіолу валерат / левоноргестрел всередину 2 мг / 0,15 мг 1 р / добу, 12 діб, потім перерва 7 діб або
Естрадіолу валерат всередину 2 мг,
(Після закінчення курсу)
Естрадіолу валерат / медроксіпроге-стерону всередину 2 мг / 10 мг 1 р / добу, 10 діб, потім перерва 7 діб або
Естрадіолу валерат всередину 2 мг 1 р / добу, 11 діб
(Після закінчення курсу)
Естрадіолу валерат / ципротерон всередину 2 мг / 1 мг 1 р / добу, 10 діб, потім перерва 7 діб.
Показано спостереження ендокринологом і акушером-гінекологом.
Хворих з тяжкою формою синдрому Шихана лікують тільки в умовах ендокринологічного стаціонару.
Оцінка ефективності лікування
Критерії ефективності лікування:
■ зменшення вираженості клінічних симптомів;
■ відновлення менструального циклу.
Ускладнення і побічні ефекти лікування
Побічні ефекти ЗГТ докладно описані раніше.
Залежить від своєчасності початку терапії.