Сучасне лікування синдрому Шихана
Післяпологова Гипопитуитаризм (Синдром Шихана)
Післяпологовий гипопитуитаризм - патологічний стан, який розвивається у жінок з ускладненими пологами (масивна крововтрата, септичний стан і ін.). Це найбільш часта форма недостатності аденогіпофіза. За даними Sheehan (1961), на 10000 жителів є 9 хворих з післяпологовим гіпопітуїтаризмом.
Етіологія і патогенез. Післяродовий гіпопітуїтаризм є наслідком розлади кровообігу в діенцефало-гіпофізарної системі. Патологічні пологи з масивною кровотечею і шоком можуть супроводжуватися тривалим судинним спазмом, тромбозом, глибокої ішемією і некрозом гіпофіза і центрів гіпоталамуса. При деструкції 75% залозистої тканини аденогіпофіза з'являються ознаки недостатності функції.
Сприятливі фактори до розвитку синдрому Шихана: часті повторні пологи і багатоплідні вагітності.
Клінічна картина характеризується різним ступенем гіпофункції ендокринних залоз - перш за все щитовидної, надниркових і статевих.
Виділяють наступні форми в залежності від недостатності тропних гормонів гіпофіза: глобальна форма - з клінічними проявами недостатності ТТГ, гонадотропінів, АКТГ.
Захворювання може протікати в легкій або тяжкій формі; часткова форма - з недостатністю гонадотропної, тиреотропний, адренокортикотропної функцій; комбінована недостатність гонадотропной і тиреотропний функцій; тиреотропний і адренокортикотропної.
Ще в пологовому будинку спостерігається відсутність лактації з інволюцією молочних залоз. Досить рано порушується менструальний цикл і розвивається аменорея.
Дещо пізніше з'являються скарги, пов'язані з розвитком гіпотиреозу - млявість, сонливість, адинамія, зниження настрою, сухість шкіри, мерзлякуватість, запори та ін.
Значне погіршення стану настає при розвитку недостатності кори надниркових залоз - наростають слабкість, адинамія, анорексія, диспепсичні явища. Знижується артеріальний тиск, повторюються гіпоглікемічністану.
Хворі можуть загинути в стресовій ситуації (інфекція та ін.) Від гострої недостатності кори надниркових залоз.
У міру прогресування захворювання хворі набувають характерного вигляду. Відзначаються «алебастрова» блідість, сухість шкіри, відсутність рослинності в подмишечньгх западинах і на лобку. Молочні залози атрофічний, ареоли сосків депігментованих. Особа анемічним. Волосся на голові сухі, рідкісні. Скелетні м'язи гіпотрофічних, м'язова сила різко знижена.
Іноді в клінічній картині присутній гипоталамический компонент - порушення терморегуляції, розлад сну, нецукровий діабет.
Діагностика. Наявність ознак гипогонадизма, гіпотиреозу, гипокортицизма у женшин із зазначенням на ускладнені пологи в анамнезі дає підставу запідозрити синдром Шихана.
Основу діагностики складають гормональні дослідження.
Бажано вивчити концентрацію і циркадний ритм гормонів гіпофіза. Необхідно також уточнити функціональний стан периферичних ендокринних залоз.
При виявленні гіпотиреозу проводиться проба з ТТГ.
Підвищення концентрації тиреоїдних гормонів при цьому свідчить про центральному його генезі. При виявленні гипокортицизма виконують пробу з АКТГ, підвищення функціональної активності свідчить про вторинної недостатності кори надниркових залоз. Необхідно виняток об'ємного процесу в діенцефало-гіпофізарної області за допомогою методів променевої діагностики (КТ, МРТ).
Діагностично значимі результати загальноклінічних досліджень: анемія, лейкопенія з відносним лімфоцитозом, гіперхолестеринемія, знижений тест толерантності до глюкози.
Перебіг і прогноз. Характерно повільне прогресування симптомів. Навіть наявна недостатність кори надниркових залоз часто протікає щодо сприятливо, що пояснюється, з одного боку, зменшенням потреби в кортизоле в умовах зниження функції інших ендокринних залоз, а з іншого - збереженням минералокортикоидной функції, яка істотно не страждає при дефіциті АКТГ.
Незважаючи на зниження працездатності, захворювання часто діагностується через роки і навіть десятки років з моменту появи перших симптомів.
Однак в умовах стресу (оперативне втручання, інфекція та ін.) Може настати смерть від гострої недостатності кори надниркових залоз. Лікування. Проводиться замісна гормональна терапія.
Для усунення гипокортицизма використовують кортизон (25-50 мг / добу).
При збереженні артеріальної гіпотензії лікування доповнюють препаратами мінералокортикоїдного дії (Докса - по 0,5-1 мл в / м щодня або через день під контролем рівня артеріального тиску).
Гіпотиреоз компенсується тиреоїдними гормонами (тиреоїдин, L-тироксин тиреокомб, тіреотом).
Дозу препарату визначають залежно від віку пацієнтів, вираженості симптомів гіпотиреозу, стану серцево-судинної системи.
Обережність при використанні тиреоїдних гормонів пояснюється гіпокортицизмом і підвищеною чутливістю міокарда до калорігенному ефекту тиреоїдних гормонів.
Лікування зазвичай починають з дози 0,025 г тиреоидина або L-тироксину, в подальшому дозу поступово підвищують під контролем самопочуття, ЧСС, ЕКГ.
Недостатність статевих залоз компенсують за допомогою естрогенів і прогестинів. У молодих жінок імітують менструальний цикл. Зручні в застосуванні синтетичні комбіновані естроген-прогестинові препарати (ноновлон, ригевидон і ін.).
У жінок старшого віку перевага віддається анаболічних стероїдів. Замісна терапія, як правило, буває ефективною. Поліпшується загальне самопочуття, підвищується працездатність. Репродуктивна функція не відновлюється.
При лікуванні хворих з гіпопітуїтаризмом (в тому числі з синдромом Шихана) необхідно пам'ятати про зниження резервів адаптації.
В умовах стресу (психічне і фізичне перенапруження, інфекція, оперативне втручання та ін.) Доза ГКС повинна бути збільшена.