Це найбільш часта форма печінкових Порфирій. Роль спадкових факторів у розвитку захворювання не викликає сумнівів, проте шлях передачі генетичного дефекту не встановлено.
Поширеність. Захворювання зустрічається переважно У городян, що становлять 75-80% хворих. Найбільш часто хворіють жителі міст з розвиненою хімічною промисловістю.
Симптоми Пізньої шкірної порфірії:
Особливості клінічних проявів:
Перші клінічні прояви хвороби відзначаються зазвичай після 30 років, захворювання нерідко провокує прийом медикаментів. Переважно хворіють чоловіки, В клінічній картині переважають симптоми ураження шкіри: коричнева пігментація, легка вразливість з утворенням пухирів на ділянках, що піддаються дії світла, гіпертрихоз (особливо періокулярного), атрофія шкіри. Часто спостерігається ін'єкція судин, кон'юнктив. Поразка серцево-судинної системи часто проявляється переміжною кульгавістю, інфарктом міокарда. У деяких хворих розвивається діабетоподобний синдром.
Гепатомегалия спостерігається часто. Зміни в печінці зазнають еволюцію, характерну для хронічного гепатиту і цирозу печінки. причому останній відзначається при порфірії в 28 разів частіше, ніж в популяції в цілому, а рак печінки - в 130 разів.
Причини Пізньої шкірної порфірії:
Локалізація ферментних дефектів в системі синтезу тема різна. Найбільш важко процес протікає при блокуванні уропорфіріноген-1-декарбоксилази, легше - при порушеннях в ферментної системі гепатокарбоксіл-перфіріноген-декарбоксилаза і уропорфіріноген-косінтетаза. Наслідком дефекту є накопичення в організмі уропорфіріна, копропорфіріна та інших попередників гема. Різні порфірини виділяються з організму з сечею та калом, відкладаються в кістках, нирках та інших органах. Особливо багато їх накопичується в печінці.
Реалізації генетичного дефекту при пізньої шкірної порфірії больщінства випадків сприяють захворювання печінки різної природи (хронічні алкогольні ураження, аліментарні цірроp печінки та ін.), А також інтоксикації (свинець, етилований Бенін, деякі фунгіциди та ін.), Застосування естрогенів з лікувальною метою та ін . Прийом барбітуратів для даної форми порфірії патогенетичного значення не має. Інсоляція провокує пізню шкірну порфірію, з чим пов'язане виникнення захворювання влітку або восени.
Лікування Пізньої шкірної порфірії:
Серед комплексонів одними з перших стали застосовувати:
Основою лікувально-профілактичних заходів є усунення факторів, здатних викликати загострення захворювання (відмова від вживання алкоголю, заборона контакту з токсинами і ін.). Необхідна захист шкіри від інсоляції (закритий одяг, сонцезахисні мазі). Комплексне лікування включає застосування комплексне, вітамінів групи В, ліпоєвої, оротової кислот.