Спадковим захворюванням полікістоз нирок страждають діти як в дитячому, так і в малому віці, а також і підлітки. При цій хворобі в паренхімі нирок виникає велика кількість кіст, вони прогрессісвно зростають в розмірах, в результаті чого стискаються і поступово атрофірубтся нефрони. У дітей ця хвороба нерідко поєднується з полікістозом печінки, підшлункової залози, селезінки, яєчників і легень.
Поділяють форму полікістозу нирок:
- Дитяча форма присутня у дітей в понад 30% випадків цього захворювання. Вона відрізняється інтенсивним розвитком мелкокістозних змін в нирках ще в період внутрішньоутробного розвитку.
- Доросла форма полікістозу у дітей характерна поступовим збільшенням розміру нирок, що супроводжується симптомами ниркової недостатності. Розвитку поліеніфріта сприяє присутність значної кількості дісплазірованних і незрілих нефронів, а також склерозованих судин в полікістозних нирках (в паренхімі).
У немовлят при поликистозе нирок нирки досягають досить великих розмірів зі значною кількістю кіст, і кистоз охоплює до 90% паренхіми, зазвичай це стосується збірних трубочок обох нирок. Новонароджених дітей може дошкуляти часта блювота, у них спостерігається швидке збільшення в масі, а збільшення нирки можна пальпувати. Зменшується концентраційні можливості нирок, а в крові зростає кількість залишкового азоту і сечовини.
Як лікувати полікістоз нирок у новонароджених?
Специфічні методи лікування цього захворювання у дітей ще не розроблені. При розвитку полікістозу нирок у дітей раннього віку проводять лікування, яке повинно зупинити прогресування печінкової і ниркової недостатності. Головним тут є лікування артеріальної гіпертензії і лікування інфекцій сечових шляхів.
Не існує і специфічних особливостей лікування дітей з розвиненої нирковою недостатністю.
У наш час портальну гіпертензію у дітей лікують за допомогою портоковального або спленоренальний шунтування. При вираженій нирковій недостатності і при термінальній хронічній нирковій недостатності слід поєднувати трансплантацію печінки і трансплантацію нирок.
Симптоми патології нирок
Симптоми патології нирок у новонароджених багато в чому збігаються з подібними патологіями у дітей старшого віку, однак вони мають екстраренальні причини.
Набряки обумовлені в основному переохолодженням, внутрішньоутробної інфекцією, гемолітичною хворобою новонароджених, поруч хромосомних аномалій, цукровий діабет і гіпотиреоз у матері, а в деяких випадках і серцево-судинними захворюваннями. Ниркові набряки часто характеризують, як «м'які», вони розташовуються в основному на спині, обличчі і кінцівках.
Олигурия має місце при дефіциті рідини, блювоті, серцево-судинної недостатності, проносі і запальних захворюваннях.
Протеїнурія виявляється при сукупності ознак токсикозу, який супроводжує сепсис, пневмонію, внутрішньоутробну інфекцію, серцеву недостатність і дегідратацію.
Гематурія. зазвичай, обумовлена гострими патологіями кровообігу в нирках, що, наприклад, відбувається при геморагічних діатезах, важкої гіпоксії, інфекції сечовивідних шляхів.
Іноді у здорових новонароджених виявляють поодинокі гіалінові циліндри, а зернисті циліндри в більшості випадків є свідченням ниркової недостатності.
Як вказувалося, в перші дні життя гостра ниркова недостатність викликається в основному екстраренальную причинами, основною з яких є важка гіпоксія. Далі гостра ниркова недостатність вже викликається запальними процесами які викликають органічні зміни в ниркової тканини.
При лікуванні лікарі намагаються коригувати симптоми захворювання, вказані вище. Можливе призначення антибактеріального лікування; слід усунути екстраренальні причини, які й привели до патологічних ознак, що свідчать про захворювання нирок.
Полікістоз нирок у новонароджених нерідко закінчується смертю дитини в перші півтора місяці. Якщо ж ця дитина виживе, то до двадцяти років у нього однозначно повністю сформуються важка ниркова недостатність.
До групи ризику входять люди, у яких є родичі, які страждають цим захворюванням.
Єдиною імовірністю порятунку такого хворого є пересадка донорських органів.
САМІ ЦІКАВІ НОВИНИ