Ниркова недостатність є найбільш поширеним вродженим або спадковим захворюванням у новонароджених. Виглядає патологія у вигляді великої кількості освічених кіст, які заповнюють тканину нирки і порушують роботу канальців органу. У медичній практиці є такі випадки, коли кісти переходили на здорові органи (селезінка та печінка) чим порушували повністю їх функціонування і працездатність. У цій статті ми розповімо про захворювання полікістоз нирок у дітей, розберемо його симптоматику, етіологію і методи лікування.
Причини утворення захворювання
- Полікістоз нирок у новонароджених - патологія виникає внаслідок аутосомно-рецесивного типу, тобто передається по поколінням, найчастіше зустрічається у сестер чи братів. Морфологія захворювання досить складна, найчастіше більше 90% кістообразованіе заміщають ниркові паренхіми. Згідно зі статистикою, 80% новонароджених помирають, в перший місяць життя або ще перебуваючи, всередині утроба внаслідок спадкової патології.
- Полікістоз у дітей - виявляється у дітей середнього, підліткового віку, а також у старшої групи. Виникнення патології грунтується на аутсомно-домінантному типі, тобто морфологія захворювання протікає безсимптомно, виявляється клінічно вже в підлітковому віці. Даний тип різновиду хвороби передбачає виживання пацієнта до 20-річного віку.
Клінічна симптоматика ниркового захворювання
Освіта полікістозу нирок повністю залежить від форми і типу патології. При поликистозе нирок у новонароджених супроводжується наступною симптоматикою:
Вся симптоматика свідчить про стрімкий розвиток ниркової недостатності. Летальний результат наступає внаслідок порушення функції і роботи дихальної системи, настання респіраторного дистрес синдрому (ураження легень, що загрожує життю).
У дітей підліткового і старшого віку полікістоз ниркової системи проявляється інакше, ніж у новонароджених. При нормальній морфології захворювання без впливу різних мутацій і наслідків, у хворих зберігається до 70% здорової ниркової тканини. Якийсь час орган функціонує в нормальному режимі і повністю справляється з усіма процесами. Патологія носить безсимптомний характер, і, як правило, симптоматика проявляється через 10-12 років. Основні симптоми проявляються наступним чином:
- різкі і ниючі болі в області попереку;
- постійне відчуття повного або роздутого живота;
- поява артеріальної гіпертензії;
- періодичне наявність кров'яних тілець в сечі;
- зміна в розмірах внутрішніх органів (селезінка, печінка і нирки);
- головні болі, швидка стомлюваність, занепад сил;
- невідповідність (відставання) від прийнятих норм зросту і ваги;
- анемія;
- в процесі збільшення ниркової недостатності підвищується рівень азоту і сечовини в крові;
- освіту печінкової недостатності з формуванням портальної гіпертензії (підвищений тиск в системі ворітної вени);
- освіту шлунково-кишкових кровотеч.
діагностика захворювання
Діагностування поликистоза ниркової системи у новонароджених і дітей виконується клінічним методом і проведенням повного ультразвукового дослідження, сцинтиграфії і КТ печінки і нирок. При спірних моментах виявлення захворювання фахівці можуть призначити біопсію нирки. У період же вагітності виявлення патології проводять на 30 тижні розвитку плоду. Апаратна методика дозволяє проаналізувати всі зміни в розмірах, структурі тканини, деформації судинної системи і чашково-мискової структури органу.
Для інформації! Кіста нирки одиночної форми найчастіше зустрічається у хлопчиків. Діагностувати таку патологію можна в процесі обстеження плода на УЗД. Подібна кіста не несе великої небезпеки і вкрай рідко має клінічні прояви.
Полікістоз диференціюють від злоякісного утворення, наприклад, карциноми, нефрома. Для коректного виявлення патології проводять МРТ обстеження, а при спірних або незрозумілих ситуаціях додатково призначається біопсія пункції.
Лікування дитячого поликистоза
Процес лікування дитячого поликистоза не здатний нейтралізувати первинні ознаки освіти захворювання. Основна мета терапії направлена на підтримку, усунення та уникнення негативних наслідків і течій патології, а також для запобігання розвитку ниркової недостатності. До основних заходів терапії полікістозу відносять:
- усунення підвищеної гіпертензії, прийом лікарських препаратів, що нормалізують артеріальний тиск;
- проведення противоотечной терапії, прийом сечогінних препаратів;
- прийом антибіотиків і уросептиков при пієлонефриті і сечокам'яної хвороби;
- дієтотерапія, зменшити кількість уживаного білка, кухонної солі, спецій;
- проходження процедури гемодіаліз, при нирковій недостатності на стадії декомпенсації;
- проходження підтримуючої терапії для печінки;
- для уникнення утворення великої кількості кіст виконують хірургічне втручання, шляхом черезшкірної аспірації;
- пересадка нирки, операція виконується при сильно запущеному захворюванні.
Для інформації! Лікування дитячого полікістозу здійснюється безперервно і протягом усього життя.
При виявленні поликистоза у новонароджених методик лікування або підтримки організму поки ще не існує. На жаль, повністю позбутися від даної патології неможливо. Єдиним способом підтримувати організм і працездатність ниркової системи - дотримання дієти і водно-щадного балансу. При яскраво виражених ознаках і сильних больових відчуттях слід негайно звертатися до фахівця.